Zespół Browna-Séquarda alternatywnie nazywany bywa zespołem poprzecznego uszkodzenia połowy rdzenia. Choroba opisana została po raz pierwszy w 1850 r. przez neurologa francuskiego pochodzenia – Charlesa-Édouarda Browna-Séquarda. Jej objawy występują w zakresie i poniżej obszaru ciała unerwionego przez uszkodzone korzenie nerwowe. Zespół Browna-Séquarda powstać może w wyniku tępych urazów rdzenia kręgowego, ucisku wywieranego przez guzy czy jako konsekwencja stwardnienia rozsianego.
Czym jest zespół Browna-Séquarda?
Zespół Browna-Séquarda (z ang. ang. Brown-Séquard syndrome) w nomenklaturze medycznej określany jest też jako hemiplegia Browna-Séquarda (z ang. Brown-Séquard’s hemiplegia) lub paraliż Browna-Séquarda (z ang. Brown-Séquard’s paralysis). To zespół neurologiczny, który spowodowany jest poprzecznym, jednostronnym uszkodzeniem połowy rdzenia kręgowego (z łac. Medulla spinalis), czyli elementu wchodzącego w skład ośrodkowego układu nerwowego, który odpowiada za przewodzenie impulsów nerwowych między układem obwodowym a mózgowiem.
Wśród możliwych przyczyn powstania zespołu Browna-Séquarda wymienia się: stwardnienie rozsiane, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, guzy rdzenia uciskające go. Czynnikiem sprawczym bywają urazy kręgosłupa (zwłaszcza urazy ostre z użyciem noża lub po postrzale) i boczne przemieszczenie krążka międzykręgowego. Choroba zaliczana jest do grupy zespołów objawowych w uszkodzeniu rdzenia kręgowego, do której należą też zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia, zespół sznurów tylnych, zespół stożka rdzeniowego.
Klasyfikacja zespołu Browna-Séquarda
W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) zespół Browna-Séquarda zaliczony został do grupy G, czyli Choroby układu nerwowego, kategorii 83, czyli Inne zespoły porażenne i podkategorii 8, czyli Inne określone zespoły porażenne. W związku z tym należy go szukać pod numerem G83.8.
Zespół Browna-Séquarda – objawy
W połowicznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego na obraz kliniczny składają się dwa aspekty – po stronie uszkodzenia i po przeciwnej stronie niż uszkodzenie. Objawy w zespole Browna-Séquarda stanowią:
- zaburzenie odczuwania temperatury i bólu przeciwstronnie i poniżej miejsca uszkodzenia korzeni nerwów, co wywołane jest uszkodzeniem drogi rdzeniowo-wzgórzowej (odpowiada za prowadzenie wrażeń dotyku, bólu, temperatury do wzgórza od zwojów nerwów rdzeniowych),
- obwodowy niedowład mięśni w obrębie unerwianym przez uszkodzone korzenie nerwów,
- tożstronne zniesienie czucia głębokiego, tzw. propriocepcji, czyli zmysłu orientacji ułożenia części własnego ciała, wibracji, czucia rodzaju dotyku, jak i odróżniania kilku dotykanych jednocześnie punktów poniżej miejsca uszkodzenia korzeni nerwów, za co odpowiada uszkodzenie pęczka smukłego i klinowatego (pęczki włókien nerwowych znajdujące się w grzbietowej części rdzenia kręgowego w sznurach tylnych),
- przejściowa przeczulica na bodźce dotykowe oraz zaburzenia wegetatywne w postaci poszerzonych naczyń skórnych, zaczerwienienia skóry, braku pocenia się po stronie uszkodzenia,
- tożstronny niedowład piramidowy poniżej miejsca uszkodzenia, za co odpowiada uszkodzenie górnego neuronu ruchowego wchodzącego w skład drogi korowo-rdzeniowej (część układu nerwowego, która kontroluje ruchy dowolne i postawę ciała). Niedowład piramidowy charakteryzuje się głównie: porażeniem i wzmożonym napięciem mięśni, osłabieniem siły mięśniowej i odruchów skórnych, konusami (mimowolne skurcze włókien mięśniowych spowodowane nagłym rozciąganiem mięśnia), odruchami patologicznymi Babińskiego (odruchowe wyprostowanie palucha ze zgięciem grzbietowym podczas drażnienia skóry boczno-dolnej powierzchni stopy) i Rossolimo (podeszwowe zgięcie palców stopy w odpowiedzi na szybkie ich uderzenie).
Patogeneza zespołu Browna-Séquarda
Proces chorobowy rozpoczyna się w strukturach otaczających rdzeń kręgowy. Na początkowym etapie następuje porażenie korzenia rdzeniowego na danej wysokości, po czym dochodzi do uszkodzenia dróg piramidowych, drogi rdzeniowo-wzgórzowej, drogi sznurów tylnych. W konsekwencji tych zmian następuje połowiczne przerwanie rdzenia kręgowego. W miarę postępowania zespołu proces chorobowy może przejść na przeciwną stronę rdzenia i dojść do całkowitej poprzecznej przerwy rdzenia.
Jak zbudowany jest układ kostny? Dowiesz się tego z filmu:
Na czym polega leczenie zespołu Browna-Séquarda?
W większości przypadków rokowania w zespole Browna-Séquarda są dość dobre. Podstawę postępowania terapeutycznego stanowi systematyczna rehabilitacja, dostosowana do indywidualnych potrzeb i aktualnej kondycji zdrowotnej. W tym celu konieczne jest przeprowadzenie m.in.:
- oceny zaburzeń czucia temperatury, bólu, dotyku,
- oceny siły mięśniowej,
- badania palpacyjnego kręgosłupa,
- oceny odruchów powierzchownych i głębokich.
Na początku realizowany jest tzw. profilaktyczny okres rehabilitacji, którego celem nadrzędnym jest zapobieganie powstawaniu przykurczy, odleżyn, zaników mięśniowych, obrzęków. Stosowane są wówczas ćwiczenia efektywnego kaszlu i oddechowe oraz pozycje przeciwodleżynowe. W wielu przypadkach początkowo ma miejsce wyłącznie rehabilitacja bierna ze względu na wysoki stopień zmian chorobowych, które uniemożliwiają samodzielne – aktywne ćwiczenie. Drugi etap rehabilitacji to tzw. dalsze usprawnianie, gdzie stawia się na pionizację i uruchomienie chorego. Podejmowane są nadal ćwiczenia ogólnousprawniające. Niezwykle istotny element terapii to edukacja chorego w zakresie samoobsługi.
Bibliografia:
1. Kozubski W., Liberski P.P., Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny, Warszawa, PZWL, 2006.
2. Gaździk T.S., Bielecki T., Ortopedia i traumatologia. T. 1, Warszawa, PZWL, 2008.
3. Berny W., Jarmundowicz W., Rutowski R., Neurotraumatologia, Wrocław, Akademia Medyczna im. Piastów Śląskich we Wrocławiu, 2009.
4. Ptaszyńska-Sarosiek I., Niemcunowicz-Janica A., Janica J., Urazy kręgosłupa z uszkodzeniem rdzenia kręgowego – poglądy reprezentowane przez neurologów, „Archiwum Medycyny Sądowej i Kryminologii”, 2007, LVII(3), s. 294-297.
