Choroby demielinizacyjne to grupa schorzeń, których przyczyny są pierwotne, niewywołane przez żadne inne czynniki etiologiczne, uszkodzenie osłonek mielinowych w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Zalicza się do nich wiele zespołów metabolicznych, genetycznych, chorób o charakterze nabytym.
Przykładem zmian demielinizacyjnych jest stwardnienie rozsiane (SM, Sclerosis multiplex) charakteryzujące się wieloogniskowym uszkodzeniem OUN. Zmiany demielinizacyjne prowadzą tu do pojawienia się licznych objawów neurologicznych. SM przebiega powoli, doprowadzając stopniowo do nieodwracalnego uszkodzenia OUN, lub z okresami zaostrzeń i remisji. Stwardnienie rozsiane statystycznie dotyka 5/100 000 osób. Kobiety chorują dwukrotnie częściej niż mężczyźni. Schorzenie może pojawić się w każdym wieku, choć najczęściej dotyka osoby młode w przedziale wiekowym 20–40 lat.
Choroby demielinizacyjne – patomechanizm
Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego to wszystkie schorzenia, w przebiegu których następuje uszkodzenie osłonek mielinowych nerwów. Uniemożliwia to przewodzenie w tych nerwach, a tym samym upośledza czucie, ruch i inne funkcje danych nerwów. Schorzenia mogą wynikać z zaburzeń autoimmunologicznych, z predyspozycji genetycznych, a także powstać w przebiegu chorób zakaźnych lub bez uchwytnej przyczyny.
SM jako choroba demielinizacyjna OUN
Jak dotąd nie została poznana przyczyna stwardnienia rozsianego. Pod uwagę bierze się procesy autoimmunologiczne. Zmiany demielinizacyjne w mózgu i rdzeniu kręgowym u chorych na SM to rozsiane ogniska noszące nazwę plaków demielinizacyjnych. Plaki demielinizacyjne to owalne zmiany występujące najczęściej wokół naczyń żylnych. Głównie lokalizują się w okolicy komór mózgowych, w móżdżku, a także w rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych, choć tak naprawdę mogą pojawić się w każdym miejscu w OUN. Zarówno ich wielkość, jaki i liczebność jest bardzo zróżnicowana. Mogą też mieć rozmaity wygląd, przypominający np. układ łusek cebuli (tzw. wariant Baló plaków demielinizacyjnych).
Zobacz film i dowiedz się jak działa układ nerwowy:
Plaki demielinizacyjne dzieli się pod względem czasu ich powstawania i aktywności histologicznej:
-
plaki aktywne – widoczne nacieki zapalne,
-
plaki przewlekłe aktywne – zmniejszona ilość komórek zapalnych. Zmiany demielinizacyjne charakteryzują się tu obecnością aksonów (jednego z typu komórek nerwowych) bez osłonek mielinowych,
-
plaki nieaktywne – bliznowacenie plaków.
Zmiany w SM nie tylko postrzegane są jako choroba demielinizacyjna, ale również jako neurodegeneracyjna ze względu na niszczenie neuronów. W patogenezie SM istotny jest brak remielinizacji, czyli naprawy mieliny, co oznacza, że zmiany demielinizacyjne są nieodwracalne, a choroba postępuje.
Objawy są zróżnicowane ze względu na różne lokalizacje zmian. Można wśród nich wyróżnić:
- niedowłady kończyn z przewagą w kończynach dolnych. Rzadko pojawia się niedowład połowiczy charakterystyczny dla naczyniowego uszkodzenia mózgu,
- wygórowane odruchy głębokie,
-
ataksja móżdżkowa, czyli brak koordynacji ruchowej,
- drżenia i upośledzenie ruchów naprzemiennych,
- zaburzenia czucia,
- zapalenie nerwu wzrokowego,
- zawroty głowy,
-
nietrzymanie moczu.
To są jednak tylko przykładowe objawy, które mogą pojawić się w przebiegu zmian demielinizacyjnych OUN.
SM powinno być zawsze różnicowane z innymi chorobami zarówno pod kątem podobieństwa objawów klinicznych, jak i zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Mowa tu np. o ostrej encefalopatii jako konsekwencji zmian zapalnych, neuroboreliozie, procesach nowotworowych, zmianach naczyniopochodnych i wielu innych stanach atakujących struktury nerwowe.
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna
Jako kolejny przykład choroby demielinizacyjnej można wyróżnić przewlekłą zapalną poliradikuloneuropatię demielinizacyjną. Jest to choroba prowadząca do niedowładów kończyn dolnych. Najczęściej jest konsekwencją nieprawidłowej funkcji układu odpornościowego organizmu. Może współistnieć z zakażeniem HIV, nowotworami lub cukrzycą. Jej głównym objawem jest osłabienie mięśni kończyn, a dokładnie niedowłady. Ponadto mogą pojawić się zaburzenia o charakterze czuciowym objawiające się drętwieniem rąk i stóp.
Inne choroby demielinizacyjne
Do innych schorzeń, w przebiegu których obserwuje się zmiany demielinizacyjne, zalicza się:
-
zespół Guillaina–Barrégo – polegający na wielokorzeniowym zapaleniu demielinizacyjnym nerwów obwodowych,
-
zespół Devica, czyli zespół autoimmunologiczny, w przebiegu którego organizm człowieka atakuje rdzeń kręgowy i nerw wzrokowy,
-
choroba Schildera, czyli rozlane stwardnienie mózgu, jest to odmiana stwardnienia rozsianego,
- podostre stwardniające zapalenie mózgu jako powikłanie odry.
