Samoistna plamica małopłytkowa to nazwa, która aktualnie została zastąpiona określeniem pierwotnej małopłytkowości immunologicznej. Jest to choroba o podłożu autoimmunologicznym, której głównym objawem jest niewielka ilość płytek krwi, co można stwierdzić w badaniu morfologii krwi. W samoistnej plamicy małopłytkowej poziom płytek spada poniżej 100 tys. na µl. Określenie samoistna czy pierwotna oznacza, że nie ma żadnego czynnika czy przyczyny chorobowej, z powodu którego poziom płytek we krwi został obniżony.
Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny
Samoistna plamica małopłytkowa to schorzenie, które nie ma uchwytnej przyczyny. Dochodzi do powstawania w organizmie przeciwciał skierowanych przeciwko płytkom krwi, czyli trombocytom. Poza obwodowym niszczeniem płytek krwi dochodzi również do upośledzenia dojrzewania megakariocytów w szpiku kostnym przez oddziaływanie przeciwciał na komórki prekursorowe płytek krwi. Samoistna plamica małopłytkowa może rozwinąć się zarówno u dzieci jak i u dorosłych. U dzieci wystąpienie choroby często poprzedza ostra infekcja wirusowa.
Z czego składa się krew? Dowiesz się tego z naszego filmu:
Objawy samoistnej plamicy małopłytkowej
Samoistna plamica małopłytkowa może mieć przebieg ostry, gdy trwa mniej niż rok, jak również przebieg przewlekły, czyli utrzymywać się przeszło rok czasu. U dorosłych najczęściej choroba ma przebieg przewlekły, z czego większość czasu bezobjawowy. Często są okresy remisji, pomiędzy którymi pojawiają się nawroty choroby. U dzieci samoistna plamica płytkowa ma najczęściej ostry przebieg. Objawy obejmują:
-
krwawienia z nosa,
- tendencję do pojawienia się siniaków na skórze,
- wybroczyny na skórze,
- podbiegnięcia krwawe,
- przedłużające się krwawienia miesiączkowe,
- wydłużone krwawienia np. po zabiegach stomatologicznych,
- w ciężkich przypadkach krwawienia do narządów wewnętrznych, przewodu pokarmowego czy ośrodkowego układu nerwowego.
Początkowo choroba ma zazwyczaj utajony przebieg, a objawy pojawiają się dopiero przy spadku poziomu płytek poniżej 30 tys./µl.
Rozpoznanie samoistnej plamicy małopłytkowej
Dla rozpoznania samoistnej plamicy małopłytkowej konieczne jest wykonanie kilku badań dodatkowych poza oceną objawów klinicznych. Pierwszym jest morfologia krwi. Obserwuje się w niej spadek poziomu płytek krwi przy jednoczesnym wzroście ich objętości, co określa się mianem płytek olbrzymich. Pozostałe elementy morfotyczne krwi pozostają w granicach normy. Konieczne jest również wykonanie dodatkowych badań wykluczających inne potencjalne przyczyny małopłytkowości. Wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych nie ma znaczenia w diagnostyce. Rozpoznanie samoistnej plamicy małopłytkowej jest niejako rozpoznaniem drogą eliminacji.
Zobacz film i sprawdź jak jest zbudowany układ immunologiczny:
Co robić po rozpoznaniu samoistnej plamicy małopłytkowej?
Jeśli poziom płytek utrzymuje się powyżej 20 tysięcy/µl i nie towarzyszą temu objawy skazy krwotocznej, choroba nie wymaga leczenia. Można jednak rozważyć leczenie glikokortykosteroidami, które mogą spowodować wzrost poziomu płytek. Lekiem pierwszego rzutu jest zazwyczaj deksametazon, a w drugiej kolejności podaje się prednizon bądź metyloprednizolon. Nie należy dążyć do jak najwyższego poziomu płytek krwi. Konieczne jest określenie takiego poziomu płytek, kiedy ilość leków jest minimalna, a przy tym organizm jest w równowadze. W czasie leczenia konieczne jest kontrolowanie parametrów morfologicznych krwi. W przypadku dodatniego wyniku testu ureazowego warto rozważyć eradykację Helicobacter pylorii. Czasami do rozważenia jest podanie immunoglobulin, danazolu czy leków biologicznych. Zdarza się, że konieczne jest rozważenie usunięcia śledziony (splenektomia). Śledziona jest bowiem narządem odpowiedzialnym za niszczenie komórek krwi. Ze względu na poważne skutki uboczne, jakie niesie ze sobą splenektomia, np. zwiększone ryzyko ciężkich zakażeń, zakrzepicy, należy raczej starać się tego uniknąć. Wykonywana jest u chorych opornych na leczenie glikokortykosteroidami. Jeśli już konieczne staje się wykonanie splenektomii, wtedy też zaleca się dodatkowe szczepienia ochronne. Przed wykonaniem splenektomii chory otrzymuje dożylnie immunoglobuliny. Mimo iż jest to metoda ostateczna, może się zdarzyć, że objawy choroby nie ustąpią.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa – objawy
Zakrzepowa plamica małopłytkowa polega nie na niszczeniu płytek krwi, lecz na ich agregacji, co z kolei powoduje wielonaczyniowe tworzenie zakrzepów i małopłytkowość. Dochodzi w efekcie do niedokrwienia różnych narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego.
