Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowania, pierwsze objawy i leczenie

Ostre białaczki szpikowe (AML - ang. acute myeloid leukemia) to nowotwory złośliwe rozwijające się w szpiku kostnym. Stanowią około 80% białaczek ostrych u dorosłych. Średnia wieku w chwili rozpoznania wynosi około 65 lat. W szpiku kostnym zachodzą procesy różnicowania komórek macierzystych, krwiotwórczych, w poszczególne linie komórkowe. W efekcie we krwi obwodowej znajduje się odpowiednia ilość erytrocytów, leukocytów czy płytek krwi. Kiedy szpik zostaje zajęty przez proces nowotworowy, dochodzi do zaburzeń różnicowania tych linii komórkowych i objawów związanych z niedoborem erytrocytów, leukocytów i trombocytów.

Co to jest ostra białaczka szpikowa?

To nowotwór złośliwy układu białokrwinkowego, który powstaje na skutek proliferacji klonu nieprawidłowych, stransformowanych komórek, będących początkowym etapem mielopoezy, czyli powstawania i różnicowania komórek szpiku kostnego. Niedojrzałe, niezróżnicowane komórki zaczynają dominować w szpiku i we krwi obwodowej, a czasem tworzą również nacieki w narządach wewnętrznych, upośledzając ich czynność.

Przyczyny ostrej białaczki szpikowej są nieznane

Istnieje wiele czynników ryzyka wystąpienia ostrej białaczki szpikowej, jednak nie ma jednej konkretnej przyczyny jej rozwoju. Za udowodnione czynniki ryzyka uznaje się:

• promieniowanie jonizujące,
  
• ekspozycję na benzen,
  
• przebytą chemioterapię środkami alkilującymi lub inhibitorami topoizomerazy.

Przebieg naturalny ostrej białaczki szpikowej

Początkowo pojawia się gorączka nieznanego pochodzenia i osłabienie ogólne. Kolejne objawy związane są z niedoborem konkretnych elementów morfotycznych.

Objawy wynikające z niedokrwistości:

• osłabienie, męczliwość,
  
• bóle i zawroty głowy,
  
• bladość,
  
• tachykardia,
  
• duszność.
  

Objawy związane z upośledzeniem odporności:

• afty, owrzodzenia jamy ustnej,
  
• uaktywnienie opryszczki,
  
• zwiększona podatność na zakażenia,
  
• grzybice.
  

Objawy skazy krwotocznej:

•  krwawienia z dziąseł, nosa,
  
•  plamica na skórze,
  
•  krwawienia z przewodu pokarmowego.
  

U około 5% pacjentów pojawiają się objawy leukostazy, czyli zaburzeń przepływu krwi w mikrokrążeniu pod wpływem leukocytozy:

• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego objawiające się bólami i zawrotami głowy, zaburzeniami widzenia, szumami usznymi, zaburzeniami świadomości,
  
•  duszność,
  
•  priapizm,
  
•  niedokrwienie w obrębie kończyn,
  
•  objawy niedokrwienia mięśnia sercowego.

W zaawansowanym stadium dochodzi do nacieczenia narządów wewnętrznych i objawów z tym związanych:

•  powiększenie wątroby, śledziony (u około 30% chorych),
  
•  powiększenie węzłów chłonnych,
  
•  objawy zajęcia układu oddechowego, czyli duszność, niewydolność oddechowa,
  
•  zaburzenia rytmu serca,
  
•  bóle kości i stawów,
  
•  objawy zajęcia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Jak rozpoznać ostrą białaczkę szpikową?

Można w niej stwierdzić leukocytozę lub leukopenię, niedokrwistość, małopłytkowość. Wynik morfologii z rozmazem prezentuje zaburzenia proporcji niedojrzałych komórek krwi (tzw. blastów) i dojrzałych komórek krwi. Widoczna jest przerwa białaczkowa, czyli liczne komórki blastyczne i nieliczne dojrzałe granulocyty.

Zobacz także: Białaczka u dzieci. Jakie są objawy i rodzaje?

Inne badania diagnostyczne, jak zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, ultrasonografię (USG) jamy brzusznej, echokardiografię, wykonuje się, gdy podejrzewa się naciek nowotworowy w obrębie konkretnych narządów.

Kryteria diagnostyczne ostrej białaczki szpikowej

AML zostaje rozpoznana, kiedy odsetek blastów wynosi co najmniej 20% w szpiku lub krwi obwodowej. Rozpoznanie szczegółowe, potrzebne do wyboru leczenia i określenia rokowania, opiera się na badaniach cytogenetycznych i molekularnych.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej jest wieloetapowe

Pierwszy etap leczenia obejmuje indukcje remisji, czyli polichemioterapię mającą na celu zredukowanie ilości komórek białaczkowych. Kolejną fazą leczenia jest konsolidacja remisji, czyli usunięcie minimalnej choroby resztkowej. Ostatnim etapem jest leczenie pokonsolidacyjne, by zapobiec nawrotowi choroby. Dobór chemioterapii zależy od charakteru molekularno-cytogenetycznego choroby.