Zapalenie skórno-mięśniowe to postępująca choroba, atakująca głównie naczynia tkanki mięśniowej i skórnej. Objawy zapalne mogą prowadzić do owrzodzeń, zbliznowaceń i martwicy skóry, osłabienia mięśni, zmian śródmiąższowych w płucach oraz zaburzeń pracy serca.
Zapalenie skórno-mięśniowe – objawy
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego pojawiają się stopniowo, zwiększając swoje nasilenie rzutami, pomiędzy którymi może dochodzić do czasowego zmniejszenia natężenia choroby.
Ogólne dolegliwości są nieswoiste. Najczęściej są nimi osłabienie, nawracające bez widocznej przyczyny stany podgorączkowe lub gorączka, zmniejszenie masy ciała.
Specyficzne dla zapalenia skórno-mięśniowego objawy, pozwalające wstępnie je rozpoznać, dotyczą skóry. Są to tzw. grudki Gottrona: sine, w rozwiniętej formie z niewielkim zagłębieniem pośrodku. Ulegają często owrzodzeniu, goją się z pozostawieniem blizn albo odbarwień lub zanikowego wygładzenia skóry. Typową dla nich lokalizacją są grzbietowe powierzchnie rąk w okolicach stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych. Obserwuje się je również na przedniej powierzchni kolan i na wyprostnych okolicach skóry łokci.
Charakterystyczny jest wygląd rąk chorego. Zmiany zapalne skupiają się dodatkowo wokół paznokci, tworzą ciemnoczerwone lub sine bruzdy na powierzchni stawów palców. Objaw ten nazywa się „ręką mechanika”.
Inne objawy choroby skórno-mięśniowej to np. intensywnie zabarwione plamy rumieniowe, z lekko uniesioną przez obrzęk powierzchnią i zwiększonym uciepleniem. Widać je wokół oczu, na czole, policzkach i uszach oraz w miejscach wystawionych na światło słoneczne. W okresach zaostrzeń choroby plamy mogą zlewać się ze sobą, tworząc duże powierzchnie (np. tzw. objaw szala na szyi). Typowymi lokalizacjami są także boczne powierzchnie ud, okolica lędźwiowa pleców, skóra głowy. Intensywne zmiany zapalne mogą prowadzić do miejscowej utraty włosów.
W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego widoczne są zmiany w naczyniach krwionośnych, których przebieg jest nieregularny i kręty. Pojawiają się liczne rozszerzenia, czyli tzw. teleangiektazje.
Mięśniowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Zapalenie skórno-mięśniowe wywołuje u 30–40% chorych osłabienie siły mięśniowej. We wczesnych fazach choroby dotyczy to głównie mięśni obręczy barkowej, ramion, ud. Pojawiają się problemy z unoszeniem ramion nad głowę, trzymaniem cięższych przedmiotów, chodzeniem po schodach lub nierównych powierzchniach, trudności z dłuższym staniem. W miarę rozwoju choroby zmiany dotyczą również mięśni dystalnych – położonych dalej od tułowia. Chory ma problemy z precyzyjnymi ruchami ręki, chwytaniem przedmiotów.
Procesem chorobowym mogą być objęte mięśnie szyi, przewodu pokarmowego, serca albo obwodowych naczyń krwionośnych, co powoduje odpowiednio:
- problemy z utrzymaniem właściwej pozycji głowy,
- zaburzenia przełykania,
- zarzucanie treści żołądkowej do przełyku z objawami zgagi (refluks),
- zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego, a nawet zastoinową niewydolność krążenia,
- skurcze naczyń kończyn o typie objawu Reynaud (napadowa bladość, niedokrwienie, ochłodzenie, które przechodzą w krótkotrwałe przekrwienie, obrzęk i intensywny ból).
Objawy płucne zapalenia skórno-mięśniowego
Zapalenie skórno-mięśniowe początkowo daje w płucach objawy o typie śródmiąższowego zapalenia, które przeradza się w zwłóknienia z niedodmą i rozszerzeniami (rozstrzeniami) oskrzeli. Powoduje to zmniejszenie wysiłkowej wydolności oddechowej, kaszel, nasilającą się przewlekłą duszność.
Zapalenie skórno-mięśniowe – diagnostyka
Diagnostyka zapalenia skórno-mięśniowego opiera się przede wszystkim na badaniach poziomu charakterystycznych przeciwciał oraz ocenie histopatologicznej wycinków skóry lub mięśni. Wspomagające znaczenie (niepozwalające na jednoznaczne rozpoznanie) mają:
- badania biochemiczne krwi (ocena markerów zapalenia),
- diagnostyka obrazowa (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny),
- elektrokardiografia (EKG) i elektromiografia,
- testy wydolnościowe płuc.
Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny
Podstawową przyczyną zapalenia skórno-mięśniowego jest działanie przeciwciał wytwarzanych przez organizm na własne tkanki, głównie śródbłonek naczyń krwionośnych. Z badań wynika, że początek procesu chorobowego jest często skorelowany z czynnikami, takimi jak:
- przebyte infekcje wirusowe, pasożytnicze, bakteryjne,
- rozległe choroby zapalne o innym podłożu,
- ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe,
- stosowanie niektórych leków,
- utajony rozwój nowotworu złośliwego we wczesnej fazie.
Istotne znaczenie mają też czynniki genetyczne.
Zapalenie skórno-mięśniowe – rokowanie
W zapaleniu skórno-mięśniowym rokowanie zależne jest od intensywności i rozległości procesu chorobowego oraz indywidualnej reakcji na leki. Większość chorych przeżywa z chorobą wiele lat. W przypadku zajęcia płuc może dojść do ciężkich powikłań pod postacią nawrotowych zapaleń i przewlekłej niewydolności oddechowej, a nawet śmierci. Mimo leczenia przeciwzapalnego i immunosupresyjnego choroba ma zazwyczaj postępujący przebieg, a niedomoga mięśni i zmiany skórne stopniowo się nasilają.
