Czym jest zespół Polanda? Przyczyny, objawy i leczenie zespołu Polanda

Zespół Polanda po raz pierwszy opisany został w 1841 r. przez brytyjskiego chirurga Alfreda Polanda. Zaś samo określenie „zespół Polanda” użyte zostało po raz pierwszy przez nowozelandzkiego chirurga plastycznego Patricka Wensleya Clarksona ponad sto lat później. Częstość występowania zespołu Polanda szacowana jest na 1 : 7000–100 000 osób. Jego leczenie skupia się przede wszystkim na operacyjnej rekonstrukcji klatki piersiowej.

Czym jest zespół Polanda?

Zespół Polanda (z ang. Poland syndrome), zwany też anomalią Polanda, to rzadko występujący zespół wad wrodzonych, w którego obrazie klinicznym czołowe miejsce zajmują liczne jednostronne nieprawidłowości w budowie klatki piersiowej i palców kończyny górnej po tej samej stronie. Specjaliści donoszą, że zespół Polanda częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

Przyczyny zespołu Polanda

Przyczyny powstania zespołu Polanda nie zostały jak dotąd poznane. Badacze uważają, iż choroba może być konsekwencją nieprawidłowości podczas tworzenia się naczyń w życiu płodowym (około 6. tygodnia ciąży), w tym hipoplazji tętnicy podobojczykowej. Literatura przedmiotu donosi o rzadkich przypadkach rodzinnego występowania zespołu Polanda. Specjaliści sugerują dziedziczenie autosomalne dominujące ze zmniejszoną penetracją. Diagnostyka przedurodzeniowa w zespole Polanda skupia się na pomiarach antropometrycznych i ocenie budowy kończyn płodu podczas badania USG. Nie ma możliwości wykonania badania genetycznego w kierunku zespołu Polanda.

Objawy zespołu Polanda

Charakterystyczna dla zespołu Polanda jest jednostronna hipoplazja mięśnia piersiowego większego, czyli jego niedorozwój, aplazja gruczołu piersiowego, czyli niewykształcenie się, mimo że wykształcony został jego zawiązek, oraz brak brodawki sutkowej. U chorych na zespół Polanda występuje również brachydaktylia, czyli krótkopalczastość. To wada wrodzona, która polega na skróceniu palców dłoni. Stwierdza się też często syndaktylię, czyli wadę wrodzoną polegającą na zrośnięciu dwóch lub więcej palców dłoni. Zrośnięcie może obejmować kości lub w wersji łagodniejszej tkanki miękkie. Zmiany dotyczące palców kończyny górnej występują po tej samej stronie, co te w obrębie klatki piersiowej.

Skóra w obrębie klatki piersiowej jest zwykle cieńsza, a tkanka podskórna słabiej rozwinięta. U niektórych chorych zdarzają się nieprawidłowości w budowie szkieletu klatki piersiowej, które polegają na ubytkach w zakresie żeber. Dodatkowo łopatka znajdująca się po chorej stronie ciała może być mniejsza i/lub położona wyżej od tej znajdującej się po drugiej stronie. Niekiedy dochodzi do dekstrokardii, czyli stanu, kiedy serce położone jest po prawej stronie klatki piersiowej. Do innych objawów zespołu Polanda zalicza się brak niektórych palców (oligodaktylia) i owłosienia pod pachami, agenezję nerki, wady przewodu pokarmowego, kości ramiennej, dróg żółciowych, kości promieniowej, kości łokciowej.

Na czym polega leczenie zespołu Polanda?

W leczeniu zespołu Polanda szczególne miejsce zajmują chirurgiczna korekta asymetrii klatki piersiowej i rekonstrukcja piersi. Wówczas wszczepiany jest ekspander, czyli tymczasowy implant, który jest stopniowo uzupełniany do momentu uzyskania oczekiwanego rozmiaru. Następnie ulega wymianie na ostateczny implant. Druga opcja w ramach zastosowania ekspandera to wykorzystanie ekspanderów osmotycznych, nazywanych samonapełniającymi się. Do operacji rekonstrukcyjnych często wykorzystuje się też mięsień najszerszy grzbietu, pod warunkiem, że mięsień ten jest w pełni rozwinięty. Pod takim płatem umieszcza się dodatkowo endoprotezę dla uzupełnienia deficytu objętości. Dostępne są różne metody powiększenia piersi, a w przypadku niewielkich asymetrii zastosowanie znajduje najmniej inwazyjny zabieg, jakim jest przeszczep własnego tłuszczu, czyli tzw. lipotransfer. Konieczne są również regularne ćwiczenia usprawniające, które wzmocnią mięśnie obręczy barkowej. W razie potrzeby u chorych na zespół Polanda przeprowadza się również leczenie chirurgiczne zmian w budowie palców i inne terapie.

Przekonajcie się, czy jest możliwa operacja serca bez jednoczesnego otwierania klatki piersiowej pacjenta:

Bibliografia:

1. Korniszewski L., Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna, Warszawa, PZWL, 2005.

2. Stachura J., Domagała W., Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 1, Kraków, Wydawnictwo Polskiej Akademii Umiejętności, 2003.

3. Wikiera B., Wójcik E., Szuba A., Noczyńska A., Koincydencja zespołu Polanda z zespołem Turnera, „Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism”, 2011, 17(1), s. 48-51.

4. Dudel A., Michałowska A., Cisek-Szopa D. i wsp., Przydatność diagnostyki ultrasonograficznej w prenatalnym rozpoznawaniu zespołu Polanda – opis przypadku, „Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia”, 2009, 2(4), s. 315-317.