Struniaka po raz pierwszy opisali w 1856 roku H. von Luschka i R. Virchow. Dwa lata później A. Müller odkrył, że nowotwór wywodzi się z embrionalnych pozostałości struny grzbietowej. W rozpoznaniu choroby zastosowanie znajdują głównie badania neurologiczne i obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Najlepsze efekty leczenia dają całkowita resekcja chirurgiczna guza i radioterapia.
Czym jest struniak?
Struniak (z łac. Chordoma) to rzadko występujący i przeważnie wolno rosnący złośliwy nowotwór rozwijający się w obrębie szkieletu osiowego, w którego skład wchodzą czaszka, żebra, mostek oraz kręgosłup. Charakteryzuje się miejscową agresywnością względem tkanek miękkich i kości. Szacuje się, że stanowi około 1–4% pierwotnie złośliwych guzów kości oraz 0,1–0,2% nowotworów układu nerwowego. Struniak ma najczęściej purpurowy lub czerwonorudy kolor i guzkową powierzchnię. Jego wnętrze ma galaretowatą strukturę. Struniak rozwinąć się może niezależnie od wieku, jednak szczyt zachorowań przypada na 4–6 dekadę życia. Z niewiadomych powodów guz częściej spotyka się w populacji mężczyzn. Literatura przedmiotu donosi o rodzinnych przypadkach występowania struniaka.
Gdzie może rozwinąć się struniak?
Do powstania struniaka dojść może w dowolnym miejscu środkowej linii ciała, gdzie istniała chorda, czyli struna grzbietowa (z łac. Chorda dorsalis). To forma pierwotna szkieletu osiowego zbudowana z komórek tkanki łącznej, która tworzy się w 3 tygodniu rozwoju zarodkowego. Pozostałości struny grzbietowej stanowią jądra miażdżyste w krążkach międzykręgowych.
Najczęściej stwierdza się struniaka kości krzyżowej (z łac. Os sacrum, kość powstała w wyniku zrośnięcia pięciu kręgów krzyżowych) i struniaka kości ogonowej, zwanej też guziczną (z łac. Os coccygis, odcinek końcowy kręgosłupa, powstały ze zrośnięcia zwykle czterech kręgów guzicznych). Oprócz struniaka kręgosłupa choroba dotyczyć może m.in.: stoku (z łac. Clivus), otworu wielkiego, zwanego potylicznym (z łac. Foramen magnum), jamy nosowo-gardłowej (z łac. Epipharynx), spoidła (z łac. Commissura). Rzadkie są przypadki struniaków zlokalizowanych poza linią środkową ciała i pozakostnie.
Struniak – objawy
Objawy struniaka mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza. W czasie wzrostu struniak wywiera ucisk na okoliczne naczynia i rozciąga nerwy. Najczęściej występujący struniak dolnego odcinka kręgosłupa objawia się zaburzeniem czucia powierzchownego pośladków i krocza, dolegliwościami bólowymi odczuwanymi w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, które promieniują do prawej kończyny dolnej. Ból pleców występuje nawet 12–18 miesięcy przed postawieniem rozpoznania i charakteryzuje się stopniowym narastaniem. U chorych pojawić się mogą impotencja, przewlekłe zaparcia i dysfunkcja zwieraczy, jak nietrzymanie lub zastój moczu, nietrzymanie stolca.
Z kolei struniak stoku może powodować m.in.: podwójne widzenie, nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, ból głowy i w obrębie twarzy, zaburzenia mowy i połykania. Guz upośledzić może przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, w konsekwencji czego rozwija się nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.
Czy można wyleczyć raka kości? Dowiesz się tego z filmu:
Leczenie i diagnostyka przy podejrzeniu struniaka
Proces diagnostyczny struniaka opiera się na badaniach podmiotowych, czyli szczegółowo przeprowadzonym z chorym wywiadzie, badaniu neurologicznym, histopatologicznym i obrazowym, w tym głównie na rezonansie magnetycznym lub tomografii komputerowej. W badaniu obrazowym uwidaczniają się znajdująca się wewnątrz kości masa nowotworowa, ekspansja guza w tkanki miękkie i destrukcja kości.
Leczenie struniaka dość często bywa ograniczone ze względu na inwazyjny i naciekający charakter guza. Wobec chorych stosuje się radykalne leczenie chirurgiczne. Jako leczenie uzupełniające traktowana jest radioterapia, której celem jest zmniejszenie ryzyka wznowy guza. Mimo to stwierdza się częste nawroty miejscowe, ale i przerzuty systemowe, które dotyczą najczęściej płuca, wątroby, regionalnych węzłów chłonnych. Chemioterapia stosowana jest w przypadku chorych z nawrotami, ale i zaawansowanym rozwojem choroby oraz niekwalifikujących się do zabiegu chirurgicznego. Badacze informują też o ograniczonej odpowiedzi struniaka na imatynib (wzór sumaryczny C29H31N7O), który opracowany został jako lek przez onkologa B. Druckera i biochemika N. Lydona pod koniec XX wieku. Chorzy po zakończonym leczeniu wymagają stałej kontroli onkologicznej.
Struniak – rokowanie
Rokowanie struniaka jest dość niepomyślne. Przeżywalność 5-letnia i 10-letnia w przypadku chorych po resekcji guza szacowana jest na odpowiednio 55% i 45%. Rokowanie jest w dużym stopniu determinowane pojawieniem się miejscowych nawrotów. Na powodzenie leczenia wpływa też czas jego podjęcia – im wcześniej, tym większe szanse na uzyskanie oczekiwanych efektów.
