Wierzchniactwo to wrodzona wada strukturalna dróg moczowych. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego. Leczenie ma charakter chirurgiczny. Wada występować może u przedstawicieli obu płci, jednak średnio cztery razy częściej rozwija się u chłopców niż u dziewczynek. Rzadko występuje samodzielnie, częściej jako element zespołu wynicowania i wierzchniactwa, przy którym nierzadko stwierdza się przepuklinę pachwinową.
Czym jest wierzchniactwo?
Wierzchniactwo (z łac. epispadiasis) to wrodzona wada cewki moczowej, w której ma miejsce:
- otwarcie i położenie na górnej powierzchni trzonu prącia gąbczastej część cewki moczowej, przez grzbietowe rozszczepienie prącia narząd nabiera charakterystycznego wyglądu przypominającego rynienkę;
- w przypadku dziewczynek rozdzielenie (rozsunięcie) ciał jamistych łechtaczki, otwarcie (rozszczep) cewki, zaburzenie budowy szyi pęcherza, a niekiedy i rozejście spojenia łonowego.
Wierzchniactwo występuje samodzielnie lub obok wynicowania steku oraz pęcherza moczowego. Uważa się je za konsekwencję zaburzenia rozwoju zarodkowego. Nie wiadomo co je powoduje.
Wierzchniactwo jest stosunkowo rzadko spotykaną wadą, przy czym częściej dotyczy populacji męskiej. Jej częstość występowania szacowana jest na 1:118000 urodzeń noworodków płci męskiej oraz 1:400000 płci żeńskiej.
Zobaczcie także, jakie są objawy zapalenia pęcherza moczowego:
Czym objawia się wierzchniactwo?
W przebiegu wierzchniactwa stwierdza się:
- wady układu moczowego – defekty w budowie cewki moczowej, zaburzenia pracy szyi pęcherza moczowego (miejsce połączenia cewki moczowej i pęcherza moczowego), w konsekwencji czego dochodzi do nietrzymania moczu. Zdarzają się też częste infekcje układu moczowego;
- nieprawidłowości w budowie narządów płciowych:
- w przypadku chłopców dochodzi do znacznych deformacji prącia, które jest płaskie, krótkie, szerokie i wygięte ku górze. Jego grzbietową powierzchnię pokrywa pochodząca z rozszczepionej cewki moczowej błona śluzowa, a nie skóra. Rozszczepienie dotyczyć może znacznej długości prącia lub w łagodniejszych przypadkach żołędzi. Wystąpić mogą zaburzenia w budowie napletka (jego nadmiar po brzusznej stronie i ubytek po grzbietowej stronie prącia). W literatura opisane są przypadki niezstąpienia jąder, czyli wnętrostwa;
- w przypadku dziewczynek dochodzi do znacznych deformacji pochwy – skrócenia, obecności przegród, przemieszczenia i zwężenia zewnętrznego ujścia. Stwierdza się niedorozwój warg sromowych, rozdwojenie łechtaczki, rzadziej defekty budowy dna miednicy, które mogą predysponować do wypadania narządu rodnego;
- wady układu kostnego – defekty budowy kości miednicy, które przejawiają się w ich niewłaściwym położeniu i rozstępie spojenia łonowego;
- u dziewczynek nierzadko występuje upośledzenie rozwoju owłosienia łonowego, a w okolicy wzgórka łonowego niedobór tkanki tłuszczowej. U przedstawicieli obu płci rozwinąć się może przepuklina pachwinowa. Czasem dochodzi do przemieszczenia odbytu ku przodowi.
Rozpoznanie wierzchniactwa
Rozpoznanie wierzchniactwa opiera się w dużej mierze na obrazie klinicznym. Po urodzeniu zauważalne są typowe defekty. Dodatkowo przeprowadza się badania laboratoryjne m.in. posiew moczu, oznaczenie mocznika we krwi, badanie ogólne moczu, oznaczenie stężenia kreatyniny. Wykonuje się badanie obrazowe, w tym ultrasonografię (USG) i cystografię mikcyjną (badanie radiologiczne). Wykorzystać można także zdjęcie rentgenowskie (RTG) nerek, pęcherza moczowego i moczowodu, rezonans magnetyczny oraz tomografię komputerową.
Na czym polega leczenie wierzchniactwa?
Leczenie wierzchniactwa ma charakter chirurgiczny. Rozpoczyna się między 2 a 4 rokiem życia. W wielu przypadkach obejmuje kilka zabiegów. W przypadku dziewczynek może mieć miejsce rekonstrukcja szyi pęcherza moczowego, cewki moczowej, łechtaczki, zespolenie spojenia łonowego. U chłopców przeprowadza się rekonstrukcję prącia, szyi pęcherza i cewki moczowej.
Wierzchniactwo w klasyfikacji ICD-10
W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) wierzchniactwu nadano numer Q64.0. Poszczególne znaki oznaczają:
- Q, czyli Wady rozwojowe wrodzone, zniekształcenia i aberracje chromosomowe,
- 64, czyli Inne wrodzone wady rozwojowe układu moczowego,
- 0, czyli Wierzchniactwo.
Wierzchniactwo – powikłania po leczeniu
Leczenie wierzchniactwa wiąże się z ryzykiem powikłań. Podczas korekcji cewki moczowej dojść może do powstania uchyłków, zwężeń, przetok cewkowo–skórnych, zaś korekcja szyi pęcherza upośledza czasem odpływ moczu.
Bibliografia:
1. A. Borkowski, Urologia. Podręcznik dla studentów medycyny, PZWL, Warszawa 2019.
2. A. Sielużycka, M. Czerwionka-Szaflarska, Wybrane wady rozwojowe narządów płciowych u dzieci, [w:] „Pediatria Polska”, 2012, 87(1), s. 65–71.
3. D. Frimberger, Diagnosis and management of epispadias, [w:] „Seminars in Pediatric Surgery”, 2011, 20(2), s. 85–90.
4. M. V. Shetty, A. Bhaskaran, T. K. Sen, Female epispadias, [w:] „African Journal of Paediatric Surgery”, 2011, 8(2), s. 215–217.
