Gastrinoma to inaczej guz gastrynowy, czyli guz nowotworowy produkujący gastrynę. Pierwszy raz został opisany przez chirurgów Roberta Zollingera i Edwina Ellisona. Od ich nazwisk określono zespół związany ze współistnieniem gastrinoma i nawracających wrzodów trawiennych zespołem Zollingera i Ellisona.
Czym jest gastrinoma?
Gastryna jest produkowana fizjologicznie w organizmie. Stymuluje sekrecję kwasu solnego i motorykę żołądka. Jest to drugi co do częstości nowotwór neuroendokrynny człowieka, występuje trzykrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Lokalizuje się najczęściej w tzw. trójkącie gastrinoma (gastrinoma triangle), czyli w obszarze wyznaczonym przez szyję trzustki, jej trzon, łuk trzeciej części dwunastnicy i miejsce połączenia przewodu żółciowego wspólnego z przewodem pęcherzykowym.
Gastrinoma to nowotwór neuroendokrynny przewodu pokarmowego, wywodzący się z komórek G, czyli komórek wydzielających gastrynę. Jest to hormon wydzielany fizjologicznie, jednak w przypadku gastrinoma i zespołu Zollingera i Ellisona produkowany w zdecydowanym nadmiarze i wywołujący objawy kliniczne. Gastryna stymuluje wydzielanie kwasu solnego w żołądku, który w zbyt dużej ilości prowadzi do zachwiania naturalnej równowagi pomiędzy barierą ochronną śluzówki żołądka a jego kwaśną treścią i w rezultacie do tworzenia się owrzodzeń w błonie śluzowej żołądka.
Ryzyko rozwoju nowotworu neuroendokrynnego, jakim jest gastrinoma, wzrasta wraz z wiekiem. Najczęściej rak lokalizuje się w obrębie dwunastnicy i trzustki. Jest to nowotwór złośliwy i już na wczesnym etapie choroby może dawać odległe przerzuty. Trudno dojść bezpośredniej przyczyny gastrinoma. W większości przypadków występuje on bowiem jako pojedynczy guz. Jedynie w części przypadków jest związany ze współistnieniem zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej, w której obserwuje się guzy neuroendokrynne trzustki, guzy przysadki mózgowej i odchylenia endokrynologiczne w postaci nadczynności przytarczyc.
Jakie objawy daje gastrinoma?
Gastrinoma charakteryzuje się nawracającymi owrzodzeniami w żołądku i dwunastnicy, które nie są podatne na standardowe procedury lecznicze. Mimo że za główną przyczynę wrzodów żołądka uznaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne i zakażenia Helicobacter pylori, to jednak u chorych na nowotwór wrzody pojawiają się mimo braku tej bakterii w żołądku. Dzieje się tak dlatego, że błona śluzowa żołądka ulega uszkodzeniu w wyniku nadmiernej produkcji kwasu solnego. Aby rozpoznać gastrinoma, konieczne jest wykazanie obecności guza. Chorzy prezentują objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy, wzdęcia brzucha, bóle w okolicy nadbrzusza, puste odbijanie, anemię i objawy krwawienia z przewodu pokarmowego. Charakterystyczna jest również biegunka tłuszczowa.
Guzy neuroendokrynne, czyli co? Dowiesz się tego z filmu:
Celem potwierdzenia wysuniętego na podstawie obrazu klinicznego rozpoznania wykonuje się badania. W analizach laboratoryjnych stwierdza się wysokie wartości gastryny na czczo i wysoki poziom pH treści żołądkowej. Prawidłowo poziom gastryny nie powinien przekraczać 200 pg/ml. Pewne rozpoznanie gastrinoma można wysunąć, gdy poziom ten przekracza 500. Jeśli mieści się jednak w przedziale 200–500, warto wykonać test sekretynowy, czyli podać choremu sekretynę, co w przypadku gastrinoma wywoła wzrost poziomu gastryny. Podobna wątpliwość może być związana z poziomem pH soku żołądkowego. Przy gastrinoma pH jest niższe niż 2. Jeśli wartość ta jest wyższa, należy raczej brać pod uwagę inne rozpoznania.
Konieczne jest wykonanie badań obrazowych. Początkowo wykonuje się podstawowe badania, takie jak ultrasonografia (USG), gastroskopia i tomografia komputerowa (TK). Najbardziej precyzyjnym badaniem w tym przypadku jest jednak scyntygrafia.
Leczenie gastrinoma
Za objawy odpowiedzialny jest guz, który należy wyciąć. Im wcześniej dojdzie do wykrycia zmiany i operacji, tym większa jest szansa na całkowite ustąpienie objawów i wyleczenie. Trudniejsza jest sytuacja w przypadku złożonych zespołów, gdzie w grę wchodzą dodatkowo guzy przysadki czy przytarczyc, szczególnie że w tych przypadkach częściej gastrinoma nie jest pojedynczym guzkiem, a zmianą mnogą. Poza leczeniem operacyjnym wdrażane jest leczenie farmakologiczne polegające na podawaniu choremu H2-blokerów i inhibitorów pompy protonowej, czyli leków standardowo wykorzystywanych w leczeniu wrzodów żołądka, gdyż zmniejszają kwaśność treści żołądkowej i wspomagają leczenie wrzodów. Jeśli nie ma możliwości usunięcia gastrinoma, rozważa się leczenie przy użyciu somatostatyny hamującej działanie gastryny, a czasami chemioterapię paliatywną.
Bibliografia:
1. G. Rydzewska, (red.), Nowotwory neuroendokrynne żołądka i dwunastnicy z uwzględnieniem gastrinoma — zasady postępowania, „Endokrynologia Polska” 2013; 64 (6): 444–458, ISSN 0423–104X.
2. A. Szczeklik, P. Gajewski, Interna Szczeklika 2018, Medycyna Praktyczna, Kraków 2018.