Choroba Stilla jest to układowa postać młodzieńczego zapalenia stawów o nieznanej etiologii przebiegająca z gorączką, wysypką skórną, powiększeniem węzłów chłonnych i śledziony, a także z zapaleniem wielu narządów wewnętrznych. Jest to rzadka choroba, szczyt zachorowań przypada na młody wiek. Najczęściej chorują osoby w przedziale 16–35 lat.
Przyczyny choroby Stilla
Choroba Stilla nie ma określonej przyczyny. W indukcji procesu chorobowego mogą brać udział niektóre wirusy (różyczka, świnka, Epsteina-Barr czy ludzkie jelitowe cytopatogenne wirusy sieroce – ECHO). Nie stwierdzono rodzinnych predyspozycji do występowania choroby. Bardzo często potwierdza się obecność antygenów HLA-DR2, HLA-DR4, HLA-DR7, a także HLA-B17, HLA-B18, HLA-B35. W procesie chorobowym istotną rolę odgrywają cytokiny prozapalne IL-6 i IL-18.
Choroba Stilla – u dorosłych czy u dzieci?
Najczęściej choroba zaczyna się już u dzieci, przed 16. rokiem życia. Choroba może obrać postać samoograniczającą się, wtedy objawy trwają maksymalnie rok. Może jednak mieć przebieg nawracający lub przewlekły. Postać nawrotowa nie ma określonej częstotliwości nawrotów. Postać przewlekła zostaje rozpoznana wtedy, gdy objawy utrzymują się nieprzerwanie przez co najmniej 12 miesięcy. U części chorych dochodzi do znacznego uszkodzenia stawów. Objawy mogą nawracać aż do późnego wieku. Zdarza się, że początek objawów pojawia się dopiero u dorosłych.
Ze względu na różnorodność przebiegu choroby wyodrębniono jej 2 główne postaci:
- postać, której dominującym objawem jest zapalenie stawów mające tendencje do przechodzenia w stan przewlekły;
- postać, której głównym objawem jest gorączka, zajęcie wielu narządów wewnętrznych i ciężki nawrotowy przebieg.
Na jakiej podstawie lekarz rozpoznaje chorobę Stilla?
Choroba jest trudna w rozpoznaniu, dlatego opracowano kryteria klasyfikacyjne (wg Yamaguchiego) stosowane u dorosłych. Pozwalają one z 90-procentową pewnością wysunąć rozpoznanie choroby Stilla. Rozpoznanie może zostać wysunięte po spełnieniu co najmniej 5 kryteriów dużych i małych, w tym co najmniej 2 kryteriów dużych. Są również kryteria wykluczające, a więc nie może występować żadna z chorób z kryteriów wykluczających, by rozpoznać chorobę Stilla.
Kryteria duże:
- wysoka gorączka (≥39°C) utrzymująca się co najmniej tydzień;
- ból stawów trwający co najmniej 2 tygodnie;
- typowa osutka;
- wysoki poziom leukocytów, w tym zwiększony odsetek neutrofilii (>80%)
Kryteria małe:
- ból gardła,
-
powiększenie węzłów chłonnych i/lub śledziony,
- wzrost poziomu aminotransferaz lub dehydrogenazy mleczanowej,
- ujemny wynik przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego,
Kryteria wykluczające:
- zakażenia,
-
sepsa,
-
mononukleoza zakaźna,
- chłoniaki lub inne nowotwory,
- choroby reumatyczne.
Podczas diagnostyki przeprowadza się badania laboratoryjne surowicy krwi pozwalające określić poziom wskaźników zapalnych, leukocytozy, stężenia ferrytyny, poziomu przeciwciał i wielu innych parametrów, jak np. albumin. W przebiegu choroby Stilla większość pacjentów ma zwiększone wskaźniki zapalne – OB (Odczyn Biernackiego) oraz CRP (białko C-reaktywne), zmiany w morfologii krwi wskazujące na niedokrwistość, nadpłytkowość i leukocytozę, a także bardzo duże stężenie ferrytyny w surowicy. Jej stężenie powyżej 3000 ng/ml powinno ukierunkować rozpoznanie na chorobę Stilla. Stwierdza się również, że duże znaczenie w rozpoznaniu ma znaczny spadek poziomu ferrytyny glikowanej, czyli jednej z izoform ferrytyny.
Do innych badań diagnostycznych zalicza się pobranie płynu stawowego, w którym można wykryć komórki zapalne, a także badania obrazowe – rentgenografie (RTG), tomografię komputerową (TK).
Objawy choroby Stilla
W zależności od postaci choroby nie musi ona przebiegać identycznie u wszystkich chorych. Główne objawy choroby to:
- wysoka gorączka (≥39°C), osiągająca szczyt w godzinach wieczornych,
- objawy zapalenia gardła,
- charakterystyczna wysypka, osutka plamista lub plamisto-grudkowa, która może pojawiać się wraz z nasileniem gorączki, może jej towarzyszyć świąd skóry,
- bóle stawów, u części chorych dochodzi nawet do usztywnienia zajętych stawów,
- bóle mięśni.
Do innych rzadszych objawów zalicza się:
- wypadanie włosów,
- spadek masy ciała,
- powiększenie węzłów chłonnych,
- powiększenie wątroby i śledziony,
- objawy z układu oddechowego lub sercowo-naczyniowego,
- objawy z innych narządów, zupełnie niespecyficzne – zaburzenia słuchu lub wzroku, zaburzenia krzepnięcia, neuropatie, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych czy zapalenie nerek.
Leczenie choroby Stilla
W ostrej fazie choroby wystarczy leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Jeśli nie ma poprawy, objawy się utrzymują, można włączyć do leczenia glikokortykosteroidy (GKS). Jeśli dojdzie do objawów zajęcia mięśnia sercowego, wykrzepiania wewnątrznaczyniowego czy uszkodzenia wątroby, leczenie GKS jest bezwzględnie wskazane.
Leczenie przewlekłe wymaga stosowania metotreksatu, a w przypadkach niepoddających się leczeniu – inhibitorów TNF i IL-6. W leczeniu można stosować również przeciwciało monoklonalne.
Już na samym początku rozpoznania choroby należy podjąć leczenie rehabilitacyjne. Rokowanie zależy od przebiegu choroby i stopnia zajęcia stawów. Zapalenie wielu stawów i dużych stawów wiąże się ze złym rokowaniem. Najczęstszą przyczyną zgonu wśród chorych jest niewydolność oddechowa, niewydolność serca czy wątroby.
