Zespół dziadka do orzechów jest bardzo trudnym do zdiagnozowania schorzeniem. Rozpoznanie choroby opiera się na licznych badaniach. Celem leczenia jest przywrócenie drożności uciśniętej żyle. Osiąga się to w większości przypadków przez zastosowanie stentu. W bardzo nasilonych zmianach chorobowych bywa potrzebne przeszczepienie nerki.
Czym jest zespół dziadka do orzechów?
Zespół dziadka do orzechów (ang. nutcracker syndrome) w nomenklaturze medycznej określany jest jako zespół ucisku żyły nerkowej i należy do grupy schorzeń nazywanych naczyniowymi zespołami uciskowymi. Może przebiegać pod postacią:
-
zespołu przedniego, który charakteryzuje się uciskiem wysoko przebiegającej żyły nerkowej lewej przez tętnicą krezkową górną i aortę;
-
zespołu odwróconego, gdy występuje ucisk na prawą żyłę nerkową w przypadku lewostronnego położenia żyły głównej dolnej;
-
zespołu tylnego, dla którego typowy jest ucisk zaaortalnej żyły nerkowej między kręgosłupem lędźwiowym a tętniakiem aorty; spotykany u około 1,2–3,4% populacji.
Zespół dziadka do orzechów (ZDDO) został po raz pierwszy opisany w 1974 r. przez zespół pod kierownictwem de Scheppera jako utrudniony odpływ z lewej żyły nerkowej. Jednakże w literaturze można spotkać wzmianki opisujące powyższą patologię już od połowy XX w.
Czynniki predysponujące do zespołu dziadka do orzechów
Mechanizm powstania zespołu dziadka do orzechów nadal nie został jednoznacznie określony. Jest to wada anatomiczna – wrodzona anomalia naczyniowa. U podstaw tej patologii leży zwłaszcza zaostrzenie kąta pomiędzy żyłą nerkową, aortą brzuszną a tętnicą krezkową górną. Choroba pojawia się często w przebiegu zespołu tętnicy krezkowej górnej (ZTKG). Zespoły uciskowe żył trzewnych występują przeważnie u kobiet z niskim wskaźnikiem masy ciała.
Zespół dziadka do orzechów – objawy
Zespół dziadka do orzechów może dawać objawy nie tylko ze strony przewodu pokarmowego, ale także ogólnie ze strony jamy brzusznej, miednicy i układu moczowego. Typowymi objawami są krwiomocz (tzw. hematuria, czyli obecność krwinek czerwonych w moczu, których liczba przekracza 5 sztuk/μl) i białkomocz (tzw. proteinuria, czyli występowanie białka w moczu). Chorzy skarżą się na silny ból w okolicy lędźwiowej i lewego dołu biodrowego. Nadmierny ucisku na żyłę nerkową powoduje zastój krwi w krążeniu żylnym nerki, w konsekwencji czego rozwijają się zaburzenia hemodynamiczne. Pojawiają się krwinkomocz i zmiany w przebiegu wytworzenia krążenia obocznego nerki poprzez żyły nadnerczowe, lędźwiowe i narządów płciowych. Dodatkowe objawy to: nudności, wymioty, osłabienie, żylaki kończyn dolnych i guzki krwawnicze odbytu. Chorzy skarżą się ponadto na dyspareunię (odczuwanie bólu w czasie stosunku), dyzurię (ból, pieczenie lub dyskomfort podczas oddawania moczu), a kobiety także na zaburzenia miesiączkowania, ból jajników, liczne torbiele jajników, żylaki dna miednicy, warg sromowych oraz wulwodynię (chroniczny bólu i dyskomfort, uczucie palenia, kłucia czy podrażnienia w genitaliach żeńskich). Zdarzają się przypadki, że choroba ta przebiega bezobjawowo.
