Pęcherzyca to rzadka choroba układu odpornościowego (immunologicznego), której objawem jest powstawanie bolesnych pęcherzy oraz ran na skórze i błonach śluzowych, a także rozwarstwianie się naskórka. Rany łatwo się odnawiają i nie chcą się goić. Łatwo rozprzestrzeniają się również na coraz bardziej rozległe partie ciała. Nie są znane dokładne przyczyny powstawania pęcherzycy. Wiadomo jednak, że u chorej na nią osoby dochodzi do nieprawidłowości w układzie immunologicznym: organizm błędnie rozpoznaje wówczas prawidłowo działające struktury ciągłości naskórka i eliminuje je. W wyniku niewłaściwej odpowiedzi układu immunologicznego dochodzi do procesu akantolizy – utraty łączności pomiędzy warstwami naskórka.. Możemy więc powiedzieć, że u osoby chorej na pęcherzycę organizm samoistnie dąży do zniszczenia zdrowej skóry.
Pęcherzyca – co to za choroba? Trzy rodzaje pęcherzycy
Pęcherzyca jeszcze do niedawna uchodziła za chorobę śmiertelną. Obecny postęp medycyny sprawił, że można z nią żyć i w znacznym stopniu zminimalizować przykre dolegliwości, jakie powoduje. Okresowo pęcherzycę można pokonać (wówczas nie daje znacznych objawów), jednak choroba ma tendencję do nawracania. Pęcherzyca należy do chorób bolesnych i w znacznym stopniu pogarszających komfort życia. Naskórek osoby chorej jest niezwykle delikatny i podatny na urazy – wystarczy mocniejsze dotknięcie czy potarcie skóry, aby zaczął się rozwarstwiać i pękać, tworząc rany. Choroba utrudnia wykonywanie codziennych czynności, a także normalne kontakty międzyludzkie (rany i utrzymujący się stan zapalny naskórka to również problem natury estetycznej). Zasadniczo można wyróżnić trzy rodzaje pęcherzycy.
-
Pęcherzyca zwykła – klasyczna postać pęcherzycy z początku atakuje z reguły błony śluzowe w okolicy jamy ustnej i nosowo-gardłowej, spojówek, a także przełyku oraz strun głosowych. Następnie pęcherze pojawiają się również na skórze, zwłaszcza na dłoniach, rękach, tułowiu, klatce piersiowej, szyi i karku, pod pachami, w pachwinach, na wargach i wokół ust, a także na owłosionej skórze głowy. Cechą charakterystyczną pęcherzycy jest fakt, że rany i rozwarstwienia naskórka powstają już podczas samego pocierania zdrowej skóry. Naskórek traci wówczas ciągłość i tworzą się płytkie rany. Zmiany zazwyczaj goją się samoistnie i nie pozostawiają blizn, o ile nie wda się w nie zakażenie i stan zapalny. Proces gojenia jest czasochłonny, tym bardziej że rany bardzo łatwo się odnawiają. Chorobie towarzyszy ból i pieczenie uszkodzonego naskórka.
-
Pęcherzyca liściasta – przypomina nieco opryszczkę skórną lub rumień. Należy do odmian łagodniejszych, ponieważ u chorych na pęcherzycę liściastą zmiany skórne są jedynie powierzchowne i nie sięgają do głębszych warstw naskórka. Pęcherze pojawiają się zazwyczaj najpierw na owłosionej skórze głowy, a następnie rozprzestrzeniają się także na okolice twarzy, warg, szyi i karku, piersi i/lub plecy. Pęcherze powodują dotkliwe swędzenie.
-
Pęcherzyca paranowotworowa to trudna do leczenia i rzadka postać pęcherzycy, która pojawia się u osób uprzednio leczonych na choroby nowotworowe. Pęcherze i owrzodzenia występują na ustach, wewnątrz jamy ustnej, a także w przełyku.
Jakie są przyczyny pęcherzycy?
Bezpośrednią przyczyną pęcherzycy jest obecność w organizmie przeciwciał pemphigus, które w związku z komórkami tworzącymi naskórek (tzw. keratocystami) powodują proces akantolizy, czyli utraty łączliwości komórek poszczególnych warstw naskórka. Choroba powstaje najprawdopodobniej na podłożu genetycznym, choć jej dokładne przyczyny nie są znane. Tym samym nie istnieje profilaktyka pęcherzycy. W medycynie znane są przypadki osób, u których pęcherzyca ujawniła się pod wpływem zażywania niektórych leków lub nawet po wystąpieniu oparzeń skóry czy wystawieniu ciała na działanie światła słonecznego.
Diagnoza i leczenie pęcherzycy
Pęcherzycę nie trudno zdiagnozować na podstawie opisywanych przez pacjenta objawów, a także z uwzględnieniem obserwacji zmian skórnych. Diagnoza pęcherzycy jest ponadto poparta badaniami laboratoryjnymi, które mają wykazać obecność odpowiednich przeciwciał produkowanych przez organizm. Choć pęcherzyca daje bardzo charakterystyczne objawy, w początkowej fazie diagnostyki bywa mylona z innymi chorobami dającymi objawy dermatologiczne (np. z opryszczką, półpaścem, rumieniem wielopostaciowym, grzybicą skóry, liszajcem pęcherzowym).
Pęcherzycę leczy się przede wszystkim objawowo – terapia ma na celu zminimalizowanie dotkliwych objawów skórnych. Podstawą jest leczenie farmakologiczne, zwłaszcza za pomocą leków z grupy glikokortykosteroidów oraz środków immunosupresyjnych (hamujących czynności układu odpornościowego). Ważnym elementem leczenia są codzienne kąpiele z dodatkiem środka odkażającego, który zmniejsza ryzyko zainfekowania istniejących ran, a także zapobiega ich dalszemu nadmiernemu rozprzestrzenianiu się.
