Moczówka prosta jest chorobą występującą z częstotliwością około 1:25000 osób obu płci. Moczówka prosta centralna, czyli neurohormonalna, jest wywołana niedoborem wazopresyny produkowanej przez przysadkę mózgową. Moczówka prosta nerkowa spowodowana jest utratą wrażliwości kanalików nerkowych na wazopresynę.
Przyczyny moczówki prostej
Wazopresyna to hormon produkowany w jądrach nadwzrokowych i magazynowany w tylnym płacie przysadki mózgowej. Jej główne działanie to zagęszczanie moczu poprzez nasilanie zwrotnego wchłaniania wody w dalszej części kanalików nerkowych. Podlega ona działaniu innych hormonów, jak adrenalina czy kortyzol, a także wzrost jej wydzielania jest odpowiedzią na zmniejszenie ciśnienia tętniczego, zmniejszenie objętości krwi krążącej czy spadek osmolalności osocza (inaczej mówiąc ilości jonów rozpuszczonych we krwi).
Moczówka prosta centralna, inaczej neurohormonalna, może być objawowa lub samoistna. Objawowa moczówka prosta centralna jest skutkiem zniszczenia jąder nadwzrokowych, czyli struktur podwzgórza, odpowiedzialnych za produkcję wazopresyny. Przyczyną może być też bezpośrednie uszkodzenie przysadki. Samoistna (idiopatyczna) również wynika ze zniszczenia jąder nadwzrokowych, jednak jest to efekt reakcji immunologicznej uwarunkowanej genetycznie.
Moczówka prosta nerkowa jest efektem genetycznie uwarunkowanego defektu receptorów dla wazopresyny w nerkach. Występuje tylko u mężczyzn. Czasem zdarza się w nabytych uszkodzeniach nerek, hiperkalcemii (nadmiar wapnia) i hiperkaliemii (nadmiar potasu).
Objawy moczówki prostej
Objawami moczówki prostej centralnej i nerkowej są:
- wzmożone pragnienie,
-
wielomocz, czyli oddawanie dużej ilości moczu (powyżej 4l na dobę),
- konieczność nocnego oddawania moczu,
- objawy związane z obecnością guza lub innej patologii uszkadzającej nerki lub przysadkę mózgową.
Większość chorych kompensacyjnie spożywa płyny, zapobiegając odwodnieniu. Niektóre osoby, szczególnie przewlekle chore, mogą mieć utrudniony dostęp do płynów, co może doprowadzić do ciężkich powikłań, a nawet śmierci.
Jak rozpoznać moczówkę prostą?
Po stwierdzeniu charakterystycznych objawów lekarz często decyduje się na przeprowadzenie tzw. testu odwodnieniowo-wazopresynowego. Pozwala on na potwierdzenie rozpoznania i zróżnicowania stanów mogących dawać podobne objawy.
Pierwszym etapem testu jest test odwodnieniowy, czyli zagęszczania moczu. Chory powinien ograniczyć przyjmowanie płynów, a właściwie całkowicie z nich zrezygnować. Następnie lekarz waży go co 30 minut. Dodatkowo ocenia się regularnie osmolalność moczu i ciężar właściwy moczu. Jeśli masa ciała chorego zmniejszy się >3% lub jeśli stężenie sodu w surowicy krwi wzrośnie do poziomu zagrażającego życiu, natychmiast przerywa się test. Celem wykluczenia moczówki prostej u dorosłych test przeprowadza się nawet nawet do 18h. U chorych z moczówką prostą test trwa kilka godzin. W moczówce prostej centralnej wzrasta osmolalność osocza, jednak nie wzrasta osmolalność moczu. Stężenie wazopresyny jest niskie. W przypadku moczówki prostej nerkowej poziom wazopresyny jest wysoki. Ten etap pozwala również wykluczyć tzw. psychogenną polidypsje, czyli nawykowe picie bardzo dużych ilości płynów.
Drugim etapem jest test wazopresynowy, który ostatecznie pozwala zróżnicować moczówkę prostą nerkową i centralną. Polega na podaniu analogu wazopresyny donosowo, podskórnie lub dożylnie, a następnie sprawdzenie osmolalności moczu.
Należy pamiętać, że rozpoznanie moczówki prostej centralnej zawsze obliguje do wykonania rezonansu magnetycznego (MR) celem wykluczenia guza przysadki mózgowej.
Leczenie moczówki prostej
W leczeniu moczówki prostej centralnej stosuje się substytuty wazopresyny, czyli desmopresynę. Terapia moczówki prostej nerkowej zależy od przyczyny tej patologii. Jeśli stwierdzono nabyte uszkodzenie nerek, postępowanie polega na podawaniu płynów i leczeniu choroby podstawowej. Gdy moczówka prosta nerkowa jest efektem zaburzeń elektrolitowych, w pierwszej kolejności należy dążyć do ich wyrównania. Defekt genetyczny receptorów dla wazopresyny w nerkach skłania do diety ubogiej w sód i zastosowania diuretyków tiazydowych (leków moczopędnych).
Jakie jest rokowanie w przypadku moczówki prostej?
Ze względu na zróżnicowaną etiologię choroby, rokowanie jest różne. Inne będzie w przypadku moczówki prostej nerkowej wywołanej chorobą nerek, a inne w przypadku np. guza nowotworowego przysadki. Jednak nieleczona moczówka prosta nie jest stanem zagrażającym życiu pod warunkiem, że chory przyjmuje odpowiednią ilość płynów w ciągu dnia. Chorzy, u których istnieje możliwość stosowania analogów wazopresyny w leczeniu, mogą osiągnąć normalną jakość życia.
