Ziarniniak grzybiasty jest typem chłoniaka T-komórkowego – nazwa pochodzi od gromadzących się na skórze limfocytów T (białych krwinek). Choroba charakteryzuje się występowaniem guzów, nacieków i rumieni. Wymaga szybkiego rozpoznania, ponieważ może rozszerzać się na węzły chłonne.
Czym jest ziarniniak grzybiasty?
Ziarniniak grzybiasty to nowotwór układu limfatycznego, który powoduje widoczne skórne objawy. Jest związany z nadmiernym rozrostem limfocytów T, czyli komórek układu odpornościowego, których zadanie polega na walce z infekcjami. Przyczyny choroby nadal nie są do końca poznane, ale potwierdzony został jej związek z wirusami wywołującymi ostrą białaczkę typu T (tzw. retrowirusy HTLV-1). Często objawy podobne do ziarniniaka grzybiastego powoduje łuszczyca lub wyprysk rozsiany. Zbliżone symptomy mogą też wywoływać niektóre leki np. hydantoina, podawana jako lek przeciwdrgawkowy i przeciwarytmiczny.
Ziarniniak grzybiasty – objawy
Niepokojące zmiany skórne powinny zawsze skłaniać do konsultacji ze specjalistą. Rozpoznanie choroby odbywa się na podstawie ich analizy w przewlekłym przebiegu, ponieważ w pierwszym etapie rozwoju nowotworu badania krwi i szpiku nie wykazują nieprawidłowości. Objawy ziarniniaka grzybiastego zależą od jego postaci, która może być:
- erytrodermiczna – zmiany przybierają postać rumieniowo-złuszczającą, które następnie przechodzą w naciekające guzy,
- varietes inversa – od razu dochodzi do powstawania guzów i jest to bardzo złośliwa postać chłoniaka, w której przeżywalność wynosi rok do dwóch lat.
W początkowej fazie nowotworu o powolnym i przewlekłym przebiegu najczęściej pojawiają się zmiany na skórze w postaci zaczerwienienia, rumienia z tendencją do łuszczenia się naskórka, a także wypryski, które wraz z rozwojem choroby przekształcają się w pęcherze. Często na tym etapie ziarniniak mylnie diagnozowany jest jako łuszczyca. Widocznym zmianom towarzyszy zwykle świąd, a choroba może na tym etapie rozwijać się przez wiele lat. Charakterystyczne jest, że w niektórych warunkach zmiany mogą się cofać, np. pod wpływem promieni słonecznych. Niekiedy ich czasowe ustąpienie jest samoistne, ale nowotwór nigdy nie znika na stałe.
Jeżeli świąd skóry się pogłębia, a zmiany w obrębie już podrażnionego naskórka mają charakter naciekowy, oznacza to, że choroba przeszła w kolejną, bardziej zaawansowaną fazę.
Ostatni etap związany jest z pojawieniem się guzów w miejscach, w których wcześniej dochodziło do zmian skórnych. Są one duże i mają tendencję do rozpadania się i przechodzenia w owrzodzenia. Niestety mogą się one ze sobą zlewać, co stanowi charakterystyczny objaw tej choroby. Dochodzi często również do zajęcia narządów wewnętrznych, np. płuc lub śledziony i wątroby.
Ziarniniak grzybiasty – leczenie
Leczenie ziarniniaka grzybiastego zależy od stopnia zaawansowania choroby. W początkowym etapie dobre efekty daje naświetlanie promieniami UVA (tzw. fotochemioterapia) oraz lampami, które imitują światło słoneczne – promienie UVA i UVB. Muszą być one stosowane 2 do 3 razy w tygodniu i należy liczyć się z powikłaniami w formie przebarwień skóry i nasilającego się świądu. Po bardzo intensywnych naświetlaniach możliwy jest też rozwój raka kolczystokomórkowego. Stosowane jest też leczenie skojarzone, czyli fotochemioterapia razem z dawkowaniem preparatów retinoidów, acitretinum oraz izotretynoiny.
W leczeniu schorzenia używa się także skomplikowanej metody pozaustrojowej fotoferezy, która opiera się na naświetlaniu leukocytów poza organizmem osoby dotkniętej nowotworem. Polega ona na pobraniu leukocytów, które następnie poddawane są naświetlaniu promieniami UVA. Po tym procesie komórki zostają ponownie wstrzyknięte do organizmu dawcy. O ile jest to terapia, która przy regularnym stosowaniu daje dobre efekty leczenia, to jest również skomplikowana, trudna w przeprowadzeniu, a przede wszystkim kosztowna. Stosowane są także naświetlania szybkimi elektronami całej powierzchni skóry.
Terapia wymaga też przyjmowania leków, np. inferonu alfa czy nitrogranulogenu stosowanego do użytku zewnętrznego. Roztworem smaruje się całe ciało, z przerwami jedynie wtedy, kiedy wystąpi silny odczyn zapalny skóry. Tego typu leczenie jest długotrwałe i samo nie daje tak dobrych efektów jak połączone z naświetlaniem. W ostatnim okresie choroby konieczna jest już chemioterapia w formie dożylnych wlewów, zwłaszcza jeżeli zmianami zostały objęte inne narządy wewnętrzne.
Ziarniniak grzybiasty – rokowania
Stan osób dotkniętych nowotworem i rokowania zależą od stopnia zaawansowania choroby. W etapie I chorzy nie odczuwają znacznego dyskomfortu, bólu i problemów z normalnym funkcjonowaniem. Niestety znaczne nasilenie zmian na II i III etapie negatywnie wpływa na rokowania. Jeżeli dojdzie do powiększenia węzłów chłonnych, będzie to świadczyło o dużej złośliwości nowotworu. Leczenie nie jest w stanie zahamować rozwoju choroby, ale może zmniejszyć nasilenie objawów.
