Polub nas na Facebooku
Czytasz: Zespół mielodysplastyczny – rozpoznanie, rokowanie, leczenie
menu
Polub nas na Facebooku

Zespół mielodysplastyczny – rozpoznanie, rokowanie, leczenie

maczynia krwionośne

Fot: ChrisChrisW / gettyimages.com

Zespół mielodysplastyczny nie ma określonej przyczyny, choć wśród czynników ryzyka wymienia się m.in. ekspozycję na toluen, benzen czy dym tytoniowy. Najczęściej rozpoznawany jest w siódmej, a nawet ósmej dekadzie życia.

Zespoły mielodysplastyczne to nowotwory układu krwiotwórczego o nieznanej przyczynie. Charakteryzuje je to, iż w wynikach badań obserwuje się spadek komórkowości krwi w co najmniej jednej linii. Związane jest to z nieefektywnym procesem krwiotworzenia. Zespoły mielodysplastyczne są związane z dużym ryzykiem transformacji w ostre białaczki szpikowe.

Zespoły mielodysplastyczne – przyczyny

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) są chorobami nowotworowymi o nieokreślonych przyczynach. Jednak wymienia się pewne czynniki przyczyniające się do wzrostu ryzyka ich wystąpienia, jak np.:

  • przebyta chemioterapia lub radioterapia,
  • ekspozycja na toluen bądź benzen,
  • narażenie na promieniowanie jonizujące,
  • narażenie na metale ciężkie.

Zespół mielodysplastyczny może być bezpośrednio związany z anemią aplastyczną. Średni wiek zachorowania na zespół mielodysplastyczny to siódma i ósma dekada życia.

Objawy zespołów mielodysplastycznych

Zespół mielodysplastyczny nie ma charakterystycznych objawów. Zdarza się, że choroba przez długi czas przebiega bezobjawowo. Pojawiające się objawy wynikają ze spadku ilości poszczególnych linii komórkowych. Spadek poziomu krwinek czerwonych powoduje anemię. Zmniejszenie ilości krwinek białych przekłada się na zwiększoną zapadalność na ciężkie zakażenia o różnej etiologii. Małopłytkowość, czyli spadek poziomu płytek krwi, objawia się wybroczynami na błonach śluzowych i skórze, a także zwiększoną tendencją do wystąpienia trudnych do zatamowania krwawień. Czasem objawem jest powiększona wątroba lub śledziona. Przebieg choroby może być wolny i łagodny bądź szybki i ciężki. Przy nasilonych objawach, utrzymujących się przez kilka miesięcy, istnieje duże ryzyko transformacji zespołu mielodysplastycznego w ostrą białaczkę szpikową.

Mielodysplazja szpiku kostnego – jak rozpoznać?

Mielodysplazja szpiku kostnego daje zmiany w liczebności komórek krwii różnych linii komórkowych. Zmiany występują w przynajmniej jednej linii. Większość chorych wykazuje makrocytową niedokrwistość. Oznacza to, że zmniejsza się u nich ilość krwinek czerwonych, a dodatkowo są one nieprawidłowe. Ponadto u większości chorych zmniejsza się też poziom leukocytów, czyli krwinek białych, a także dochodzi do małopłytkowości. Aby potwierdzić zespół mielodysplastyczny, wykonuje się poza standardowym badaniem morfologii krwi także biopsję aspiracyjną szpiku kostnego lub trepanobiopsję, by określić komórkowość szpiku kostnego.

By ocenić rokowanie i wybrać optymalną metodę leczenia zespołu mielodysplastycznego, wykonuje się badania cytogenetyczne.

Na podstawie badania cytogenetycznego i histologicznego szpiku można rozpoznać zespół mielodysplastyczny, jeśli stwierdzi się zmiany w zakresie co najmniej 10% komórek w co najmniej 1 linii komórkowej. Poza zmianami cytogenetycznymi stwierdza się we krwi obwodowej obniżenie poziomu krwinek białych, czerwonych czy płytek krwi.

Leczenie zespołów mielodysplastycznych i rokowanie

By podjąć właściwe leczenie czy też ocenić rokowanie, konieczne jest zaklasyfikowanie chorego do kategorii IPSS (Międzynarodowy Wskaźnik Prognostyczny w MDS). Dzieli się chorych na tych z grupy małego ryzyka, pośredniego 1, pośredniego 2 oraz dużego ryzyka. Bierze się pod uwagę odsetek komórek niedojrzałych (blastów) w szpiku kostnym, kariotyp w badaniu cytogenetycznym oraz ilość linii komórkowych objętych patologią.

Celem leczenia jest uniknięcie transformacji zespołu mielodysplastycznego w ostrą białaczkę szpikową, wydłużenie życia pacjenta i poprawa jakości życia. Jedyną metodą leczenia gwarantującą całkowite wyleczenie jest alloprzeszczep komórek krwiotwórczych. Oznacza to, że przeszczep pochodzi od dawcy. Przeszczep wykonuje się u osób z pośredniego i dużego ryzyka. W zależności od wyników badań, przed przeszczepem rozważana jest chemioterapia indukcyjna. U chorych niezakwalifikowanych do przeszczepu w grupie wysokiego ryzyka można zastosować azacytydynę. Konieczne są również leczenie wspomagające, mające na celu wyrównanie niedokrwistości, leczenie i zapobieganie zakażeniom, a także profilaktyka nasilonych krwawień.

Zobacz film i dowiedz się z czego składa się krew:

Zobacz film: Z czego składa się krew? Źródło:Getty Images / iStock.

Czy artykuł okazał się pomocny?
Tak Nie
7
1
Polecamy
Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowania, pierwsze objawy i leczenie
Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowania, pierwsze objawy i leczenie TVN zdrowie
Białaczki – ostre i przewlekłe nowotwory z limfocytów i białych krwinek
Białaczki – ostre i przewlekłe nowotwory z limfocytów i białych krwinek TVN zdrowie
Zespół Ehlersa-Danlosa.
Jakie są objawy i metody leczenia?
Zespół Ehlersa-Danlosa. Jakie są objawy i metody leczenia? Dzień Dobry TVN
Endometrioza.
Zagadkowa choroba kobiet XXI wieku
Endometrioza. Zagadkowa choroba kobiet XXI wieku Dzień Dobry TVN
Komentarze (0)
Nie przegap
Krosty na brzuchu – jakie mogą być przyczyny ich pojawienia się?
Krosty na brzuchu – jakie mogą być przyczyny ich pojawienia się?
Borowik – jakie są rodzaje borowików? Które są jadalne, a które trujące?
Borowik – jakie są rodzaje borowików? Które są jadalne, a które trujące?
Ognisko hipodensyjne – o czym świadczy taka zmiana?
Ognisko hipodensyjne – o czym świadczy taka zmiana?
Gnida, czyli jajo wszy – jak wygląda i jak się jej skutecznie pozbyć?
Gnida, czyli jajo wszy – jak wygląda i jak się jej skutecznie pozbyć?
Podgrzybek zajączek - jak wygląda? Czy ten grzyb jest trujący?
Podgrzybek zajączek - jak wygląda? Czy ten grzyb jest trujący?
Goryczak żółciowy – co to za grzyb? Jak go rozpoznać? Czy jest jadalny?
Goryczak żółciowy – co to za grzyb? Jak go rozpoznać? Czy jest jadalny?