Guz chromochłonny to nowotwór rozwijający się z komórek chromochłonnych. Lokalizuje się w nadnerczach. Jego objawy są związane z nadmiernym wytwarzaniem i uwalnianiem katecholamin (noradrenaliny i adrenaliny). Jeśli występuje rodzinnie, zazwyczaj ma początek w młodszym wieku i częściej przybiera formę mnogich guzów.
Guz chromochłonny nadnerczy – objawy
Objawy zależą od ilości wydzielanych katecholamin, czyli adrenaliny i noradrenaliny. Dodatkowo guz może wydzielać inne hormony, jak wazopresyna czy somatostatyna, co również wpływa na różnorodny obraz kliniczny choroby. Jednak charakterystycznym objawem guza chromochłonnego jest napadowe wydzielanie noradrenaliny, adrenaliny (czasem również dopaminy). Czynnikiem wyzwalającym nadmierny wyrzut tych hormonów może być:
- wysiłek fizyczny,
- uciśnięcie brzucha,
- obfity posiłek,
- niektóre leki,
- stres,
- alkohol.
Czasami nadmierny wyrzut hormonów może wygenerować wzrost poziomu cukru we krwi, czyli hiperglikemię. Jest to ważny objaw, szczególnie u szczupłych osób, które wcześniej nie chorowały na cukrzycę.
Do objawów typowych dla guza chromochłonnego należą:
- napadowe skoki ciśnienia tętniczego lub nadciśnienie tętnicze,
-
ból głowy,
- potliwość,
- kołatanie serca,
- niepokój wewnętrzny,
- blada i wilgotna skóra,
- nadmiernie rozszerzone źrenice.
Zobacz także: Hormony nadnerczy – za co odpowiadają? Badania i najczęstsze objawy zaburzeń
Do innych niecharakterystycznych objawów, mogących towarzyszyć guzowi chromochłonnemu zaliczane są:
- bóle w klatce piersiowej,
- zaburzenia rytmu serca,
- nudności, wymioty,
- bóle brzucha,
-
zaburzenia wypróżniania.
Czasami guzy chromochłonne przez długi czas przebiegają bezobjawowo.
Czy guz chromochłonny jest niebezpieczny?
Nadmierny wyrzut katecholamin jest bardzo niebezpieczny, szczególnie zaś nagłe skoki ciśnienia tętniczego. U kobiet w ciąży może doprowadzić do poronienia, przedwczesnego oddzielenia się łożyska. Bardzo często guzy chromochłonne objawiają się podczas znieczuleń przy operacjach. Mogą stać się wtedy zagrożeniem dla życia poprzez wysoki wzrost ciśnienia tętniczego.
Diagnostyka guza chromochłonnego nadnerczy – jakie badania wykonać?
Badaniami pomocniczymi w rozpoznaniu guza chromochłonnego są badania laboratoryjne. W tym celu pobiera się krew żylną i oznacza poziom wolnych metoksykatecholamin w osoczu (metoksynoradrenaliny, metoksyadrenaliny i metoksytyraminy). Dodatkowo wykonuje się dobową zbiórkę moczu, gdzie również oznacza się ilość wydalanych z moczem katecholamin. Dużo mniejsze znaczenie (ze względu na mniejszą czułość i swoistość mają oznaczenia wydalanych katecholamin w moczu zamiast ich metabolitów, a także oznaczenia poziomu kwasu wanilinomigdałowego i dopaminy w moczu. Nie są to jednak badania, które przeprowadza się bez żadnego wcześniejszego przygotowania, jak większość badań laboratoryjnych. Należy odstawić większość leków, unikać antybiotyków na kilka dni przed badaniem, a także zrezygnować z wykonywania badań obrazowych z użyciem środków cieniujących. Na kilka dni przed badaniem, a także w dniu przeprowadzania dobowej zbiórki moczu nie wolno jeść orzechów, bananów, owoców cytrusowych, słodyczy, ze względu na zawartość w nich waniliny, a także nie wolno pić mocnej kawy ani herbaty.
U niektórych osób można przeprowadzić test hamowania wydzielania katecholamin. W tym celu podaje się klonidynę. Po około 3 godzinach stężenie katecholamin powinno ulec obniżeniu. Natomiast w przypadku guza chromochłonnego ten poziom nie zmienia się.
Badania obrazowe również są bardzo przydatne w diagnostyce. Ultrasonografia (USG) pozwala na wykrycie guza chromochłonnego, jednak jeśli nie zostanie on uwidoczniony w ty badaniu, nie należy wykluczać tego rozpoznania. Zalecana jest tomografia komputerowa (TK), która pozwala na wykrycie zmian o wielkości 5 mm. Z nowoczesnych metod można również zastosować badanie scyntygraficzne z użyciem znacznika. Guz wyłapuje podany do organizmu znacznik, co pozwala na jego uwidocznienie.
Leczenie guza chromochłonnego nadnerczy
Objawowo leczy się nadciśnienie tętnicze, którego przyczyną jest guz chromochłonny. Lekiem wykorzystywanym w leczeniu napadów nadciśnienia jest fentolamina. Metodą z wyboru jest leczenie operacyjne. Należy jednak pamiętać, że zabieg wymaga odpowiedniego przygotowania. Stosuje się fenoksybenzaminę, czyli selektywny alfa-bloker, pozwalający na znormalizowanie ciśnienia tętniczego. Dopiero całkowite zablokowanie za pomocą farmakoterapii receptorów alfa w mięśniówce gładkiej naczyń pozwala na przeprowadzenie zabiegu operacyjnego.
Guz chromochłonny nadnerczy – rokowanie
Leczenie operacyjne pozwala na normalizację ciśnienia tętniczego i ustąpienie objawów. Niekorzystnym czynnikiem rokowniczym jest wielkość guza powyżej 5 cm. Powinno się przeprowadzić badania przesiewowe (laboratoryjne i obrazowe) u najbliższych członków rodziny ze względu na rodzinne występowanie tej choroby, a tym samym wczesne jej wykrycie u innych osób.
