Rozszczep wargi i podniebienia to dwa schorzenia, które mogą ze sobą współistnieć lub występować niezależnie. Mogą także towarzyszyć innym zaburzeniom rozwojowym czy genetycznym. Rozszczep wargi występuje znacznie częściej u chłopców. Z kolei dziewczęta częściej cierpią z powodu rozszczepu podniebienia. Obie wady są z powodzeniem leczone operacyjnie.
Czym jest rozszczep wargi i podniebienia?
Rozszczep wargi i podniebienia to wrodzone wady rozwojowe, które związane są z nieprawidłowym rozwojem twarzoczaszki. Przybierają one postać szczeliny wargi i podniebienia z powodu nieprawidłowego zespolenia lub braku połączenia formujących je struktur. Choroby powstają w trakcie rozwoju płodowego. Rozszczep wargi rozwija się najczęściej między 4 a 7 tygodniem ciąży, a podniebienia – między 5 a 12 tygodniem ciąży. Dzięki wykorzystaniu technik ultrasonograficznych możliwe jest stwierdzenie wad płodu w macicy matki.
Rodzaje rozszczepu wargi i podniebienia
Rozszczep wargi to tzw. zajęcza warga. Jest to zaburzenie rozwojowe, do którego dochodzi podczas formowania się podniebienia pierwotnego. Powstaje w wyniku niepołączenia powierzchownych tkanek i elementów składowych kości szczękowej. Dotyczy najczęściej wargi górnej. Wyróżnia się:
- rozszczep jednostronny (obejmuje przeważnie lewą stronę wargi) lub obustronny;
- mikrorozszczep, gdy występuje bardzo małe wcięcie w śluzówce wargi albo po jej wewnętrznej stronie w kierunku otworu nosowego;
- rozszczep częściowy, nazywany niekompletnym – ma postać małej przerwy na wardze;
- rozszczep całkowity, nazywany kompletnym – ma postać szczeliny sięgającej nosa.
Z kolei rozszczep podniebienia to tzw. wilcza paszcza. Jest to zaburzenie rozwojowe, do którego dochodzi na skutek nieprawidłowego kształtowania się podniebienia wtórnego, gdy dwie płyty podniebienne, które tworzą sklepienie jamy ustnej, nie uległy całkowitemu połączeniu. Wśród tego schorzenia rozróżnia się:
- rozszczep podniebienia miękkiego;
- rozszczep podniebienia twardego;
- podśluzówkowy rozszczep podniebienia, czyli rozszczepienie podniebienia miękkiego z rozdwojeniem języczka, przezroczystą błoną w miejscu podniebienia miękkiego.
Występuje także rozszczep wargi i podniebienia jednostronny lub obustronny.
Konsekwencje choroby
Rozszczep podniebienia i wargi mogą stanowić źródło wielu zaburzeń. Rozwinąć się mogą: niedosłuch, częste infekcje ucha środkowego, utrata słuchu, schorzenia układu kostnego i mięśniowego w obrębie części twarzowej czaszki oraz zaburzenia rozwoju emocjonalnego i mowy. Ze względu na otwarte połączenie jamy nosowej i ustnej niemowlęta nie potrafią prawidłowo ssać, w wyniku czego pojawiają się problemy z pobieraniem pokarmu. Zastosowanie mają wówczas specjalistyczne smoczki dla dzieci z rozszczepem podniebienia i wargi. Smoczek musi być dostatecznie długi, spłaszczony, szeroki, elastyczny i osłaniający szczelinę rozszczepu. Karmienie odbywać się może z ewentualnym zastosowaniem płytki podniebiennej, czyli wkładki imitującej podniebienie.
Przyczyny rozszczepu wargi i podniebienia
Jak dotąd nie znaleziono konkretnej i jednoznacznej przyczyny rozszczepu podniebienia i wargi. W etiologii rozszczepów przyjmuje się teorię wieloczynnikową. Do rozwoju tych schorzeń predysponują m.in.:
- czynniki genetyczne – przypuszcza się, że wada ta dziedziczona jest wielogenowo;
- narażenie na promieniowanie jonizujące podczas ciąży;
- infekcje wirusowe i bakteryjne w ciąży;
- krwawienia wewnątrzmaciczne;
- spożywanie alkoholu, nikotyny, kofeiny, narkotyków i innych substancji psychoaktywnych przez ciężarną;
- przyjmowanie w okresie ciąży niektórych leków, jak kwas acetylosalicylowy, leki przeciwdrgawkowe – hydantoina, benzodiazepiny, sulfonamidy, salicylany, cytostatyki, talidomid, hormony i leki przeciwcholesterolowe;
- niedożywienie podczas ciąży;
- choroby matki, jak cukrzyca, niewydolność nerek, różyczka, grypa, toksoplazmoza, ospa, epilepsja, zaburzenia krążenia, choroby nerek, zaburzenia syntezy cholesterolu;
- komplikacje w przebiegu ciąży (małowodzie, wielowodzie, sznur pępowinowy);
- niedobory witamin, szczególnie kwasu foliowego i witaminy A w diecie przyszłej mamy bądź przedawkowanie witaminy A lub E;
- niedobór tlenu podczas rozwoju płodowego (hipoksemia).
Rozszczep podniebienia i wargi występują też w zespołowych wadach genetycznych, jak:
- zespół Pataua (trisomia chromosomu 13);
- zespół Velocardiofaziales;
- zespół Pierre'a Robina;
- zespół kociego krzyku, tzw. Cri-du-chat (delecja krótkiego ramienia chromosomu 5);
- zespół Van der Woude (haploinsuficjencja genu IRF6).
Rozszczep podniebienia i wargi – leczenie
Leczenie dzieci z rozszczepem podniebienia i wargi przebiega wieloetapowo i trwa najczęściej przez kilka lat. Zespół terapeutyczny składa się z wielu specjalistów. Znajdują się w nim: chirurg plastyk, chirurg twarzowo-szczękowy, foniatra, logopeda, stomatolog, chirurg twarzowo-szczękowy, ortodonta i psycholog. Operacja, a następnie rehabilitacja w wielu przypadkach pozwalają na całkowite wyleczenie obu schorzeń. Pierwszą operację rozszczepu wargi przeprowadza się u dziecka, które ukończyło 3 miesiąc życia. W przypadku rozszczepu podniebienia pierwszy zabieg ma miejsce po skończeniu 2–3 roku życia.
Co łączy wady z gryzu z wadami postawy?
Bibliografia:
1) Korniszewski L., Dziecko z zespołem wad wrodzonych: diagnostyka dysmorfologiczna, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1994.
2) Piekarczyk B., Młynarska-Zduniak E., Winiarska-Majczyno M., Rozszczep wargi i podniebienia: poradnik dla rodziców, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2003.
3) Gryczyńska D., Otorynolaryngologia dziecięca, Bielsko-Biała, Alfa Medica Press, 2007.
4) Latkowski B., Otorynolaryngologia - kompendium, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2007.
5) Tracz M., Uczeń z rozszczepem wargi i podniebienia – wybrane problemy, „Zeszyty Naukowe WSSP”, 2013, 16, s. 125–135.
6) Devlin H.B., Leczenie ROZSZCZEPU WARGI I PODNIEBIENIA, Poradnik dla rodziców, Londyn, The Royal College of Surgeons of England, 2003.
7) Bilińska M., Osmola K., Rozszczep wargi i podniebienia – czynniki ryzyka, diagnostyka prenatalna i konsekwencje zdrowotne, „Ginekologia Polska”, 2015, 86(11), s. 862–866.
