Zespół Zollingera-Ellisona to stosunkowo rzadko występująca patologia układu neuroendokrynnego. Nieznacznie częściej stwierdza się go w populacji mężczyzn. Średni wiek wystąpienia choroby to 43 lata. Wobec niektórych chorych możliwe jest leczenie operacyjne, polegające na wycięciu guza. Dodatkowo stosowana jest farmakoterapia, opierająca się na lekach hamujących wytwarzanie kwasu solnego. Czynnikiem decydującym o możliwości efektywnego leczenia jest nieobecność przerzutów w momencie rozpoznania choroby.
Zespół Zollingera-Ellisona – co to jest?
Zespół Zollingera-Ellisona to zespół chorobowy (grupa objawów charakterystycznych dla danej choroby), który jest wynikiem nadmiernego wydzielania gastryny (hormon produkowany przez komórki G znajdujące się w początkowej części dwunastnicy i części odźwiernikowej żołądka, determinuje prawidłowy stan błony śluzowej żołądka) przez guz gastrynowy, zwany też gastrinomą, występujący przeważnie w trzustce lub dwunastnicy. Rzadsze lokalizacje stanowią: wątroba, jelito czcze, jajnik, przewód żółciowy wspólny, serce. Typowe w chorobie Zollingera-Ellisona jest wzmożone wydzielanie soku żołądkowego. Gastrinoma w ponad połowie przypadków ma złośliwy charakter, a w około 1/3 współistnieje z zespołem gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1. Gastrinoma może dawać przerzuty do innych narządów, a przeważnie węzłów chłonnych, kości, śledziony, wątroby. To wolno rosnący nowotwór, a jego wczesne rozpoznanie daje pozytywne rokowania – przeżywalność na poziomie ponad 80% w ciągu 15 lat. Zachorowalność na gastronomię w skali roku szacowana jest na 0,5–3000000. Zespół Zollingera-Ellisona opisany został po raz pierwszy w 1955 roku przez pochodzących ze Stanów Zjednoczonych Ameryki chirurgów Edwina H. Ellisona i Roberta M. Zollingera, od nazwisk których pochodzi jego nazwa.
Zobaczcie, czym są nowotwory neuroendokrynne na filmie poniżej:
Zespół Zollingera-Ellisona w ICD-10
W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) zespół Zollingera i Ellisona przydzielony został do grupy E, czyli Zaburzenia wydzielania wewnętrznego, stanu odżywienia i przemiany metabolicznej, kategorii 16, czyli Inne zaburzenia wydzielania wewnętrznego trzustki i podkategorii 8, czyli Inne określone zaburzenia wydzielania wewnętrznego trzustki. Podsumowując, zespół Zollingera-Ellisona figuruje w ICD-10 pod numerem E16.8.
Choroba Zollingera-Ellisona – objawy
Choroba Zollingera-Ellisona objawia się licznymi owrzodzeniami żołądka i dwunastnicy, które wykazują sporą oporność na leczenie. Inne objawy stanowią m.in. biegunka, nudności, wymioty, brak apetytu, utrata masy ciała, osłabienie, ból w górnej części brzucha ustępujący po posiłku (mniejsze narażenie błony śluzowej żołądka na działanie kwasu wymieszanego z połkniętym pokarmem), upośledzenie perystaltyki jelitowej, a przez to wchłaniania płynów i elektrolitów. U chorych stwierdza się dodatkowo chorobę refluksową przełyku. Zespół Zollingera-Ellisona odpowiada w około 0,1% przypadków za powstanie choroby wrzodowej.
Rozpoznanie i leczenie
Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona stawia się na podstawie dokładnie przeprowadzonego badania podmiotowego, przedmiotowego i charakterystycznego obrazu klinicznego. W diagnostyce zastosowanie znajdują badania obrazowe, w tym m.in. scyntygrafia receptorowa (polega na oznaczeniu rozmieszczenia komórek wrażliwych na działanie danej substancji w organizmie, przy czym zagęszczenie owych receptorów wskazuje na występowanie guza odpowiedzialnego za wydzielanie danej substancji, którą w omawianym przypadku jest gastryna), ultrasonografia endoskopowa (endosonografia), USG, TK, MRI. Dodatkowo badania laboratoryjne, które wskazują na zwiększone wydzielanie kwasu solnego (ocena podstawowego wydzielania żołądkowego – z ang. basal acid output, BAO) i podwyższony poziom gastryny (ocena stężenia gastryny we krwi na czczo u chorego nieprzyjmującego IPP). Część badaczy poleca również testy czynnościowe z użyciem sekretyny. Zespół Zollingera-Ellisona wymaga diagnostyki różnicowej z chorobą wrzodową, niedokrwistością złośliwą, zakażeniem Helicobacter pylori, zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka, stanami po resekcji żołądka.
Leczenie opiera się na operacyjnym usunięciu guza. Jednakże w wielu przypadkach resekcja jest niemożliwa ze względu na wieloogniskowość guzów. Szacuje się, że tylko 1/5 nadaje się do usunięcia. Farmakoterapia opiera się na stosowaniu leków z grupy inhibitorów pompy protonowej. Jednym z częściej używanych jest omeprazol. Chorzy powinni zaprzestać palenia papierosów i o ile to możliwe – przyjmowania kwasu acetylosalicylowego i NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne), gdyż są to czynniki utrudniające leczenie owrzodzeń.
