Nowotwory złośliwe to jedna z najczęstszych przyczyn zgonów u osób dorosłych, szczególnie po 50. roku życia, i to właśnie z tą grupą wiekową są najczęściej kojarzone. U dzieci te rozpoznania są rzadsze, jednak również się pojawiają. Wśród nowotworów złośliwych okresu dziecięcego na pierwsze miejsce wysuwają się białaczki. Jednak istotne miejsce zajmują również nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Lokalizują się one przede wszystkim w móżdżku i jego sąsiedztwie. Najczęściej rozpoznaje się gwiaździaki o niskim stopniu złośliwości. Na drugim miejscu występuje medulloblastoma, czyli rdzeniak zarodkowy.
Medulloblastoma – co to jest?
Medulloblastoma, czyli rdzeniak zarodkowy, to pierwotny nowotwór OUN lokalizujący się w móżdżku. Przypisuje mu się najwyższy stopień złośliwości. Szczyt zachorowań na ten nowotwór to wiek około 3 lat, a następnie między 6 a 9 rokiem życia. Nie są znane przyczyny powstawania tego nowotworu. Trudno mówić nawet o pewnych dziedzicznych predyspozycjach, ponieważ odsetek dzieci, u których podejrzewa się mutację, jest niewielki. Nie ma również udokumentowanych rodzinnych historii rdzeniaka zarodkowego. Można jednak stwierdzić, że część osób ma genetycznie uwarunkowaną predyspozycję do chorób nowotworowych, kiedy można obserwować współistnienie kilku typów nowotworu u jednego osobnika. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) wyodrębniła poza klasycznym typem medulloblastomy, cztery jej podtypy i każdy z nich jest uznany za bardzo złośliwy:
- rdzeniak zarodkowy anaplastyczny;
- rdzeniak zarodkowy wielkokomórkowy;
- rdzeniak zarodkowy guzkowy (dermoplastyczny);
- rdzeniak zarodkowy z rozległym wzrostem guzkowym.
Typ klasyczny jest najczęstszy u dzieci, wyjątkiem są niemowlęta, u których w większości rozpoznaje się podtyp guzkowy.
Medulloblastoma – objawy nowotworu u dzieci
U dzieci wiele chorób daje niespecyficzne objawy, szczególnie jeśli dotyczy to niemowląt. Nie potrafią one dokładnie określić objawów klinicznych i wiele rzeczy może umknąć uwadze rodziców. To, co powinno zawsze nasunąć niepokój rodziców, to bóle i zawroty głowy u dziecka. Bardzo charakterystyczne w przypadku guzów zlokalizowanych w obrębie móżdżku są zaburzenia równowagi, przewracanie się dziecka na stronę, po której znajduje się guz. Bardzo częstym objawem świadczącym o narastającym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym ze względu na obecność guza są chlustające wymioty poranne po przebudzeniu.
W razie podejrzenia nowotworu OUN lekarz zleca badania obrazowe, przede wszystkim tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, obejmujący mózgowie i rdzeń kręgowy. Medulloblastoma może bowiem dawać przerzuty poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy do przestrzeni podpajęczynówkowej.
Zobacz film i sprawdź jakie objawy daje guz mózgu:
Rozpoznanie medulloblastomy
Podstawą rozpoznania rdzeniaka zarodkowego jest wynik badania histopatologicznego wykonanego dzięki biopsji (pobraniu komórek ze zmiany patologicznej). Jest to badanie konieczne, ponieważ poszczególne podtypy rdzeniaków różnią się wrażliwością na chemioterapię, radioterapię, czy też nie zawsze jest możliwy zabieg operacyjny. Na podstawie badań biologii molekularnej wyróżniono 4 podtypy medulloblastomy:
- WNT – bardzo dobre długoterminowe rokowanie, częste współistnienie zespołu Turcota, rzadko rozpoznawane już u niemowląt;
- SHH – często współistnieje zespół Gorlina, częsty u niemowląt, pośrednie rokowanie;
- grupa 3 – bardzo złe rokowanie, objemuje klasyczny typ rdzeniaka zarodkowego, często daje przerzuty;
- grupa 4 – pośrednie rokowanie.
Aby określić rokowanie u dziecka chorującego na medulloblastomę, konieczne jest przeanalizowanie jej pod kątem kilku kryteriów:
- wiek w momencie rozpoznania (lepiej rokują dzieci powyżej 3 lat);
- zakres nowotworu;
- obecność przerzutów.
