Nadpłytkowość samoistna została opisana w 1934 r., a w 1950 r. zaliczona do zespołów mieloproliferacyjnych. Kilkanaście lat temu choroba była uznawana za najrzadziej występujący zespół mieloproliferacyjny.
Nadpłytkowość – co to jest?
Nadpłytkowość, inaczej trombocytoza, to choroba szpiku kostnego, w przebiegu której dochodzi do wytwarzania nadmiernej ilości płytek krwi (trombocytów). Pojawia się ona, kiedy ilość trombocytów przekracza 450000/µl (450 G/l). Wyróżnia się dwa rodzaje nadpłytkowości: pierwotną (samoistną) i wtórną. Samoistna to rodzaj nowotworu, a wtórną wywołują inne choroby. Nadpłytkowość najczęściej dotyczy osób pomiędzy 50. a 60. rokiem życia. Jest też dosyć częsta u dzieci w pierwszym roku życia. Trombocytoza u niemowląt ma jednak inny charakter niż u dorosłych. Pojawia się wtórnie do innych chorób, ma charakter reaktywny. Zwykle jest łagodna bądź umiarkowana. Powodują ją ostre i przewlekłe stany zapalne i zakażenia, niedokrwistości hemolityczne, niedokrwistości z niedoboru żelaza, a także oparzenia, urazy i zabiegi operacyjne. Występuje także u wcześniaków z niską masą urodzeniową. Nadpłytkowość u niemowląt polega na leczeniu choroby podstawowej.
Jakie są składniki krwi? Odpowiedź znajdziecie na filmie:
Nadpłytkowość – przyczyny
Dotąd nie poznano przyczyn trombocytozy o pierwotnym charakterze. Skłonności dziedziczne występują niezwykle rzadko. Naukowcy biorą pod uwagę defekty receptora związanego z produkcją trombopoetyny (hormonu odpowiadającego za wytwarzanie i dojrzewanie trombocytów) lub nieprawidłowości w jej wydzielaniu. Patologia choroby nie została poznana. Wiadomo, że u jej podłoża leży rozrost klonalny megakariocytów (na ich bazie powstają płytki krwi). Znaczne zwiększenie ich liczby powoduje jednoczesne wzrost liczby płytek krwi, co skutkuje trombocytozą.
Przyczyny nadmiernego wytwarzania płytek krwi upatruje się w zbyt dużej wrażliwości na cytokiny, które zwiększają liczbę płytek, prowadzą do ich autonomicznej nadprodukcji bądź niewielkiej wrażliwości na substancje, które hamują produkcję płytek krwi. Niestety mechanizm powodujący krwawienia, które pojawiają się w przebiegu nadpłytkowości samoistnej nie jest do końca poznany. Może być wypadkową kilku czynników: oddziaływania cytokin, zmniejszonej lub zwiększonej agregacji płytek oraz czynnik genetyczny.
Nadpłytkowość – leczenie
Nie ma skutecznych sposobów leczenia trombocytozy domowymi sposobami ani dietą. Wielu autorów prac naukowych zaleca obserwację choroby. Wieloletni bezobjawowy przebieg warunkuje dobre rokowania i według nich nie ma potrzeby stosowania terapii cytoredukcyjnej, która ma duże działania uboczne. Wskazuje się, że zależy ono od występowania czynników ryzyka. Wszyscy pacjenci z nadpłytkowością powinni natomiast przyjmować aspirynę (kwas acetylosalicylowy) w dawce 75-100 mg/dobę, jeśli nie występują przeciwwskazania do jej zażywania.
Osoby chore na trombocytozę często mają problemy o charakterze zakrzepowo-zatorowym. Nie ma jednak dowodów, które byłyby jednoznaczne i wskazywały bezpośredni związek między liczbą płytek a ryzykiem zakrzepów bądź zatorów. Dla bezpieczeństwa przyjęto, że należy utrzymywać poziom płytek krwi poniżej 450x109/l. Leczenie przeciwzakrzepowe polega na podawaniu aspiryny. U pacjentów, którzy mają bardzo wysoki poziom płytek, przekraczający 1500x109/l przed podaniem kwasu acetylosalicylowego dobrze jest zastosować cytoredukcję ich liczby. Osoby, które źle tolerują aspirynę mogą przyjmować clopidrogel. To lek wykorzystywany w profilaktyce choroby wieńcowej. W profilaktyce zakrzepów przy trombocytozie zwykle nie używa się heparyny i inhibitorów witaminy K. Jest z nimi związane zbyt duże ryzyko powikłań krwotocznych. U kobiet w ciąży z rozpoznaną nadpłytkowością również stosuje się kwas acetylosalicylowy. Czasem jest on zastępowany heparynami drobnocząsteczkowymi. Przez 6 tygodni po porodzie kobieta powinna przyjmować heparynę drobnocząsteczkową w profilaktycznej dawce.
U osób z trombocytozą oprócz leczenia przeciwzakrzepowego włącza się też terapię cytoredukcyjną. Jej cel to zmniejszenie ryzyka wystąpienia epizodu zakrzepowo-zatorowego. Należy obniżyć liczbę płytek do normy <400x109/l i usunąć pozostałe czynniki ryzyka. Osoby z cukrzycą, hiperlipidemią, nadciśnieniem i palące papierosy powinny mieć wdrożone leczenie cytoredukcyjne bez względu na liczbę płytek krwi. Wśród pacjentów wyróżnia się trzy grupy ryzyka. Do pierwszej grupy o najwyższym ryzyku należą osoby w wieku powyżej 60 lat, z epizodami zakrzepowymi lub samoistnymi krwawieniami, z sercowo-naczyniowymi czynnikami ryzyka i liczbą płytek przekraczającą 1500x109/l. Druga grupa osób to chorzy w wieku 40-60 lat, a grupa o niskim ryzyku obejmuje chorych poniżej 40 lat. U ostatniej grupy nie trzeba stosować leczenia cytoredukcyjnego.
Zobaczcie, jak powinny wyglądać prawidłowe wyniki morfologii krwi:
