Ziarniniak Wegenera polega na stanie zapalnym naczyń krwionośnych górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek.
Ziarniniak Wegenera - przyczyny
Nikt nie zna przyczyny ziarniniakowatości Wegenera. Uważa się, że jest zaburzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że system odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne tkanki. Kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała przeciwko ziarnistościom obecnym w neutrofilach. Powstające ziarniniaki odkładają się i niszczą otaczające tkanki.
Ziarniniak Wegenera - objawy
Najczęściej objawy dotyczą górnych dróg oddechowych i objawiają się w postaci:
- zapalenia zatok,
- bólu zatok,
- infekcji bakteryjnych w zatokach,
-
ciągłego kataru,
- krwawień z nosa,
- zakażeń uszu (zablokowane kanały słuchowe mogą spowodować utratę słuchu).
- Inne objawy ze strony płuc to:
- kaszel z krwiopluciem,
- duszność,
- ból w klatce piersiowej.
Pozostałe objawy (rzadziej spotykane):
- ból mięśni i stawów (obrzęk stawów),
- zaczerwienienie i pieczenie oczu lub ból w oczach (zapalenie spojówek),
- problemy z widzeniem,
- siniaki na skórze (bolesna bądź niebolesna postać),
- gorączka,
- nocne poty,
- utrata apetytu,
- utrata wagi ciała,
- nefropatia - u osób z ziarniniakowatością Wegenera nie widać charakterystycznych objawów związanych z uszkodzeniem nerek; mocz może być zabarwiony krwią.
Jeżeli zaobserwowałeś któreś z powyższych objawów, skontaktuj się lekarzem rodzinnym i powiedz mu o nich. Problemy z oczami wymagają natychmiastowej opieki lekarskiej. Diagnoza może dotyczyć przeprowadzenia badań laboratoryjnych, badań obrazowych i biopsji. Na podstawie badań krwi nie można ustalić ziarniniaka Wegenera ze stuprocentową pewnością. Służą one do wykluczenia innych przyczyn objawów i potwierdzenia obecności stanu zapalnego w organizmie.
Leczenie ziarniniaka Wegenera
Leczenie farmakologiczne może oznaczać długoterminową remisję (tzn. choroba zanika lub jej postęp jest spowolniony) u większości osób.
Bez leczenia osoba z rozpoznaniem ziarniniaka Wegenera ma wysokie ryzyko zgonu w ciągu 2 lat, zwykle z powodu niewydolności płuc (oddechowej) lub nerek.Ponieważ ziarniniakowatość Wegenera wpływa na tak wiele różnych części ciała, opieka może wymagać zespołu lekarzy specjalizujących się w chorobach płuc (pulmonolog), chorobach nerek (nefrolog), zapaleniu stawów (reumatolog) oraz chorobach uszu, nosa i gardła (otolaryngolog).
Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji, utrzymanie jej i leczenie choroby, jeśli stanie się ona aktywna ponownie (nawrót choroby).
Osoby z ciężką ziarniniakowatością Wegenera mogą otrzymywać leki kortykosteroidowe przez pierwsze kilka miesięcy i cyklofosfamid, które przyjmowane są w formie tabletek nawet do roku. Czasami cyklofosfamid może być podawany raz w miesiącu przez wstrzyknięcie dożylne (nazywamy to terapią impulsową). Wykonanie badania krwi jest potrzebne co 2 tygodnie.
Chorzy z ograniczoną ziarniniakowatością Wegenera mogą być leczone sterydami i lekami zwanymi środkami immunosupresyjnymi.
Osoby, które mają nawrót choroby, mogą otrzymać cyklofosfamid i kortykosteroid oraz ewentualnie antybiotyk. Są to mocne leki, które mogą powodować skutki uboczne. Ważne jest, aby wiedzieć, czego się spodziewać podczas leczenia i omówić wszystkie działania niepożądane ze swoim lekarzem. Przy starannym monitorowaniu choroby można te niekorzystne efekty zmniejszyć.
Do najczęstszych skutków ubocznych długotrwałego stosowania tych leków zaliczamy w przypadku:
- kortykosteroidów - osteoporozę, jaskrę, zaćmę, nieprawidłowe stężenie glukozy we krwi,
- cyklofosfamid - krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego ( można mu zapobiegać, pijąc podczas stosowania tego leku dużo płynów).
Tkanka zapalna w ziarniniakowatości Wegenera może wykazywać objawy martwicy i należy ją usunąć chirurgicznie. Taka tkanka może znajdować się w nosie, gardle i płucach. W nosie może to powodować częste krwawienia i perforację przegrody nosowej.
U osób z ciężką niewydolnością nerek należy rozważyć przeszczep nerki.
Ziarniniak Wegenera - rokowanie
Po leczeniu ziarniniaka Wegenera objawy mogą powrócić, najczęściej w ciągu 2 lat po zakończeniu leczenia farmakologicznego. Osoby z ziarniniakowatością Wegenera powinny regularnie konsultować się z lekarzem. U niektórych chorych mogą rozwinąć się długotrwałe problemy z nerkami (niewydolność nerek) i mogą oni potrzebować dializy (proces filtracji nerek) lub przeszczepu nerki.
Nie istnieją skuteczne sposoby zapobiegania temu zaburzeniu.
Chociaż ziarniniak Wegenera może zagrażać życiu, wczesna diagnoza i nowoczesne metody leczenia mogą znacznie poprawić jakość życia chorych.
Większość osób jest w stanie osiągnąć remisję przy pomocy leczenia, ale połowa osób z tą chorobą w pewnym momencie będzie miała jej nawrót. Zwykle dzieje się to w ciągu kilku lat po zaprzestaniu leczenia. Jeśli wystąpi nawrót, zazwyczaj trzeba zacząć przyjmować leki lub zwiększyć dawkowanie tych, które do tej pory były przyjmowane.
Powikłania, jeśli wystąpią, są często wynikiem opóźnienia w rozpoznawaniu i braku leczenia. Jeśli choroba nie jest leczona, osoby z ziarniniakowatością Wegenera mogą rozwinąć silne stany zapalne w drogach oddechowych i nerkach, co może prowadzić głównie do zagrażających życiu uszkodzeń płuc i nerek.
