Nazwa choroba Behceta pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa Hulusi Behçeta, który opisał ją po raz pierwszy w 1937 r. Schorzenie ujawnia się najczęściej u osób z grupy wiekowej 20–35 lat. U dzieci występuje rzadko, nawet w populacjach wysokiego ryzyka. Charakterystyczne w przebiegu choroby Behceta są objawy oczne, które przeważnie rozwijają się obustronnie.
Czym jest choroba Behceta?
Choroba Behceta (CB), znana też pod nazwą choroba Adamantiadesa-Behçeta, jest jedną z postaci układowego zapalenia naczyń małych, średnich i dużych. Klinicznie charakteryzuje się nawracającymi bolesnymi owrzodzeniami skóry i błon śluzowych jamy ustnej oraz okolic narządów płciowych, zapaleniem błony naczyniowej oraz rzadziej rozpoznawanymi zmianami skórnymi, objawami z układu neurologicznego i pokarmowego, oczu, stawów, skóry i naczyń krwionośnych. CB to choroba wieloukładowa, dlatego w jej leczenie powinni być zaangażowani specjaliści różnych dziedzin medycznych.
Dotychczas nie odkryto konkretnego podłoża choroby, lecz w jej rozwoju znaczenie może mieć czynnik genetyczny. Na pewno nie jest zakaźna. Przypuszczalnie wyzwalają ją nieznane czynniki środowiskowe, które stymulują układ immunologiczny.
Rozpoznawanie zespołu Behceta
Nie istnieją testy laboratoryjne czy specyficzne badania służące do diagnozowania choroby Behceta. Orzeka się o niej zazwyczaj z 3-letnim opóźnieniem. Duże znaczenie dla postawienia diagnozy ma test patergii. Rozpoznawanie zespołu Behceta opiera się na typowych objawach klinicznych. Zasady oceny zostały określone w 1990 r. przez International Study Group. Podstawowe kryterium to owrzodzenia w jamie ustnej – bolesne, mniejsze i większe zmiany, nawracające ponad 3-krotnie w ciągu roku. Do rozpoznania konieczne jest ponadto stwierdzenie co najmniej dwóch kryteriów dodatkowych, do których należą:
- nawracające owrzodzenia narządów płciowych;
- zmiany oczne w postaci zapalenia przedniego, tylnego odcinka błony naczyniowej, zapalenie naczyń siatkówki;
- zmiany skórne (np. rumień guzowaty), zmiany przypominające trądzik, pęcherzykowe;
- patergia – nadwrażliwość skóry na powstawanie zmian zapalnych pod wpływem urazu.
Choroba Behceta w Polsce i innych krajach
W niektórych częściach świata CB występuje częściej niż w innych. Jest rzadko diagnozowana w Europie i Stanach Zjednoczonych. Choroba Behceta w Polsce występuje bardzo rzadko – opisano do tej pory około 20 przypadków. Najwięcej chorych zamieszkuje kraje zlokalizowane wzdłuż historycznego szlaku jedwabnego. Choroba pojawia się endemicznie w centralnej i wschodniej Azji. Najwięcej przypadków zachorowań odnotowuje się w krajach Dalekiego Wschodu, jak Korea, Japonia czy Chiny i Bliskiego Wschodu, zwłaszcza w Iranie oraz w basenie Morza Śródziemnego – w Tunezji, Turcji i Maroku. Dla przykładu – w Turcji na syndrom Behceta cierpi 80–370 osób na 100000 mieszkańców, zaś wśród Turków mieszkających w Niemczech zachorowalność szacowana jest na 21/100000.
Zespół Behceta - objawy
Wśród charakterystycznych dla zespołu Behceta objawów znajdują się m.in.:
- liczne, niewielkie owrzodzenia jamy ustnej w początkowym stadium, które wraz z zaawansowaniem choroby stają się rozleglejsze i trudne do wyleczenia;
- ostre nawracające zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej z towarzyszącym wysiękiem ropnym w komorze przedniej;
- owrzodzenie narządów płciowych powodujące powstawanie blizn – u mężczyzn pojawiają się głównie na mosznie i penisie, a u kobiet dotyczą zewnętrznych narządów płciowych;
- patergia, czyli reaktywność skóry na ukłucie igłą – w ciągu 24–48 godzin w miejscu ukłucia powstaje grudka (wypukła, okrągła wysypka) bądź krosta (okrągła, wypukła wysypka z wydzieliną ropną);
- zmiany skórne pseudotrądzikowe, rumień guzowaty w postaci czerwonych i bolesnych zmian guzkowatych;
- zmiany oczne – zapalenie naczyń siatkówki zarówno tętniczych, jak i żylnych, zapalenie twardówki i ciała szklistego, obrzęk plamki i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, neowaskularyzacja siatkówki i tarczy nerwu wzrokowego, białe, powierzchowne nacieki siatkówkowe; CB stanowi przyczynę nabytej ślepoty;
- zmiany stawowe – dotyczą około połowy chorych; rozwijają się w stawach: skokowym, kolanowym i łokciowym; oprócz stanu zapalnego rozwija się obrzęk stawów, ból, pojawia się sztywność i ograniczenie ruchomości; początkowo zmiany występują w jednym stawie, a w późniejszym okresie zapalenie jest symetryczne i może dojść do zajęcia niemal wszystkich stawów; w części przypadków dochodzi w nich do zmian destrukcyjnych;
- objawy ze strony układu pokarmowego w postaci zapalenia żołądka, przełyku, dwunastnicy lub jelita grubego;
- zapalenie prostaty i najądrzy;
-
zapalenie kłębków nerkowych;
- zmiany płucne objawiające się kaszlem i krwiopluciem;
- zapalenie naczyń krwionośnych różnej wielkości – dotyczy około 1/3 chorych; pojawiają się objawy sercowe przypominające dusznicę bolesną, zaburzenia rytmu serca, zapalenie mięśnia sercowego, zakrzepowe zapalenie żył, zaburzenia przewodnictwa, zapalenie naczyń wieńcowych i objawy choroby niedokrwiennej;
- objawy ze strony układu nerwowego – drgawki, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, bóle głowy, zaburzenia równowagi i chodu, aseptyczne zapalenie opon, zapalenie mózgu oraz objawy psychiatryczne – depresja lub zaburzenia pamięci.
Bibliografia:
1. Davatchi F., Chams-Davatchi C., Shams H., Shahram F., Nadji A., Akhlaghi M. i wsp., Behcet’s disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis, “Expert Review of Clinical Immunology”, 2017; 13(1), s. 57–65.
2. Krajewska-Włodarczyk M., Mikrobiom przewodu pokarmowego w układowych chorobach, tkanki łącznej, „Przegląd Lekarski”, 2017, 74(2), s. 84–88.
3. Verity D.H., Wallace G.R., Vaughan R.W., Stanford M.R., Behcet´s disease: from Hippocrates to the third millennium, “British Journal of Ophthalmology”, 2003, 89(9), s. 1175–1183.
4. Derlacka D., Kosmala J., Grabska-Liberek I., Zapalenie błony naczyniowej w ciąży, „Postępy Nauk Medycznych”, 2009, 6, s. 451–460.
5. Romańska-Gocka K., Gocki J., Placek W., Uchańska G., Choroba Behçeta – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa, „Advances in Dermatology and Allergology”, 2009, XXVI(4), s. 224–228.
6. Postępski J., Kątski K., Olesińska E., Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca, „Pediatria i Medycyna Rodzinna”, 2009, 5(4), s. 291–295.
7. Droździk A., Barańska−Pukszta E., Zespół Behçeta – etiopatogeneza, diagnostyka i leczenie, „Dental and Medical Problems”, 2006, 43(3), s. 429–432.
8. Dąbrowska-Zimoń A., Bobrowska-Snarska D., Wódecki M., Brzosko M., Choroba Behçeta – rzadko rozpoznawana choroba w Polsce, „Reumatologia”, 2007, 45(6), s. 431–435.
