Niedokrwistości hemolityczne to choroby o bardzo zróżnicowanej etiologii, polegające na nieprawidłowym rozpadzie krwinek czerwonych. Erytrocyty, czyli krwinki czerwone, produkowane są w szpiku kostnym i krążą we krwi przez około 120 dni. Istnieje wiele przyczyn prowadzących do znacznego skrócenia czasu ich przeżycia, a co za tym idzie – do powstania niedokrwistości hemolitycznej.
Niedokrwistość hemolityczna – przyczyny
Niedokrwistość hemolityczną można podzielić wg czynników etiologicznych na wrodzone (pierwotny defekt samych erytrocytów) oraz nabyte (zaburzenia pozakrwinkowe).
Postaci wrodzone:
- defekty błony komórkowej erytrocytów (sferocytoza lub owalocytoza, czyli krwinki czerwone przybierają nieodpowiednie kształty),
- nieprawidłowości enzymów niezbędnych do właściwych przemian metabolicznych w erytrocytach (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej lub kinazy pirogronianowej),
- patologie dotyczące hemoglobiny.
Postaci nabyte:
- procesy autoimmunologiczne,
- mechaniczne uszkodzenia erytrocytów przez sztuczne zastawki, nowotwory,
-
zakrzepica,
- rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe,
- zakażenia (np. malaria),
- leki,
- używki,
- choroby przewlekłe, jak kiła, choroby wątroby i nerek,
- hipersplenizm (powiększenie śledziony z towarzyszącym zwiększonym rozpadem erytrocytów).
Objawy niedokrwistości hemolitycznej
Postaci wrodzone ujawniają się już w młodym wieku. Postaci autoimmunologiczne najczęściej dotykają osób dojrzałych i starszych. U osób z nieznacznym nasileniem choroby, często nie obserwuje się żadnych objawów klinicznych przez długi czas.
Ogólne objawy niedokrwistości występują najczęściej przy spadku poziomu hemoglobiny poniżej 8,5 g/dl lub gdy niedokrwistość rozwija się na tyle szybko, że organizm nie jest w stanie się zaadaptować. Należą tu ogólne objawy niedokrwistości:
- osłabienie, łatwa męczliwość,
- upośledzenie koncentracji i uwagi,
- ból, zawroty głowy,
- tachykardia, czyli szybkie bicie serca,
- duszność,
- bladość skóry i błon śluzowych.
Ponadto pojawiają się objawy ukierunkowujące diagnostykę na niedokrwistość hemolityczną, czyli żółtaczka o zmiennym nasileniu, występująca w okresach nasilonego rozpadu erytrocytów. Drugim charakterystycznym objawem jest powiększenie śledziony i wątroby wskutek zwiększonego rozpadu erytrocytów i nadmiernego gromadzenia żelaza w komórkach tych narządów.
Diagnostyka anemii hemolitycznej
Podstawowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej. Przede wszystkim dochodzi do obniżenia poziomu hemoglobiny. Najczęściej wskaźniki objętości krwinek są prawidłowe. Poza tym zmniejsza się odsetek czerwonych krwinek, a co za tym idzie – pojawiają się we krwi retikulocyty w znacznej ilości i erytroblasty, czyli formy pośrednich krwinek czerwonych, co świadczy o ich zwiększonym wytwarzaniu przez szpik kostny.
Powinno się wykluczyć patologię samego szpiku, wobec tego wykonuje się biopsję szpiku kostnego. Wynik przy niedokrwistości hemolitycznej charakteryzuje się nadmiernym rozrostem linii erytropoetycznej.
Powikłania niedokrwistości hemolitycznej
Choroba ta może pociągać za sobą wiele powikłań:
- przełomy hemolityczne zagrażające życiu,
- zakrzepicę żylną,
- niedobór kwasu foliowego,
- kamicę żółciową,
- niedobór kwasu foliowego,
- owrzodzenia skóry,
- hemosyderozę, czyli odkładanie złogów żelaza w tkankach organizmu.
Leczenie anemii hemolitycznych
Postępowanie w przypadku anemii hemolitycznej ściśle uzależnione jest od jej przyczyny. Często następuje konieczność masywnych przetoczeń koncentratów krwinek czerwonych. Należy też pamiętać o suplementacji kwasem foliowym. Szpik kostny, próbując nadrobić produkcję krwinek czerwonych, wykorzystuje kwas foliowy w znacznym stopniu, co może doprowadzić do jego niedoboru. W ciężkich przypadkach konieczna jest splenektomia, czyli usunięcie śledziony. To właśnie w tym narządzie dochodzi do rozpadu krwinek.
Usunięcie śledziony niesie za sobą szereg powikłań, nie jest obojętne dla organizmu, jak np. wycięcie wyrostka robaczkowego. Dlatego też jest to ostateczność. Usunięcie śledziony prowadzi do zwiększonej podatności na zakażenia. Chorzy zakwalifikowani do tego zabiegu powinni być poddani wcześniej szczepieniom przeciwko Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Haemophilus influenzae.
Anemia hemolityczna noworodków
Niedokrwistość hemolityczna noworodków to choroba, której podłożem jest reakcja immunologiczna pomiędzy przeciwciałami matki, a antygenami krwi płodu. Jest to tzw. konflikt serologiczny, występujący, kiedy matka ma układ antygenów krwi Rh (-), a dziecko Rh (+).
Konflikt serologiczny może się pojawić kiedy niewielka ilość krwi dziecka przedostaje się do krwioobiegu matki. Najczęściej dochodzi do tego w czasie porodu, ponieważ podczas ciąży, fizjologicznie nie dochodzi do takiego połączenia, ze względu na istnienie bariery łożyskowej. Podczas kolejnej ciąży może dojść do przedostania się przeciwciał z krwioobiegu matki do dziecka i niszczenie jego krwinek. Prowadzi to do głębokiej niedokrwistości, a nawet obumarcia płodu.
Ze względu na szeroko stosowaną profilaktykę, obecnie bardzo rzadko dochodzi do rozwoju konfliktu serologicznego i anemii hemolitycznej u noworodka.
