Mięsak Ewinga jest drugim pod względem częstości występowania i najbardziej złośliwym nowotworem kości. Guz Ewinga stanowi 6% wszystkich pierwotnych nowotworów kości o złośliwej postaci.
Guz Ewinga – specyfika, występowanie i objawy mięsaka Ewinga
Mięsak Ewinga znany jest także jako guz Ewinga. Jest to pierwotny (wywodzący się bezpośrednio z jamy szpikowej kości), złośliwy typ nowotworu tkanki kostnej, który najczęściej pojawia się u dzieci i osób młodych. Nazwa nowotworu pochodzi od nazwiska amerykańskiego patologa Jamesa Ewinga, który jako pierwszy opisał chorobę w 1921 roku. Guz często dotyka dzieci i osoby młode w wieku od 4 do 19 lat. Częstym miejscem występowania mięsaka jest miednica, w dalszej kolejności guz może wyrosnąć z kości udowej, ramiennej, łopatki lub piszczelowej.
Zobacz także: Mięsak Kaposiego to nowotwór: objawy, przyczyny i leczenie różnych postaci choroby
Pierwsze objawy nowotworu to promieniujący do kończyn ból, który nasila się w godzinach nocnych i narasta wraz z rozwojem guza. Inne oznaki to opuchlizna i obrzęki w miejscu rozrostu mięsaka, powodujące zniekształcenie zarysu kończyny i utrudniające jej funkcjonowanie (np. ograniczenie ruchomości stawu). Objawem rozrastającego się mięsaka mogą być także przykurcze stawowe i nagłe patologiczne złamania kości. Symptomy towarzyszące rozwojowi nowotworu często uzależnione są od miejsca powstania zmiany chorobowej, np. jeśli guz pojawił się w okolicy kręgosłupa, może wystąpić ucisk na kanał rdzenia kręgowego. Inne objawy to: podwyższona temperatura ciała, nagłe złamania kości (np. podczas przekręcania się we śnie), niedokrwistość, leukocytoza (wyższy poziom krwinek białych) i podwyższony poziom OB (wskaźnika opadania erytrocytów w niekrzepnącej krwi).
Diagnostyka i leczenie mięsaka Ewinga
Podstawą do zdiagnozowania mięsaka Ewinga jest biopsja (pobranie próbki zmienionych chorobowo tkanek i poddanie ich analizie laboratoryjnej) oraz badanie histopatologiczne (pobranie wycinka tkanki i zbadanie go pod mikroskopem). Wśród badań obrazowych zastosowanie ma tomografia komputerowa (CT), która pozwala na dokładne uwidocznienie struktur kostnych, a także rezonans magnetyczny (MRI), dzięki któremu można określić również rozległość zmian w sąsiadujących tkankach miękkich i stawach.
Wśród zalecanych badań znajduje się także scyntygrafia kości, która pozwala zanegować pojawienie się ognisk guza w innych partiach układu kostnego. Właściwe leczenie raka kości wymaga współpracy lekarzy specjalizujących się w wielu dyscyplinach, np.: radiologów, chirurgów onkologów, patologów i onkologów klinicznych. Pomocą w leczeniu są także rehabilitanci, znawcy medycyny nuklearnej i radioterapeuci. Obraz histologiczny guza Ewinga przypomina nieregularną narośl o nieostro zakończonych krańcach. Komórki rakowe nowotworu mogą wyłonić się na zewnątrz kości tworząc ogniska chorobowe guza w tkankach miękkich. Leczenie mięsaka Ewinga składa się zwykle z trzech etapów:
- etap I – z uwagi na chemiowrażliwość mięsaków leczenie rozpoczyna podanie osobie chorej wstępnej chemioterapii. Ma on na celu likwidację ewentualnych przerzutów i ograniczenie tendencji rozrostu pierwotnego ogniska choroby. Leczenie trwa od 4 do 16 tygodni.
- Etap II – to leczenie chirurgiczne. Zależnie od wieku osoby chorej, stadium rozwoju nowotworu i jego lokalizacji zastępczo lub łącznie z operacją wykonywany jest cykl naświetlań (w dawce od 40 do 65 cGy). Podczas operacyjnego usunięcia mięsaka Ewinga usuwany jest guz wraz z naddatkiem tkanek niezmienionych chorobowo, które po zabiegu poddawane są badaniu histopatologicznemu. Lekarze podczas operacji wycięcia nowotworu mają na celu zachowanie kończyny, dlatego też miejsce ubytku jest rekonstruowane, np. endoprotezą lub przeszczepem kostnym.
- Etap III – wdrożenie do schematu leczenia chemioterapii pooperacyjnej. Czas podawania chemioterapeutyków wynosi około 4-8 miesięcy, zależnie od procesu nowotworowego i reakcji organizmu na leki. W przypadku poprawy (wysokiego stopnia martwicy) w chemioterapii wykorzystywane są stale te same leki, zmiana programu leczenia zalecana jest w przypadku, gdy zauważalna jest reakcja niekorzystna (niski stopień martwicy).
Po zakończeniu leczenia konieczna jest stała obserwacja. Do trzech lat od operacji wizyty kontrolne powinny odbywać się co 3 miesiące, a podczas ich trwania należy wykonywać badania radiologiczne klatki piersiowej oraz kości, która była poddana zabiegowi chirurgicznemu. W kolejnych latach obserwacje mogą odbywać się co 6-12 miesięcy.
Mięsak Ewinga rokowania i przerzuty
Mięsak Ewinga to złośliwa i agresywna postać nowotworu, która ma tendencje do nawrotów i przerzutów. Rozsiew choroby najczęściej kieruje się do płuc lub innych kości. Odsetek przeżyć do 3 lat od zdiagnozowania guza wynosi 66%. U 43% osób, u których pojawił się guz, wykryto przerzuty do płuc już na etapie stawiania diagnozy. Czynniki negatywnie wpływające na rokowania nowotworu to:
- płeć męska,
- wiek do 12 roku życia,
- późne rozpoznanie guza,
- umiejscowienie nowotworu w okolicy miednicy,
- anemia,
- stosowanie wyłącznie radioterapii miejscowej w leczeniu,
- podwyższony poziom LDH (dehydrogenazy kwasu mlekowego) we krwi.
