Zespół Sheehana po raz pierwszy został opisany przez lekarza Leona Glińskiego w 1913 r. jako niedokrwienna martwica przysadki mózgowej, będąca powikłaniem okołoporodowym. Jest to tylko jedna z przyczyn niedoczynności (niewydolności) przysadki mózgowej. Przy obecnej opiece okołoporodowej rzadko jest spotykana. Do innych przyczyn zalicza się nowotwory okolicy podwzgórzowo-przysadkowej, zmiany zapalne w mózgu, urazy głowy, uszkodzenia przysadki podczas leczenia neurochirurgicznego bądź radioterapii czy zaburzenia rozwojowe. Niedoczynność przysadki mózgowej to stan związany z niedostatecznym lub zupełnym brakiem hormonów przysadkowych. Przysadka to gruczoł zlokalizowany w środkowym dole czaszki. Wydziela hormony pobudzające gruczoły obwodowe (tarczycę, nadnercza i gonady) do produkcji hormonów mających wpływ na funkcjonowanie organizmu.
Zespół Sheehana a niedoczynność przysadki
Niedokrwienna martwica przysadki, czyli zespół Sheehana, to powikłanie masywnego krwawienia okołoporodowego. W czasie ciąży i kilka dni po porodzie przysadka mózgowa zwiększa objętość. Największy przyrost jej masy obserwuje się w ciągu 3 dni po porodzie, ponieważ wtedy zaczyna produkować ogromne ilości prolaktyny, czyli hormonu koniecznego do zapoczątkowania laktacji. Powiększenie przysadki wiąże się również ze wzrostem ilości przepływającej krwi przez ten gruczoł. Jeśli powikłaniem porodu jest duże krwawienie, spada objętość krwi krążącej i dochodzi do niedokrwienia przysadki, której zapotrzebowanie na krew jest w danym momencie większe. Jest ona wrażliwa na spadki ciśnienia krwi w okresie okołoporodowym.
Objawy zespołu Sheehana pojawiają się w różnych odstępach czasu. Najwcześniej daje się zauważyć niedobór wzrostu i prolaktyny. Dopiero później pojawiają się niedobory gonadotropin przysadkowych, hormonu tyreotropowego (TSH) czy adrenokortykotropowego (ACTH). Pierwszym objawem jest brak laktacji ze względu na niedobór prolaktyny. Następnie dochodzą objawy zaburzeń miesiączkowania oraz utrata owłosienia łonowego i pachowego. Z czasem występują: zmęczenie, osłabienie, problemy z pamięcią, spadek libido.
Niedoczynność przysadki mózgowej – objawy
Przysadka mózgowa wydziela wiele hormonów. Nie zawsze przy pojawieniu się niewydolności tego narządu występują wszystkie objawy niedoboru.
Przysadka mózgowa wydziela następujące hormony:
-
hormon tyreotropowy (TSH), pobudzający syntezę i wydzielanie hormonów tarczycy. Jego niedobór powoduje wtórną niedoczynność tarczycy;
-
hormon adrenokortykotropowy (ACTH), pobudzający syntezę i wydzielanie kortyzolu przez nadnercza. Jego niedobór wywołuje niedoczynność nadnerczy;
-
hormon folikulotropowy (FSH), który stymuluje u kobiet dojrzewanie pęcherzyków jajnikowych, a u mężczyzn proces spermatogenezy, oraz hormon luteinizujący (LH), który stymuluje owulację u kobiet i syntezę hormonów płciowych u obu płci. Jeśli do niedoczynności przysadki dochodzi u dzieci, wykazują one brak cech dojrzewania płciowego. U dorosłych objawy obejmują brak miesiączki i zanik owłosienia łonowego u kobiet, a u mężczyzn problemy z erekcją, zanik popędu płciowego, owłosienia łonowego, spadek masy mięśniowej i ginekomastię, czyli powiększenie się gruczołu piersiowego. U obu płci pojawiają się niepłodność i problem z zajściem w ciążę;
-
hormon wzrostu (GH) stymulujący syntezę czynników wzrostowych. U dzieci niewydolność przysadki w zakresie hormonu wzrostu prowadzi do niedoboru wzrostu i hipoglikemii, a u dorosłych do podwyższenia stężenia cholesterolu i spadku gęstości mineralnej kości;
-
prolaktyna – pobudza laktację. Jej niedobór powoduje u kobiet po porodzie brak wydzielania mleka;
-
wazopresyna, która odpowiada za zagęszczanie moczu, a jej niedobór daje objawy w postaci wzmożonego pragnienia i wielomoczu.
Objawy niedoczynności przysadki zależą od wielu czynników, przede wszystkim od samej przyczyny. Czasami niedoczynność dotyczy jednego hormonu, a w innych wypadkach dochodzi do wystąpienia objawów wynikających z niedoboru wielu hormonów. Ponadto na objawy wpływ mają wiek i płeć chorego. Najczęściej pojawiają się: zaburzenia miesiączkowania, niepłodność, osłabienie, spadek ciśnienia tętniczego i zasłabnięcia, niski poziom glukozy we krwi, nietolerancja zimna, blada i sucha skóra, zaburzenia wzrastania.
Jak rozpoznać niedoczynność przysadki mózgowej?
W przypadku podejrzenia niedoczynności przysadki mózgowej konieczne jest sprawdzenie funkcji nadnerczy. Ich niedoczynność wywołana brakiem hormonów przysadki jest stanem zagrożenia zdrowia i życia chorego. Celem diagnostyki wykonuje się odpowiednie badania hormonalne, które pozwalają na potwierdzenie rozpoznania. Konieczne jest nie tylko postawienie odpowiedniego rozpoznania, ale również określenie bezpośredniej przyczyny niedoczynności przysadki mózgowej, by móc ją w miarę możliwości wyeliminować.
Leczenie niedoczynności przysadki mózgowej
Leczenie niewydolności przysadki mózgowej obejmuje leczenie substytucyjne mające na celu wyrównanie niedoborów hormonalnych. Najczęściej leczenie jest przewlekłe, prowadzone do końca życia, jeśli uszkodzenie przysadki jest nieodwracalne. Jedynie suplementacja hormonem wzrostu ograniczona jest do końca okresu wzrastania. Stosuje się również leczenie przyczynowe (w miarę możliwości), jak np. usunięcie guza nowotworowego.
Przekonajcie się jak wygląda zdrowa, a jak chora tarczyca:
