Zespół Churga i Strauss to inaczej eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń (bądź eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń). Jest to choroba o charakterze zapalnym, obejmująca różne narządy. W jej przebiegu może dojść do powstania niedrożności i uszkodzeń naczyń krwionośnych i krwawień do tkanek sąsiadujących.
Zespół Churga i Strauss – przyczyny
Dużą rolę w powstawaniu eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, czyli choroby Churga i Strauss, odgrywają predyspozycje genetyczne. Mimo że ryzyko zachorowania jest większe u dzieci, których choć jedno z rodziców jest chore, nie oznacza to, że jest to choroba uwarunkowana genetycznie. Istnieją jednak genetyczne predyspozycje do jej powstania. Niektóre geny występują bowiem częściej u chorych z tym zespołem niż w grupie osób zdrowych. Schorzenie zaliczane jest do chorób autoimmunologicznych, czyli grupy schorzeń, w których układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu.
Choroba Churga i Strauss charakteryzuje się rozwojem stanu zapalnego w obrębie drobnych naczyń tętniczych i żylnych. Do powstania zapalenia przyczynia się jeden z rodzajów krwinek białych, a mianowicie – eozynofile. Komórki te normalnie biorą udział w reakcjach alergicznych i walce z pasożytami. W chorobie Churga i Straussa eozynofile gromadzą się w ścianach naczyń krwionośnych, wywołując stan zapalny. Niekiedy ich ilość wzrasta na tyle, że powodują destrukcję ściany naczynia z wytworzeniem tzw. ziarniniaków.
Objawy zespołu Churga i Strauss
Chorobę Churga i Strauss dzieli się na trzy główne okresy – okres objawów prodromalnych, czyli przepowiadających, okres eozynofilii (zwiększonej ilości eozynofili we krwi), okres zapalenia naczyń. Wstępne objawy zespołu Churga i Strauss to przede wszystkim zmiany skórne. Mogą pojawić się pokrzywka (czyli rozsiane, drobne grudki), sine zmiany tworzące układ siateczki, a także świąd. Okres prodromalny może łączyć się również z wystąpieniem atopowego zapalenia błony śluzowej nosa, katarem bądź obecnością polipów w nosie. Zdarzają się również napady duszności w postaci astmy.
Poszczególne okresy choroby nakładają się na siebie. Nie ma wyraźnej granicy pomiędzy pierwszą a drugą fazą choroby, ponieważ objawy pierwszego okresu prodromalnego dalej się utrzymują. Jednak we krwi zaczyna narastać poziom eozynofili. Do innych objawów zalicza się bóle brzucha, kaszel, czasem biegunkę. Zdarzają się incydenty krwioplucia.
Właściwy okres choroby Churga i Strauss charakteryzuje się występowaniem objawów z różnych narządów i układów. Ponadto pojawiają się nieswoiste symptomy, jak złe samopoczucie, gorączka, brak apetytu czy osłabienie. Należy pamiętać, że nie każdy pacjent prezentuje te same objawy. Ich nasilenie jest również osobniczo zmienne.
Objawy obejmujące układ oddechowy to przede wszystkim napady astmy. Towarzyszyć im mogą przewlekłe uczucie duszności, kaszel, krwioplucie, katar, zatkany nos, nawracające zapalenie zatok obocznych nosa. Na skórze chorego zaczynają pojawiać się podskórne guzki o bolesnym charakterze. Najczęściej występują na przedniej powierzchni podudzi i rękach.
Inną formą zmian skórnych w zespole Churga i Strauss jest plamica, czyli bolesne zmiany przypominające krwotoki podskórne. Choroba może zaatakować układ krwionośny i wywołać zaburzenia rytmu serca, gromadzenie się płynu w worku osierdziowym lub zapalenie osierdzia. Ponadto dochodzi do rozwoju niewydolności serca i narastania duszności.
Objawy neurologiczne występują u większości chorych ze względu na uszkodzenie nerwów. Pojawiają się zaburzenia czucia, mrowienie, ból, nadmierne uczucie ciepła i zimna. Zmiany chorobowe mogą objąć wyłącznie pojedynczy nerw lub też kilka nerwów. Choroba statystycznie rzadko atakuje nerki. Mogą pojawić się objawy w postaci pienienia moczu lub obecności w nim krwi. Chorzy mogą skarżyć się na objawy związane zapaleniem stawów czy bóle mięśniowe.
Leczenie choroby Churga i Strauss
W leczeniu zespołu Churga i Strauss stosuje się leki hamujące działanie układu odpornościowego, czyli leki immunosupresyjne. Najczęściej lekarze zalecają glikokortykosteroidy, a w cięższych przypadkach także cyklofosfamid. Często wykorzystuje się również leczenie objawowe.
Rokowanie w zespole Churga i Strauss
Nie jest możliwe zupełne wyleczenie choroby, choć można osiągnąć tzw. całkowitą remisję. Oznacza to, że można całkowicie zlikwidować objawy aktywności choroby. Spora część chorych musi przyjmować leki już przez całe życie, choć wszystko zależy od stopnia zajęcia narządów, tendencji do nawrotów i stopnia nasilenia choroby.
