Agenezja nerki bardzo często współistnieje z innymi wadami układu moczowo-płciowego. Wrodzone wady tego układu to jeden z najczęstszych problemów pediatrii. Agenezja, czyli brak rozwoju jednej nerki bądź rzadziej obu, niesie ryzyko wielu powikłań. Współczesna diagnostyka prenatalna i neonatologiczna pozwala na wczesne rozpoznanie wad układu moczowego u dziecka.
Czym jest agenezja nerki?
Agenezja nerki oznacza niewykształcenie się, czyli brak, nerki. Należy do wad wrodzonych nerek i jest jedną z przyczyn schyłkowej niewydolności tego układu u najmłodszych pacjentów. Obecnie takie wady można wykrywać jeszcze w łonie matki, a przez to skutecznie leczyć je po urodzeniu. Przed pojawieniem się badań prenatalnych do rozpoznania wad wrodzonych układu moczowego często dochodziło w okresie niemowlęcym, kiedy obserwowano kolejne powikłania danej wady, np. zakażenia dróg moczowych czy niewydolność nerek.
Agenezja jednostronna oznacza, że dziecko ma jedną nerkę. Agenezja obustronna jest bardzo ciężką wadą, związaną z wysoką śmiertelnością. Jednym z wykładników ciążowych tego, że u dziecka nie wykształciły się nerki, jest małowodzie wykazane podczas badania ultrasonograficznego (USG). Oczywiście małowodzie nie jest objawem wyłącznie związanym z agenezją nerki, jednak skrajne małowodzie może jak najbardziej nasuwać takie podejrzenie.
Objawy agenezji nerki
Trudno mówić o objawach agenezji nerek. Rozpoznać można ją przede wszystkim na nieprawidłowym obrazie ultrasonograficznym. Dziecko może nie prezentować żadnych objawów klinicznych choroby. Jednostronna agenezja nerek wiąże się często z przerostem drugiej, rozwiniętej nerki. Musi ona bowiem częściowo nadrobić funkcje brakującego miąższu nerki. Agenezja nerki zwiększa ryzyko nadciśnienia, obecności białka w moczu, a także niewydolności nerek. Sama agenezja nerek jako wada wrodzona, czy też utrata nerki, nie jest przyczyną uszkodzenia miąższu drugiej nerki. Jednak konieczne jest regularne monitorowanie stanu dziecka, szczególnie w przypadku małej masy urodzeniowej. Wrodzone wady układu moczowego często współistnieją z innymi wadami wrodzonymi.
Dzieci z agenezją nerek często rozwijają tzw. zespół Pottera, czyli charakterystyczne zniekształcenie twarzy wywołane uciskiem tkanek sąsiadujących w łonie matki. Fizjologicznie płód chroniony jest przez wody płodowe, stanowiące swego rodzaju amortyzację. W przypadku agenezji nerek, tego płynu nie ma. Nos dziecka jest wtedy płaski, podbródek cofnięty, uszy są nisko osadzone. Ponadto może dochodzić do deformacji kończyn i innych zniekształceń ciała.
Przyczyny agenezji nerek
Agenezja czy też niedorozwój nerki to wady wrodzone, których przyczyny nie zostały do końca poznane. Można dopatrzeć się udziału czynników genetycznych w rozwoju agenezji nerek, tym bardziej że może ona mieć charakter rodzinny, dziedziczony w sposób dominujący. Obustronna agenezja nerek jest wadą letalną.
Wady współistniejące z agenezją nerek
Agenezja nerek może być wadą izolowaną, jednak mogą jej towarzyszyć również inne wady wrodzone. Wśród dodatkowych zaburzeń układu moczowego u dzieci z agenezją nerki wymienia się:
- refluks pęcherzowo-moczowodowy,
- przypęcherzowe zwężenie moczowodu,
- podmiedniczkowe zwężenie moczowodu.
Zobaczcie, jak zadbać o nerki, żeby na długo pozostały zdrowe:
