Ceruloplazmina to glikoproteina składająca się w 90 proc. z miedzi występującej w surowicy. Jony miedzi wydala się z organizmu za pomocą żółci, m.in. właśnie w postaci ceruloplazminy.
Zobacz także:
Nadmiar miedzi w organizmie – objawy choroby Wilsona, przyczyny, diagnostyka i leczenie
Homocystynuria, czyli choroba z grupy rzadkich chorób metabolicznych
Choroby wątroby – objawy, choroby genetyczne i immunologiczne
Czym jest ceruloplazmina?
Ceruloplazmina, inaczej ferroksydaza, to glikoproteina, a więc białko, które jest produkowane w wątrobie. To miedzioproteina w ludzkim osoczu. Składa się w 90 proc. z miedzi obecnej w surowicy. Jej zadaniem jest wiązanie jonów miedzi i transportowanie ich razem z krwią. Białko jest bardzo ważne dla prawidłowej gospodarki organizmu, ponieważ jednocześnie jest głównym przeciwutleniaczem, odpowiada za utlenianie wielofenoli. Jest to główny przeciwutleniacz osocza, który odgrywa również rolę oksydazy. Ponadto utlenia żelazo z Fe2+ do Fe3+, co wspomaga wiązanie tego pierwiastka z transferem. Jednocześnie ceruloplazmina aktywuje procesy:
- norepinefrina;
- związków sulfhydrylowych;
- oksydacji norepinefryny.
Ceruloplazmina oprócz funkcji związanych z transportem miedzi oraz przekształcaniem jonów żelaza ma zdolność usuwania rodników nadtlenkowych, czyli reaktywnych form tlenu. Rodniki należy dezaktywować, ponieważ w innym przypadku mogą wywołać poważne uszkodzenia w organizmie.
Ceruloplazmina – badanie
Badanie poziomu ceruloplazminy wykonuje się przede wszystkim w przypadku podejrzenia nieprawidłowej gospodarki jonami miedzi w organizmie. Dlatego też oznaczeniu poziomu ceruloplazminy towarzyszy określenie stężenia miedzi w surowicy i jej dobowego wydalania z moczem. Badanie polega na jednorazowym pobraniu krwi z żyły łokciowej. U dzieci stosuje się niewielkie nacięcie skóry lancetem. Materiał wysyłany jest do analizy laboratoryjnej, na wyniki czeka się jeden dzień.
W przypadku podwyższonego poziomu ceruloplazminy można podejrzewać, że w organizmie rozwijają się stany zapalane.
Badanie wykonuje się również w podejrzeniu genetycznej choroby Wilsona oraz u osób dojrzałych i starszych, u których doszło do marskości lub poważnego zapalenia wątroby o nieznanych przyczynach. Zalecane jest, zwłaszcza jeśli chorobom towarzyszą drżenia rąk, problemy z apetytem oraz ślinotok.
Ceruloplazmina – norma, wyniki, podejrzenia
Ceruloplazmina u zdrowego człowieka sytuuje się na poziomie 30–58 mg/dl, u dzieci do 6. roku życia – 24–145 mg/dl. Jej stężenie może się nieco zwiększyć przy zażywaniu doustnych środków antykoncepcyjnych oraz w czasie ciąży. Podwyższona ceruloplazmina pojawia się również u osób palących tytoń, zmagających się z chorobą nowotworową (szczególnie chłoniakiem), a także cierpiących na reumatyczne zapalenie stawów. Przekroczenie normy ceruloplazminy może świadczyć o rozwoju stanu zapalnego i martwicy tkanek w organizmie. Podwyższona ceruloplazmina wynika również z:
- zatrucia miedzią;
- anginy;
- schizofrenii;
- niedoboru cynku.
Z kolei obniżony poziom ceruloplazminy sugeruje niedostatki miedzi w diecie, rozwój choroby Wilsona związanej z genetyczną wadą białka odpowiedzialnego za transport miedzi. Obniżony poziom ceruloplazminy niekiedy świadczy o występowaniu u chorego zespołu Menkesa (tzw. choroby kręconych włosów), związanego z niewchłanianiem miedzi z jelita, dla którego charakterystyczne jest (wynikające z odkładania się miedzi w organizmie) złotobrązowe przebarwienie rogówki.
Ponadto obniżony poziom ceruloplazminy może być związany z:
- niedożywieniem;
- przedawkowaniem witaminy C;
Ceruloplazmina a choroba Wilsona
Choroba Wilsona wiąże się bezpośrednio z ceruloplazminą. Jest to bowiem zaburzenie, w którym dochodzi do zauważalnego wzrostu jonów miedzi w organizmie. Choroba ma podłoże genetyczne, a dokładniej – wynika z uszkodzenia białka transportującego miedź do hepatocytów. To z kolei przekłada się wprost na upośledzenie syntezy ceruloplazminy. W wyniku tego zaburzenia dochodzi więc do odkładania się w różnych narządach organizmu (wątrobie, mózgu) nadmiaru niezwiązanych jonów miedzi z surowicy. Ostatecznie złogi miedzi prowadzą do uszkodzenia tych narządów, w których się gromadzą.
Obniżenie poziomu ceruloplazminy nie zawsze oznacza chorobę Wilsona. Badanie stężenia tego białka niestety nie jest zawsze w pełni wiarygodne, ponieważ nie jest bardzo czułe. Właśnie z tego powodu jednocześnie wykonuje się oznaczenie stężenia samej miedzi w surowicy oraz ocenę wydalania miedzi w moczu w trakcie doby. Dopiero komplet badań (często wykonuje się jeszcze oznaczenie ilości miedzi w bioptacie wątroby) pozwala postawić wstępną diagnozę i ustalić, czy zaburzenia mogą być związane z chorobą Wilsona.
Jak ważna jest wątroba dla naszego organizmu? Dowiesz się tego z filmu:
Bibliografia:
1. D. Wierzbicka, G. Gromadzka, Ceruloplazmina, hefajstyna i cyklopen: trzy multimiedziowe oksydazy uczestniczące w metabolizmie żelaza u człowieka, „Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej” 68/2014.
2. T. Litwin, A. Członkowska, Choroba Wilsona – obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie, „Postępy nauk medycznych”, 1/2012.