Dermatozy neutrofilowe należą do obszernej, niejednorodnej rodziny dermatoz charakteryzujących się obecnością obfitych nacieków z leukocytów obojętnochłonnych. Do grupy tej zalicza się zespół Sweeta. Nierzadko współwystępuje on z chorobami nowotworowymi, tkanki łącznej i chorobami zapalnymi jelit, jak choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. U chorych zauważa się znaczną poprawę po włączeniu kortykosteroidoterapii.
Czym jest zespół Sweeta?
Zespół Sweeta to rzadko występująca jednostka chorobowa charakteryzująca się występowaniem wykwitów rumieniowo-naciekowych na skórze. We krwi obwodowej chorych stwierdza się leukocytozę, czyli nadmiar leukocytów (stan, w którym zostaje przekroczona górna granica wartości dla krwinek białych wynosząca 10000 komórek/µl), i neutrofilię (zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych powyżej 8000/µl). W badaniu tkankowym obserwuje się nacieki w skórze właściwej złożone głównie z leukocytów obojętnochłonnych z domieszką limfocytów, rzadziej histiocytów. Nierzadko powstaje obrzęk górnych warstw skóry właściwej.
Początkowo dermatoza ta określana była jako ostra gorączkowa obojętnochłonna choroba skóry (acute febrile neutrophilic dermatosis, AFND). Z czasem odeszło się od tego terminu i zastąpiono go chorobą Sweeta. Nazwa ta pochodzi od nazwiska badacza, który w 1964 roku dokonał pierwszego opisu schorzenia – angielskiego dermatologa R.B. Sweeta. Alternatywnym określeniem jest ostra dermatoza neutrofilowa.
Przyczyny powstawania zespołu Sweeta
Nie przedstawiono jak dotąd dokładnych przyczyn odpowiadających za powstawanie zespołu Sweeta. Badacze podkreślają rolę infekcji bakteryjnych i wirusowych w rozwoju choroby. Ponadto wskazuje się na znaczenie zjawisk immunologicznych i występowania przeciwciał skierowanych przeciwko białym krwinkom. Istnieją hipotezy, że choroba związana jest ze schorzeniami rozrostowymi, a zwłaszcza hematologicznymi, takimi jak szpiczak mnogi i białaczka. Może być też reakcją na długotrwałe zażywanie niektórych leków, w tym karbamazepiny, tretynoiny i czynników stymulujących wzrost kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor, G-CSF). Zespół Sweeta nie ma podłoża genetycznego i nie występuje rodzinnie.
Kogo dotyczy zespół Sweeta?
Choroba w większości przypadków występuje w okresie wiosny i jesieni. Chorują zwłaszcza osoby dorosłe, a przypadki u dzieci stanowi około 6% wszystkich rozpoznań. W literaturze światowej ukazało się niewiele ponad 1000 publikacji dotyczących zespołu Sweeta. Nawet 4 razy częściej choroba rozwija się u kobiet, szczególnie tych po 50 roku życia. W przypadku mężczyzn zespół Sweeta pojawia się nieco później. Dotyczy przeważnie panów z przedziału wiekowego 60–90 lat.
Gdzie pojawiają się zmiany skórne?
Najczęstszą lokalizacją zmian jest skóra twarzy, karku, uszu, ramion, dłoni, grzbietów stóp i tułowia. Literatura przedmiotu donosi o przypadkach zespołu Sweeta, w których zmiany skórne rozwinęły się w obrębie błon śluzowych oczu i jamy ustnej.
Zespół Sweeta – kryteria rozpoznania
W 1986 roku Su i Liu określili duże i małe kryteria umożliwiające rozpoznawanie zespołu Sweeta, które zostały w 1994 roku nieco zmodyfikowane i rozszerzone przez von den Driescha. Obecnie wymienia się 2 obowiązkowe większe kryteria zespołu Sweeta: bolesne zmiany rumieniowo-guzowate i naciek neutrofilowy bez cech pierwotnego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.
Ponadto do stwierdzenia choroby Sweeta konieczne jest wystąpienie co najmniej 2 spośród następujących kryteriów mniejszych: podwyższenie temperatury ciała powyżej 38°C, pojawienie się zmian skórnych poprzedzonych infekcją jelitową lub górnych dróg oddechowych, współwystępowanie choroby układu pokarmowego, hematologicznej lub ciąży i szybkie ustępowanie zmian w wyniku leczenia jodkiem potasu, steroidami, kolchicyną.
W rozpoznaniu istotne znaczenie posiadają również kryteria laboratoryjne. Spośród poniższych 4 nieprawidłowości wymagane jest spełnienie co najmniej 3:
- wyraźnie podniesione OB, sięgające powyżej 20 mm/godz.,
- leukocytoza,
- neutrofilia.
Zespół Sweeta – inne objawy
Inne objawy pojawiające się w przebiegu zespołu Sweeta stanowią często: ogólne złe samopoczucie, uczucie rozbicia i znacznego osłabienia, biegunka lub bóle stawowe. Nierzadko dochodzi do nieznacznego powiększenia węzłów chłonnych na szyi.
Na czym polega leczenie zespołu Sweeta?
Przed przystąpieniem do leczenia konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z takimi jednostkami chorobowymi jak: polekowe zapalenie skóry, nasilony liszaj pokrzywkowy, rozsiany rumień obrączkowaty, choroba Behceta, plamica hyperergiczna i rumień wielopostaciowy.
Poprawę stanu ogólnego i skóry u chorych na zespół Sweeta uzyskuje się dzięki ogólnej kortykosteroidoterapii. Pozytywne efekty widoczne są już po 10 dniach. Wskazana jest pielęgnacja skóry z zastosowaniem emolientów. Leczenie alternatywne może się opierać o jodek potasu, kolchicynę, cyklosporynę, dapson bądź indometacynę.
Niestety w około 20% przypadków pojawiają się nawroty, z reguły o mniejszym nasileniu. Występują wtedy liczne, ale drobne wykwity grudkowo-rumieniowe i częściowo pęcherzykowe oraz niewielkie nieprawidłowości w morfologii krwi, a temperatura ciała nie przekracza zazwyczaj 37,5°C.
Bibliografia:
1. Berdej-Szczot E., Binek A., Firek-Pedras M. i wsp., Obraz kliniczny zespołu Sweeta u 23-miesiecznej dziewczynki – opis przypadku, „Pediatria Polska”, 2012, 87(1), s. 91-94.
2. Kałowska M., Woźniak K., Zespół Sweeta u pacjentki z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, „Dermatologia Kliniczna”, 2009, 11(1), s. 35-36.
3. Obtułowicz A., Sułowicz J., Jaworek A. i wsp., Nietypowa manifestacja skórna zespołu Sweeta, „Advances in Dermatology and Allergology”, 2007, XXIV(5), s. 241–245.
4. Rosińska-Borkowska D., Ciupińska M., Kalbarczyk K., Zespół Sweeta u 13-letniej dziewczynki, „Nowa Pediatria”, 2002, 1, s. 12-14.
