Chłoniak mózgu stanowi rzadką postać chłoniaków nieziarniczych. Jest najgorzej rokującą pozawęzłową lokalizacją chłoniaków nieziarniczych. Najbardziej preferowaną formą leczenia chłoniaków mózgu jest kojarzenie chemio- i radioterapii, po wcześniejszej biopsji stereotaktycznej. Do najczęściej występujących objawów u osób z chłoniakami mózgu należą neurologiczne zmiany ogniskowe, zaburzenia osobowości oraz objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.
Czym jest chłoniak mózgu?
Chłoniak mózgu zaliczany jest do grupy chłoniaków ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Stanowi rzadko występującą przypadłość. Może występować jako zmiana pierwotna i stan ten określa się mianem pierwotny chłoniak mózgu lub w przebiegu rozsianego procesu nowotworowego i wówczas chłoniak jest przerzutem do mózgu. Guzowi towarzyszy zazwyczaj szeroko rozprzestrzeniający się naciek, niezwiązany z uszkodzeniem bariery krew–mózg.
Pierwotny chłoniak mózgu występuje zwłaszcza u osób w podeszłym wieku. Nieco częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet. Do grupy ryzyka zachorowania na tę przypadłość zalicza się osoby z niewydolnością układu odpornościowego, powstałą w wyniku: immunosupresji po przeszczepieniu narządów, AIDS, niedoborów IgA, tocznia rumieniowatego lub reumatoidalnego zapaleniu stawów. W patogenezie istotną rolę odgrywa wirus Epsteina-Barra (EBV). W tej grupie chłoniaków rozpoznaje się niestety w większości przypadków (75%) guzy o wysokiej złośliwości o fenotypie B-komórkowym. Chłoniaki pierwotne mózgu stanowią grupę 0,3–2,5% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i poniżej 2% chłoniaków nieziarniczych. U osób zakażonych wirusem HIV częstość występowania tego typu chłoniaka waha się w granicach 1,6–9%.
Lokalizacja chłoniaka mózgu
Niemalże w połowie przypadków chłoniak lokalizuje się w mózgu, w obrębie przestrzeni nadnamiotowej, na którą składają się płaty czołowe, ciemieniowe, skroniowe, potyliczne, okolica okołokomorowa, jądra kresomózgowia i ciało modzelowate. Następnie w około 15–20% przypadków chłoniak umiejscawia się w obrębie oczodołu.
Zobaczcie, jak zbudowany jest mózg:
Objawy chłoniaka mózgu
U chorych na chłoniaka mózgu obserwuje się różnorodne objawy neurologiczne, których występowanie determinowane jest umiejscowieniem nacieku nowotworowego. Wśród najczęściej zgłaszanych dolegliwości wymienia się m.in.: osłabienie siły mięśniowej i niedowład kończyn, bóle i zawroty głowy, zaburzenia równowagi, dyzartrię (jeden z typów zaburzeń mowy, powstaje tzw. mowa dyzartryczna – powolna, niewyraźna, afoniczna, z tzw. przydźwiękiem nosowym), osłabienie aktywności intelektualnej i ruchowej oraz zaburzenia widzenia. U chorych mogą się rozwinąć zaburzenia chodu, ataksja (niezborność ruchów, zaburzenia koordynacji ruchowej ciała), zaburzenia orientacji, świadomości, kontaktu i pamięci, opadanie powiek, wytrzeszcz gałki, ograniczenie pola widzenia i ruchomości gałki ocznej oraz zaburzenia słuchu.
Rzadziej obserwuje się: zespół móżdżkowy, napady drgawkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (moczówka prosta) i zespół hipowentylacyjny spowodowany podwyższonym stężeniem kwasu mlekowego w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Ponadto u ponad połowy chorych stwierdza się obecność mutacji w obrębie genów uczestniczących w regulacji cyklu komórkowego.
Chłoniak mózgu – rokowania
Pomimo rozwoju nauk medycznych i wprowadzenia specjalistycznej technologii leczenia rokowanie w grupie chorych na chłoniaka mózgu pozostaje nadal niekorzystne. Według danych statystycznych szansę na całkowite wyleczenie ma tylko 20–30% osób.
Rozpoznanie chłoniaka mózgu
Diagnostyka i leczenie chłoniaków mózgu mają charakter interdyscyplinarny i wymagają współpracy specjalistów różnych dziedzin, a zwłaszcza z zakresu neurologii, radiologii, neurochirurgii i hematologii.
Rozpoznanie chłoniaka mózgu opiera się na wielu badaniach, wśród których wymienia się m.in.: biopsję i badanie cytologiczne płynu mózgowo-rdzeniowego, morfologię krwi, ocenę stężenia enzymów wątrobowych i elektrolitów, klirens kreatyniny, proteinogram, układ krzepnięcia, tomografię komputerową mózgu, klatki piersiowej i jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej i nosogardła, echokardiografię serca, ultrasonografię jamy brzusznej, rezonans magnetyczny mózgu (nierzadko z podaniem środka kontrastowego), punkcję lędźwiową i trepanobiopsję szpiku.
Leczenie chłoniaka mózgu
Wybór optymalnego postępowania u chorych na chłoniaka mózgu zależy od wielu czynników, takich jak stan kliniczny chorego, wiek czy obecność schorzeń współistniejących. Leczenie chłoniaka mózgu opiera się na zabiegu operacyjnym oraz intensywnej chemio- i radioterapii. U chorych przed leczeniem chirurgicznym przeprowadza się biopsję stereotaktyczną lub otwartą. Nierzadko możliwa jest całkowita resekcja guza. Chorych poddaje się radioterapii lokalnej, ale niekiedy i intensywnej z naświetlaniem całego mózgowia, uzupełnionej chemioterapią. Radioterapię OUN w przebiegu chłoniaka mózgu jako jedyną opcję terapeutyczną stosuje się rzadko, ponieważ odpowiedź na leczenie jest krótkotrwała, a mediana przeżycia wynosi zaledwie 10–18 miesięcy. Na popularności zyskuje megachemioterapia wspomagana autologicznym przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych. Stosuje się ją w celu intensyfikacji leczenia i przełamania oporności.
Bibliografia:
1. Szczepanek D., Trojanowski T., Wąsik-Szczepanek E., Jarosz B., Chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego w materiale własnym Kliniki Neurochirurgii UM w Lublinie, „Acta Haematologica Polonica” 2011, 42(2), s. 301–308.
2. Fijuth J., Dziadziuszko R., Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, Gdańsk, Via medica, 2013.
3. Lampka E., Tajer J., Borawska A. i wsp., Taktyka postępowania u chorych na chłoniaki złośliwe mózgu – doświadczenia własne, „Reports of Practical Oncology & Radiotherapy”, 1999, 4(4), s. 89.
4. Dzietczenia J., Wróbel T., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego, „Hematologia”, 2013, 4(1), s. 7–14.
5. Ponikowska-Szyba E., Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego u pacjentów immunokompetentnych, „Acta Haematologica Polonica”, 2015, 46, s. 269–279.
