Nerwiak nerwu słuchowego jest guzem o charakterze łagodnym. Bardzo wolno rośnie, zazwyczaj jego wielkość nie zwiększa się szybciej niż 0,3 cm na rok. Najczęściej nerwiak ten wywodzi się z nerwu przedsionkowego górnego i rozwija się po jednej stronie. Rzadko rokowanie w nerwiaku jest złe, co związane jest wtedy z jego złośliwością. Ma to miejsce głównie w przypadku nerwiaków rozwijających się u chorych z neurofibromatozą. Wśród chorych z nerwiakiem nerwu słuchowego wyróżnia się grupę zupełnie bezobjawowych osób oraz grupę chorych rozwijających pełnoobjawowy obraz kliniczny choroby.
Nerwiak nerwu słuchowego – przyczyny
Nerwiaki nerwu słuchowego stanowią nawet 90% wszystkich guzów spotykanych w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Jednostronne nerwiaki stanowią nabyte zmiany, natomiast obustronne częściej mają charakter wrodzony i towarzyszą chorobie określanej mianem neurofibromatozy typu I i II. Te drugie są zdecydowanie rzadsze. Zdarza się, że nerwiaki jako zmiany łagodne i wolno rosnące nie dają żadnych objawów i wykrywane są przypadkiem, np. podczas badania sekcyjnego. Przyczynami, a właściwie czynnikami ryzyka wystąpienia nerwiaków nerwu słuchowego, są:
- palenie papierosów,
- poród,
- padaczka trwająca od co najmniej 10 lat.
Nerwiak nerwu słuchowego – objawy
Objawami nerwiaka nerwu słuchowego, jak również innych guzów kąta mostowo-móżdżkowego są:
- niedosłuch odbiorczy jednostronny lub asymetryczny, początkowo dotyczący wysokich częstotliwości, a z czasem pogłębiający się,
- całkowita utrata słuchu,
-
szumy uszne, zazwyczaj występujące jednostronnie,
- zaburzenia równowagi,
- niedowład nerwu trójdzielnego obejmujący zanik odruchu rogówkowego, uczucie mrowienia w obszarze unerwionym przez gałęzie nerwu trójdzielnego, z czasem całkowity zanik czucia w obrębie twarzy i zanik mięśni żwaczy,
- zaburzenia czynności nerwu trójdzielnego, najczęściej prezentujące się jedynie jako ból ucha o niewielkim nasileniu, suchość oka czy tiki mięśni mimicznych,
-
bóle głowy, często z towarzyszącym uczuciem wirowania, nudnościami i wymiotami.
Nasilenie objawów zależy przede wszystkim od wielkości guza i stopnia ucisku sąsiadujących struktur. Małe guzy mogą pozostać przez długi czas bezobjawowe.
Jak działa i z czego składa się układ nerwowy? Sprawdź swoją wiedzę!
Diagnostyka nerwiaków nerwu słuchowego
Główną metodą diagnostyczną nerwiaka nerwu słuchowego jest rezonans magnetyczny. Ponadto istotne są szczegółowy wywiad, badania laryngologiczne, neurologiczne, okulistyczne oraz audiometria.
Rokowanie i leczenie nerwiaków nerwu słuchowego
Istnieje kilka podziałów guzów kąta mostowo-móżdżkowego, uwzględniających wielkość guza i stopień ucisku na struktury sąsiednie. Według klasyfikacji Koosa i Perneczky można podzielić guzy kąta mostowo-móżdżkowego, w tym nerwiaki nerwu słuchowego, na następujące stadia:
- T1 – stadium 1, guz mały, ograniczony do przewodu słuchowego wewnętrznego,
- T2 – stadium 2, guz średni, mający średnicę mniejszą niż 2 cm, jednak wchodzący do kąta mostowo-móżdżkowego,
- T3 – stadium 3, guz średnio duży, osiągający średnicę 2–3 cm, dochodzący do pnia mózgu,
- T4 – stadium 4, guz duży, nie tylko dochodzi do pnia mózgu, ale powoduje również znaczny ucisk i jego przesunięcie.
W innej klasyfikacji wyróżnia się dodatkowo stadium 5, kiedy guz osiąga wielkość przeszło 4 cm i określany jest jako guz ogromny. Wielkość guza, wiek pacjenta, a także wiele innych czynników mają wpływ na rokowanie w tej jednostce chorobowej.
Leczenie nerwiaków nerwu słuchowego obejmuje 3 metody terapii. Zalicza się do nich obserwację pacjenta, radioterapię oraz operację. Dobór metody jest zawsze indywidualny, zależy od objawów klinicznych, możliwości, umiejętności zespołu mającego przeprowadzić zabieg. Najbardziej optymalnym sposobem postępowania jest operacja obejmująca całkowite wycięcie guza. Wykonuje się ją z dostępu przez środkowy dół czaszki, dostęp przezbłędnikowy lub dostęp podpotyliczny. Stale dokonuje się monitoringu słuchu i funkcji nerwu twarzowego. Jednak nie u każdego pacjenta zabieg może być wykonany. Każdy ośrodek zajmujący się tego typu przypadkami określa wytyczne postępowania, biorąc pod uwagę kilka czynników. Osoby młode (<45 lat) z guzem mniejszym niż 2,5 cm i zachowanym słuchem są obserwowane. Zaburzenia słuchu obligują lekarza do rozpatrzenia operacji bądź radioterapii. Osoby w wieku 45–65 lat z guzem większym niż 2,5 cm powinny być operowane lub poddane radioterapii. Chorzy powyżej 65 lat najczęściej podlegają obserwacji.
Zobacz, jak wygląda wszczepienie implantu ślimakowego:
