Pemfigoid jest dermatozą przebiegającą pod postacią pęcherzy. Rzadko spotyka się ją u dzieci, częściej w wieku starszym. Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się licznymi, dobrze napiętymi, pęcherzami w obrębie rumieniowo zmienionej skóry, obrzękniętej lub zupełnie zdrowej. Pemfigoid ciężarnych, dawniej określany jako opryszczka ciężarnych, wykazuje cechy zmian pemfigoidowych z rumieniem, obrzękiem i licznymi pęcherzami, a także z towarzyszącym świądem i pieczeniem. Rzadką odmianą pemfigoidu jest pemfigoid bliznowaciejący.
Objawy pemfigoidu pęcherzowego
Pemfigoid pęcherzowy to przede wszystkim zmiany skórne, mogące przybierać różny obraz kliniczny. Wykwity mogą być rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, pęcherzowe lub pęcherzykowe, a także przypominać rumień wielopostaciowy. Pęcherze mają różne kształty, z reguły są dużych rozmiarów, bardzo dobrze napięte. Olbrzymie pęcherze często są otoczone przez drobne pęcherzyki. Skóra pod pęcherzami bywa zmieniona rumieniowo i obrzęknięta, lecz może być także niezmieniona chorobowo. Zmiany skórne lokalizują się właściwie na całej powierzchni skóry, a część chorych prezentuje obecność pęcherzy również na błonach śluzowych jamy ustnej. Poza objawami skórnymi osoby dotknięte schorzeniem nie odczuwają żadnych innych dolegliwości.
Do specyficznych odmian pemfigoidu zalicza się pemfigoid:
- łojotokowy,
- pęcherzykowy,
- guzkowy,
- przerosły i bujający,
- ograniczony do podudzi.
Pemfigoid pęcherzowy – przyczyny
U chorych, u których rozpoznaje się pemfigoid pęcherzowy, często wykrywa się we krwi przeciwciała klasy IgG przeciwko antygenom błony podstawnej. W badaniach in vitro stwierdzono, że autoprzeciwciała mają zdolność aktywacji dopełniacza, a w rezultacie doprowadzają do oddzielania się naskórka. Pośredniczą w tym leukocyty wielojądrzaste.
W części przypadków pemfigoid może mieć związek z występowaniem nowotworu, choć ta zależność nie została do końca udowodniona. Jest to wniosek wysunięty m.in. na podstawie obserwacji chorych, u których skutecznie usunięto guz nowotworowy, a zmiany skórne zniknęły.
Niekiedy przyczyną pemfigoidu są stosowane leki zarówno ogólnoustrojowe, jak i miejscowe. Wykwity znikają natychmiast po zaprzestaniu przyjmowania leku.
Kryteria diagnostyczne pemfigoidu
Aby lekarz mógł rozpoznać pemfigoid, zmiana musi spełnić kilka warunków:
- pęcherze są duże i napięte,
- pęcherzom towarzyszą zmiany rumieniowe i obrzękowe na skórze,
- schorzenie ma przewlekły przebieg.
Ostatecznym kryterium diagnostycznym jest wynik badania histopatologicznego i immunologicznego surowicy krwi i skóry. U osób starszych wykonuje się również badania w kierunku obecności nowotworów.
Leczenie pemfigoidu pęcherzowego
Najczęściej leczenie ogranicza się do stosowania umiarkowanych dawek kortykosteroidów, które stopniowo są obniżane. Jeśli zmiany są oporne na leczenie sterydami, stosuje się dodatkowo leki immunosupresyjne, jednak najpierw konieczne jest wykluczenie procesu nowotworowego w organizmie. Niekiedy zaleca się antybiotyki lub sulfony.
Pemfigoid ciężarnych
Zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe, przypominające pemfigoid, z dodatkowym świądem i pieczeniem, występujące u ciężarnych, jednak bez cech zatrucia ciążowego, określane są mianem pemfigoidu ciężarnych. Jego związek z pemfigoidem pęcherzowym to podobieństwo przeciwciał w obu tych formach choroby. W związku z biernym przenoszeniem przeciwciał z matki na dziecko u noworodka również mogą pojawić się podobne zmiany skórne, które jednak szybko ustępują samoistnie.
Potencjalne przyczyny pemfigoidu ciężarnych to czynniki hormonalne, o czym może świadczyć fakt, że zmiany skórne najczęściej ustępują niedługo po porodzie. Czasami choroba ma wpływ na ciążę. Może wywołać poród przedwczesny czy być powodem małej masy urodzeniowej dziecka. Niekiedy pemfigoid ciężarnych pojawia się u kobiet pod wpływem środków antykoncepcyjnych zawierających gestageny, czyli niezależnie od ciąży. Większa część przypadków to kobiety ciężarne w drugiej połowie ciąży.
Leczenie pemfigoidu ciężarnych obejmuje stosowanie miejscowe maści z kortykosteroidami. Ogólnoustrojowo podaje się wapń i leki przeciwhistaminowe.
Pemfigoid bliznowaciejący
Rzadką odmianą pemfigoidu jest pemfigoid bliznowaciejący. Zmiany skórne umiejscowione są wyłącznie na skórze lub tylko na błonach śluzowych. Zalicza się tu kilka odmian klinicznych, m.in. pemfigoid bliznowaciejący oczny. Charakterystyczne są dla niego zmiany oczne pod postacią zapalenia spojówek, które następnie przekształcają się w zrosty spojówek z gałką oczną, ograniczające jej ruchomość. Zdarzają się zarośnięcie worka spojówkowego i ślepota.
Inne odmiany pemfigoidu bliznowaciejącego dotyczą narządów płciowych, jamy ustnej, a także skóry. W leczeniu często stosuje się sulfony w połączeniu ze steroidami. Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym większa jest szansa na uniknięcie bliznowaciejących zmian.