Konsekwencją zespołu dziadka do orzechów mogą być tzw. zespoły wtórne, a wśród najczęściej występujących wymienia się m.in. zespół żył gonadalnych (ucisk lub refluks do żył jądrowych lub jajnikowych) i zespół zastoju miednicy mniejszej. Choroba stanowi główną przyczynę żylakowatości powrózka nasiennego u mężczyzn, zaś u kobiet żylaków splotów okołojajnikowych.
Diagnostyka zespołu dziadka do orzechów
Zespół dziadka do orzechów jest schorzeniem bardzo trudnym do zdiagnozowania. Rozpoznanie choroby opiera się na licznych badaniach. Przeprowadza się w tym celu m.in. badania ogólne moczu, cystoskopię (polega na wprowadzeniu wziernika przez cewkę moczową do pęcherza moczowego, na podstawie czego możliwe jest odnotowanie krwiomoczu), badania obrazowe, takie jak USG, angio-CT (spiralna tomografia komputerowa) i angio-MR (angiografia rezonansu magnetycznego). Jednakże standardem w diagnostyce jest badanie wenograficzne uciskanej żyły nerkowej i dokonanie oceny różnicowej ciśnienia pomiędzy zmienioną chorobowo żyłą nerkową a żyłą główną. Przyjętą wartością różnicującą ciśnienia jest >3 mmHg.
Leczenie zespołu dziadka do orzechów
Leczenie zespołu dziadka do orzechów determinowane jest stopniem nasilenia objawów. Jeśli choroba ma ostry przebieg, konieczne jest umieszczenie w uciskanej żyle nerkowej tzw. stentu. Jest to niewielka sprężynka, która po wprowadzeniu do naczynia krwionośnego (zazwyczaj z dostępu przezudowego) przywraca jego drożność. W sporadycznych przypadkach pojawia się potrzeba przeprowadzenia zabiegu przeszczepienia nerki. W przypadku dzieci i młodzieży nierzadko dochodzi do ustąpienia choroby bez specjalistycznego leczenia. Ma to związek ze wzrostem oraz zmianą proporcji ciała i położenia narządów wewnętrznych względem siebie.
Bibliografia:
1. Masłowski L., Frołow M., Zespół ucisku lewej żyły nerkowej przez aortę i tętnicę krezkową górną, W: Szczeklik A., Gajewski P., Interna Szczeklika, Kraków, Medycyna Praktyczna, 2013, s. 481–482.
2. Kurklinsky A.K., Rooke T.W., Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome, “Mayo Clinic Proceedings”, 2010, 85, s. 552–559.
3. Ekwenna O., Gorin M.A., Castellan M., Casillas V., Ciancio G., Inverted nutcracker syndrome: a case of persistent hematuria and pain in the presence of a left-sided inferior vena cava, “Scientific World Journal” 2011, 11, s. 1031–1035.
4. Świętoń D., Kosiak W., Diagnostyka ultrasonograficzna zespołu dziadka do orzechów u dzieci z białkomoczem, „ULTRASONOGRAFIA”, 2010, 41, s. 19–23.
5. Mędrek-Socha M., Adamczyk M., Stec-Michalska K., Anomalia naczyniowa: zespół tętnicy krezkowej górnej i zespół dziadka do orzechów, „Medycyna po Dyplomie”, 2015, 11-12, s. 85–88.
6. Puig S., Stühlinger H.G., Domanovits H. i wsp., Posterior “Nutcracker” phenomenon in a patient with abdominal aortic aneurysm, “European Radiology”, 2002, 12(3), s. 133–135.
7. Tykwińska M., Gawrońska –Ukleja E., Bartuzi Z., Napadowe bóle brzucha z krwinkomoczem u chorej z zespołem dziadka do orzechów, „Gastroenterologia Praktyczna”, 2012, 2(4), s. 60–65.
8. Budzyński J., Wasielewski M., Suppan K., Pulkowski G., Zaburzenia żylne krążenia trzewnego w praktyce lekarza rodzinnego, „Forum Medycyny Rodzinnej”, 2012, 6(3), s. 121–129.
