Istota czarna składa się z 3 części: zbitej, siatkowatej i bocznej. Uszkodzenie części zbitej istoty czarnej prowadzi do zaburzenia biochemii mózgu w postaci znacznego obniżenia ilości dopaminy odpowiedzialnej za przekazywanie sygnałów pomiędzy komórkami ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny uszkodzenia komórek istoty czarnej nie zostały do końca poznane. Stan ten może być konsekwencją uszkodzenia toksycznego, przedwczesnego starzenia się lub następstwem stresu oksydacyjnego.
Czym jest istota czarna?
Istota czarna (łac. substantia nigra) to szeroka blaszka istoty szarej mózgowia, czyli najważniejszej, centralnej części ośrodkowego układu nerwowego znajdującej się w czaszce. Zawdzięcza swoją nazwę charakterystycznemu ciemnobrązowemu zabarwieniu, które widoczne jest na przekroju świeżego mózgu. Jest ono wynikiem obecności dużej liczby neuronów dopaminergicznych, które zawierają neuromelaninę, czyli substancję barwiącą. Jest ona polimerem składającym się z produktów utleniania dopaminy. Zasadniczą funkcją pełnioną przez istotę czarną jest koordynacja ruchów szybkich i mimowolnych.
Istota czarna stanowi środkową część mózgowia, określaną jako śródmózgowie (łac. mesencephalon), które jest ośrodkiem odruchowym zmysłów wzroku i słuchu. Istota czarna rozmieszczona jest obustronnie bezpośrednio za odnogami mózgu (łac. crura cerebri), leżącymi na powierzchni brzusznej śródmózgowia.
Jak zbudowany jest mózg? Jakie pełni funkcje? Zobaczcie na filmie:
Uszkodzenie istoty czarnej
W części zbitej istoty czarnej położone są perikariony (ciało komórki nerwowej, soma lub neurocyt), które są częścią dopaminergicznej komórki nerwowej i otaczają jądro komórkowe wraz z jąderkiem. Neurony dopaminergiczne to komórki ośrodkowego układu nerwowego, które syntezują i uwalniają ważny neuroprzekaźnik, jakim jest dopamina (wzór sumaryczny C8H11NO2). Uszkodzenie części zbitej istoty czarnej jest podstawowym czynnikiem odpowiedzialnym za powstanie parkinsonizmu.
Istnieje wiele hipotez na temat mechanizmów odpowiedzialnych za zanik komórek istoty czarnej. Niektórzy badacze mówią o przedwczesnym starzeniu się, a inni o działaniu endogennych i egzogennych czynników toksycznych. Kolejną możliwą przyczyną śmierci komórek nerwowych istoty czarnej jest stres oksydacyjny, który odpowiada za wzrost liczby wolnych rodników. Istotną rolę odgrywa też nadmierna ilość żelaza w istocie czarnej. Komórki zawierające neuromelaninę wykazują właściwości prooksydantyczne przy wysokim stężeniu żelaza. Mniej istotną rolę odgrywają genetyczne uwarunkowania śmierci komórek istoty czarnej. Dlatego choroba Parkinsona nazywana jest idiopatyczną – nie jest znana jej ostateczna przyczyna.
Choroba Parkinsona jako konsekwencja uszkodzenia istoty czarnej
Konsekwencją uszkodzenia istoty czarnej jest choroba Parkinsona. Jest to jedno z najczęstszych schorzeń neurodegeneracyjnych. Częstość jego występowania w populacji po 55. roku życia wynosi około 1%, a po 75. roku życia – 3%. Pierwszy opis choroby sporządził w 1817 roku James Parkinson.
Charakterystyczny zespół objawów klinicznych pojawia się, gdy degeneracja istoty czarnej (a tym samym obniżenie zawartości dopaminy) osiągnie około 60%. Stopień zaniku komórek dopaminergicznych w istocie czarnej jest największy we wczesnym okresie rozwoju schorzenia. Stan ten charakteryzuje się przede wszystkim wzmożonym napięciem mięśniowym, drżeniem spoczynkowym, spowolnieniem ruchu (nazywanym również bradykinezją), a nawet bezruchem, zaburzeniami mowy (mowa niewyraźna, powolna, cicha, dyzartryczna – afoniczna, czyli bezgłośna z tzw. przydźwiękiem nosowym), ubóstwem ruchów mimowolnych, ograniczeniem mimiki i niestabilnością postawy. Zbytnie napięcie mięśni prowadzi do pochylenia sylwetki, co sprzyja zmianom zwyrodnieniowym kręgosłupa i prowadzi do zaburzeń równowagi. Inne objawy to: ślinotok, trudności w połykaniu, łojotok, napadowe pocenie się, zaparcia, zmiana charakteru pisma, osłabienie pamięci i zdolności przypominania. Przebieg schorzenia jest zwykle powolny, wieloletni i postępujący.
Leczenie choroby Parkinsona obejmuje stymulację układu dopaminergicznego. Podstawowym lekiem jest lewodopa. Inną opcją jest stosowanie agonistów receptora dopaminergicznego. Skuteczność leczenia farmakologicznego poprawić można dzięki zastosowaniu metod chirurgicznych, głębokiej stymulacji mózgu (ang. deep brain stimulation, DBS), która polega na implantacji urządzenia zwanego potocznie rozrusznikiem mózgu, które wysyła impulsy elektryczne do mózgowia. Objawy łagodzi odpowiednio dobrana dieta. Zalecana jest też rehabilitacja ruchowa, na którą składają się: gimnastyka lecznicza, pływanie lecznicze, terapia mowy, fizykoterapia i muzykoterapia.
Transplantacja istoty czarnej w leczeniu choroby Parkinsona
Nowoczesną, a wręcz eksperymentalną metodą leczenia choroby Parkinsona są stereotaktyczne przeszczepy tkankowe istoty czarnej. Początkowo dokonywano transplantacji płodowej tkanki śródmózgowia, która zawierała neurony dopaminergiczne do mózgowia osób z chorobą Parkinsona. Jednakże wykorzystanie tkanek płodowych zdaniem części społeczeństwa jest działaniem godzącym w normy etyczne, dlatego prowadzone są prace nad uzyskaniem komórek dopaminergicznych w hodowlach tkankowych.
Czy mózg można trenować? Zobaczcie, w jaki sposób można poprawić pracę mózgu:
Bibliografia:
1. Krygowska-Wajs A., Przedkliniczny i wczesny okres choroby Parkinsona — diagnostyka i możliwości leczenia neuroprotekcyjnego, „Polski Przegląd Neurologiczny”, 2006, 2(4), s. 177–182.
2. Hildt E., Ethical aspects of neural tissue transplantation, „ Croatian Medical Journal”, 1999, 40(3), s. 326-333.
3. Turzyńska D., Skórzewska A., Sobolewska A., Płaźnik A., Sposoby oddziaływania neuroprotekcyjnego w chorobie Parkinsona na przykładzie rasagiliny, „Postępy Psychiatrii i Neurologii”, 2005, 14(2), s. 145-154.
4. Jodko-Piórecka K., Litwinienko G., Stres oksydacyjny w chorobach neurodegeneracyjnych — potencjalne właściwości antyoksydacyjne katecholamin, „Postępy Biochemii”, 2010, 56(3), s. 248-259.
