Choroba Duhringa, czyli opryszczkowe zapalenie skóry, zostało opisane po raz pierwszy pod koniec XIX w. przez amerykańskiego dermatologa Louisa Adolphusa Duhringa. Schorzenie to jest jedną z postaci, w jakich manifestuje się klinicznie nietolerancja glutenu. Najważniejszym elementem leczenia choroby jest całkowita lub częściowa eliminacja tego elementu z diety.
Choroba Duhringa – przyczyny
Choroba Duhringa to zespół objawów, które powstają na skórze niektórych osób w związku z nietolerancją glutenu. Schorzenie to nazywane jest skórną postacią celiakii, ponieważ w przypadku obu dolegliwości mechanizm powstawania zmian patologicznych w organizmie jest dokładnie taki sam.
Gluten to mieszanina białek pochodzących ze zbóż. Za elementy chorobotwórcze uznaje się frakcje tzw. prolamin, czyli znajdującą się w pszenicy gliadynę, sekalinę z żyta oraz występującą w jęczmieniu hordeinę. Uważa się, że owies nie zawiera białek, które mogłyby powodować powstawanie zmian o typie celiakii.
Przyczyną nietolerancji glutenu są konfiguracje genotypu, za sprawą których obecność glutenu stymuluje powstawanie dużej ilości przeciwciał atakujących własne tkanki organizmu, głównie jelito cienkie (celiakia) i skórę (choroba Duhringa). Choroba często występuje rodzinnie.
Opryszczkowe zapalenie skóry jest efektem odkładania się nadmiaru immunoglobulin typu IgA (będących przeciwciałami przeciw glutenowi) w warstwie brodawkowatej skóry właściwej. Zjawisko to stanowi przyczynę reakcji zapalnej – napełzania w te okolice fagocytów, które pochłaniając immunoglobuliny, powodują powstawanie mikroropni. Ich obecność wywołuje rozprzestrzenianie się zmian na większych obszarach skóry.
Choroba Duhringa – objawy
Podstawowym objawem choroby Duhringa jest tworzenie się miejscowych, zwykle symetrycznych, zmian zapalnych skóry. Najczęściej zajętymi okolicami są miejsca, w których jest ona często uciskana: łokcie, kolana, pośladki, okolice kości krzyżowej, plecy w okolicach łopatek. Zmiany chorobowe pojawiają się też w obrębie twarzy i owłosionej skóry głowy.
Zmiany mają charakter zapalny: skóra jest zaczerwieniona, nadmiernie ucieplona, obrzęknięta, chory odczuwa bardzo intensywny świąd. Charakterystycznym elementem są liczne, niewielkie grudki i pęcherzyki wypełnione treścią przejrzystą lub ropną. Z wyglądu są one podobne do zmian widywanych w przebiegu półpaśca, ale rozmieszczone są symetrycznie po obu stronach ciała i występują w większych, nieregularnych skupiskach.
Opryszczkowe zapalenie skóry pojawia się najczęściej u osób w okresie pokwitania (15–40 lat). Zmiany nasilają się nie tylko po dużej ekspozycji na gluten, ale również w sytuacji, gdy chory wchłania większą ilość jodu (np. wskutek stosowania soli jodowanej albo po pobycie nad morzem).
Mniej więcej 10% osób z chorobą Duhringa ma nieswoiste objawy zespołu złego wchłaniania, takie jak ogólne zmęczenie, niedokrwistość, awitaminozy, zaburzenia nastroju i motywacji. U części chorych obserwuje się charakterystyczne defekty szkliwa na zębach.
Choroba Duhringa – rozpoznanie
Diagnostyka choroby Duhringa opiera się na badaniach immunologicznych, głównie oznaczaniu poziomu globulin IgA EmA oraz przeciwciał przeciw transglutaminazie tkankowej (tTGA). Wykonuje się też badania histologiczne wycinka zdrowej skóry, a dla potwierdzenia rozpoznania – ocenę pobranych endoskopowo próbek ściany jelita. Badanie to wykazuje zwykle zanik kosmków jelitowych.
Choroba Duhringa – leczenie
Leczenie choroby Duhringa opiera się na eliminacji glutenu. W niektórych przypadkach musi to być całkowite wyłączenie go z jadłospisu, inni chorzy mogą spożywać niewielkie jego ilości. Wdrożenie diety powoduje stopniową poprawę, choć na pierwsze efekty trzeba czekać kilka tygodni (brak stymulacji glutenem powoduje sukcesywne obniżanie się poziomu szkodzących organizmowi przeciwciał).
Ponieważ objawy nietolerancji pojawiają się u około 1% wszystkich ludzi, producenci żywności najczęściej oznaczają wyroby bezglutenowe znakiem przekreślonego kłosa. Pozwala to na szybki i bezpieczny wybór właściwych produktów spożywczych.
Farmakoterapia jest stosowana doraźnie w przypadku, gdy objawy są bardzo nasilone i utrzymują się mimo stosowania ścisłej diety eliminacyjnej.
Choroba Duhringa – powikłania
Powikłania choroby Duhringa wiążą się z dwoma mechanizmami:
- wtórnymi zakażeniami wynikającymi z intensywnego drapania dokuczliwie swędzących zmian skórnych, powodującego powstawanie otarć i ubytków skóry, ropni, ropowicy powłok oraz z przenoszenia drobnoustrojów chorobotwórczych z krwią do innych narządów,
- upośledzeniem wchłaniania będącym przyczyną nawet głębokich anemii z niedoboru żelaza albo awitaminoz.
Prawidłowo prowadzony, będący na właściwej diecie, chory ma szansę na długie okresy remisji, a zaostrzenia zwykle mają u niego mierne nasilenie. Problemem jest fakt, że choroba Duhringa nie jest uleczalna i do opisywanych zaleceń należy stosować się przez całe życie.
