Histiocytoza komórek Langerhansa – czym jest ta rzadka choroba?

Histiocytoza komórek Langerhansa zwana jest także histiocytozą X, chorobą Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniakiem kwasochłonnym wieloogniskowym, żółtakowatością przewlekłą samoistną, chorobą Abta-Lettera-Siwego lub w skrócie – LCH. Spora liczba nazw odnosi się do historycznej klasyfikacji choroby, która rozróżniała kilka odrębnych jednostek chorobowych. W roku 1953 uznano jednak, że wszystkie są manifestacją tego samego procesu chorobowego, dlatego od ponad pół wieku mieszczą się w pod nazwą histiocytozy komórek Langerhansa lub w niektórych przypadkach – histiocytozy z komórek Langerhansa.

Czym jest histiocytoza komórek Langerhansa?

Histiocytoza to proces nadmiernego rozrostu histiocytów, czyli komórek wchodzących w skład układu immunologicznego, zwanych także makrofagami tkankowymi. Histiocyty powstają w szpiku kostnym i krążą we krwi, aż przedostaną się do tkanki łącznej właściwej, gdzie znajdują się kilka miesięcy, po czym umierają. Histiocyty znajdują się we wszystkich narządach. Kształtem przypominają nerki jądra (są owalne). Histiocytoza to niekontrolowane rozrastanie i nagromadzenie się komórek w tkankach i narządach, które prowadzi do ich uszkodzenia lub niewydolności. Histiocytoza zaliczana jest do chorób hematologicznych (układu krwiotwórczego).

Histiocytoza komórek Langerhansa lub histiocytoza z komórek Langerhansa zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) jest jednym z 3 rodzajów rozrostu histiocytów. Oznacza to, że za nadmierny rozrost histiocytów są odpowiedzialne komórki Langerhansa (komórki dendrytyczne), które stanowią ważną część układu odpornościowego i są odpowiedzialne za usuwanie patogenów z organizmu (odpowiedź immunologiczna).

Przyczyny histiocytozy (z komórek Langerhansa, komórek X)

Przyczyny występowania histiocytozy nadal nie są znane, liczne hipotezy naukowców zakładają, że za patologiczny rozrost histiocytów jest odpowiedzialna nadmierna stymulacja immunologiczna, która prowadzi do gromadzenia się komórek w narządach. Ponadto wskazuje się genetyczne podłoże tej rzadkiej choroby.

Objawy histiocytozy z komórek Langerhansa u niemowląt

Histiocytozę rozpoznaje się najczęściej u dzieci w wieku 3 lat, lecz pierwsze, mało charakterystyczne objawy choroby dają o sobie znać zdecydowanie wcześniej. Należy pamiętać, że histiocytoza jest chorobą wieloobjawową, która u każdej z osób może przebiegać w inny sposób. Stąd jest ciężka do rozpoznania np. u niemowląt. Wśród typowych dla okresu niemowlęcego objawów histiocytozy z komórek Langerhansa wyróżnia się: przedłużającą się ciemieniuchę (grube, żółte łuski na głowie pojawiające się kilka dni po urodzeniu), wysypkę na policzkach, tułowiu, kroczu z charakterystycznymi czerwonymi grudkami, krwawienie z dziąseł, a także powiększenie wątroby i śledziony, które może być widoczne gołym okiem jako powiększenie obwodu brzucha. Z czasem u niemowląt z histiocytozą komórek Langerhansa może dojść do bólu głowy, utraty wagi, złego samopoczucia, a także zmęczenia. Objawy dotyczą także pozostałych układów.

Zobacz także: Wysypka u niemowlaka - jak wygląda? Wysypka a gorączkowanie

Objawy histiocytozy w układzie kostnym, skórze i uszach

Blisko 80% dzieci zapadłych na histiocytozę cierpi na problemy z układem kostnym. Najczęściej są to różnego rodzaju guzy i zagłębienia w kościach, które w większości przypadków wywołują silny ból. W marginalnych sytuacjach dochodzi do złamania kości. Osoby cierpiące na histiocytozę niszczącą układ kostny powinny mieć wykonane badania radiologiczne (RTG, TK) a ponadto biopsję oraz badanie szpiku kostnego.

Około 1/3 chorych na histiocytozę skarży się na problemy skórne. Wśród nich najczęściej występuje wspomniana grudkowa wysypka, a także liczne podrażnienia i obrzęki skóry. Nierzadko skóra dziecka z histiocytozą komórek Langerhansa jest pokryta łuskami i pęcherzykami, sucha, swędząca, czerwona. Tego typu objawy wymagają szybkiej interwencji dermatologicznej. Symptomy histiocytozy X dotyczące uszu to najczęściej infekcje, w tym m.in. zapalenie ucha środkowego wraz z licznymi wysiękami ropnymi w jamie bębenkowej i części środkowej ucha, które wywołują silny ból.

Pozostałe objawy histiocytozy

Choroba dotyka także pozostałych narządów. Jak podkreślają lekarze, w jej przebiegu możliwe jest krwioplucie, duszności, ostra niewydolność oddechowa, nadmierne pragnienie, biegunki, nadmierne wydalanie moczu, powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, wytrzeszcz gałki ocznej, rozchwianie i przedwczesne wypadanie zębów mlecznych.

Leczenie i rokowania histiocytozy z komórek Langerhansa

Rokowania w histiocytozie komórek Langerhansa są zależne od postaci, jaką przybierze choroba. W sytuacji pojedynczego ogniska chorobowego, które można usunąć np. poprzez wyłyżeczkowanie lub chemioterapię, rokowania są korzystne. Niestety, w przypadku rozsiewu ogólnoustrojowego choroby (postać częstsza u niemowląt), która przypomina białaczkę, rokowania są złe. Umieralność z powodu histiocytozy komórek Langerhansa wynosi ok. 20%.