Szpiczak mnogi to choroba nowotworowa, której charakterystyczną cechą jest namnażanie się patologicznych komórek układu odpornościowego – plazmocytów. Powstają one w szpiku kostnym. Prawidłowe komórki układu immunologicznego wytwarzają immunoglobuliny wspomagające w zwalczanie infekcji. Tymczasem immunoglobuliny wytarzane przez plazmocyty u chorego na szpiczaka mnogiego nie spełniają swoich właściwych funkcji. Szpiczak mnogi najczęściej dotyczy mężczyzn, w większości przypadków występuje po 70. roku życia. Niewielki odsetek chorych to osoby poniżej 60. roku życia (5%) oraz poniżej 40. roku życia (2%).
Przyczyny szpiczaka mnogiego
Przyczyny szpiczaka mnogiego nie zostały jeszcze rozpoznane. Najprawdopodobniej duże znaczenie mają tutaj czynniki genetyczne oraz niektóre zakażenia wirusowe i bakteryjne. Istotne może być również narażenie na częsty kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi, takimi jak benzen, azbest czy składniki znajdujące się w środkach ochrony roślin. Nie bez znaczenia jest też prawdopodobnie długotrwała ekspozycja na promieniowanie jonizujące.
Szpiczak mnogi – rokowania
Podjęcie leczenia szpiczaka mnogiego z reguły pozwala uzyskać remisję i zwiększenie długości życia chorego. Gorsze są wyniki leczenia nawrotów. Zwykle przyczyną śmierci jest zakażenie. Zależnie od współistniejących czynników ryzyka, 5-letnie całkowite przeżycie udaje się osiągnąć w 40–80% przypadków. Rokowanie, zależnie od stopnia rozwoju choroby, określa się według międzynarodowego wskaźnika rokowniczego dla szpiczaka mnogiego. Średnio chorujący przeżywają:
- I stopień – 62 miesiące,
- II stopień – 45 miesięcy,
- III stopień – 29 miesięcy.
Zobaczcie, czy warto zrobić badanie na obecność genów BRCA1 i BRCA2:
Szpiczak – diagnostyka
By zdiagnozować szpiczaka mnogiego, wykonuje się również szereg badań, takich jak:
- morfologia krwi obwodowej,
-
biopsja aspiracyjna,
- morfologia szpiku i immunofenotyp,
- badania cytogenetyczne oraz molekularne.
Sprawdzane jest również stężenie poszczególnych rodzajów białek w surowicy oraz poziom przeciwciał: prawidłowych (jest zmniejszony) i nieprawidłowych ( jest podniesiony).
Wyniki powyższych badań oraz rentgenowskie zdjęcie kości (RTG) pozwalają na określenie stopnia zaawansowania choroby:
- I stadium – mała masa nowotworu, na zdjęciu RTG zmiany są niewidoczne lub dostrzegalne jest jedno ognisko nowotworu.
- II stadium – średnia masa nowotworu, na zdjęciu RTG widać nieliczne ogniska nowotworu.
- III stadium – duża masa nowotworu, na zdjęciu RTG widoczne liczne ogniska nowotworu.
Podczas diagnozy szpiczaka mnogiego należy różnicować z innymi chorobami, w tym m.in. gammapatiami monoklonalnymi, plazmocytozami poliklonalnymi oraz z przerzutami innych nowotworów do kości, tj. rakiem nerki, rakiem piersi, niedrobnokomórkowym rakiem płuca, rakiem stercza.
Leczenie szpiczaka mnogiego
Wybór sposobu leczenia należy do lekarza specjalisty. Osoby, u których choroba ma powolny, bezobjawowy przebieg (tzw. szpiczak „tlący”), z reguły podlegają jedynie obserwacji. Chorzy z pojedynczym guzem nowotworowym leczeni są promieniowaniem lub kieruje się ich na leczenie operacyjne. Chemioterapię można podawać osobom poniżej 65. roku życia. Stosuje się podczas niej takie leki, jak:
- bortezomib,
- talidomid,
- deksametazon,
- cyklofosfamid,
- doksorubicyna,
- melfalan,
- prednizon,
- lenalidomid.
Czasami chemioterapia wspierana jest przeszczepem autologicznych komórek krwiotwórczych. Są to komórki pochodzące z krwi obwodowej lub szpiku kostnego samego chorego.
Skuteczność chemioterapii po raz pierwszy ocenia się po jej trzech cyklach. Później – wg harmonogramu ustalonego przez lekarza na podstawie wyników poszczególnych badań. Leczenie zmienia się, gdy po dwóch cyklach choroba nadal postępuje.
Konieczne może być leczenie wspomagające:
przeciwdziałanie niewydolności nerek, m.in. podawanie leków obniżających stężenie białka w osoczu, nawadnianie chorego,
- profilaktyka osteolizy (przerzutów nowotworów do kości), m.in. podawanie chorym bisfosfonianów,
- leczenie podwyższonego poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemii),
- leczenie podniesionego stężenia białka całkowitego w osoczu (hiperproteinemii),
- leczenie zaburzeń krzepnięcia,
- terapia niedokrwistości,
- łagodzenie objawów bólowych – stosuje się paracetamol, opioidy oraz radioterapię, wykluczone są niesteroidowe leki przeciwzapalne,
- przeciwdziałanie zakażeniom – chorych szczepi się na pneumokoki i grypę, w niektórych przypadkach choremu dożylnie podaje się przeciwciała.
Bibliografia:
1. Interna Szczeklika, Kraków 2014,
2. A. Dmoszyńska, Postępy w rozpoznawaniu szpiczaka plazmocytowego oraz rekomendacje dotyczące leczenia
