Zespół hemolityczno-mocznicowy jest zaburzeniem atakującym małe naczynka krwionośne, związany jest z anemią hemolityczną i małą ilością płytek krwi. Ponadto dochodzi do upośledzenia czynności nerek. Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy wynika z mutacji genetycznej, polegającej na niekontrolowanej aktywacji układu dopełniacza (układu uczestniczącego w odpowiedzi komórkowej). Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy ma znacznie cięższy przebieg.

Zespół hemolityczno-mocznicowy – przyczyny

Zespół hemolityczno-mocznicowy wywołany jest przez toksyny wydzielane przez bakterię Escherichia coli. Najczęściej zespół ten występuje u dzieci. W wyniku działania toksyny bakteryjnej następuje uszkodzenie śródbłonka naczyniowego w nerkach, co skutkuje przedostaniem się do krążenia nerkowego czynników wywołujących agregację płytek krwi i tworzenie się w naczyniach nerkowych kompleksów płytek. Niewykluczone jest tworzenie się takich agregacji płytkowych również w innych narządach. Niewłaściwa aktywacja układu dopełniacza uczestniczącego w odpowiedzi komórkowej może prowadzić do rozwoju atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego. Uwarunkowany jest on genetycznie, powoduje niewłaściwą aktywację składowych układu dopełniacza na śródbłonku naczyniowym w wyniku zakażenia, zabiegów operacyjnych czy w przebiegu ciąży. Ostatecznie dochodzi również do zakrzepicy w mikrokrążeniu nerkowym.

Zobacz film i dowiedz się jak dbać o nerki:

Objawy typowego i atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego

Zespół hemolityczno-mocznicowy najczęściej zaczyna się od zakażenia dróg moczowych bądź zakażenia skóry, a także pojawienia się krwotocznej biegunki. Dodatkowo pojawia się niedokrwistość hemolityczna, czyli spadek poziomu krwinek czerwonych na skutek ich nasilonej destrukcji. Z czasem dochodzi do znacznego spadku poziomu płytek krwi i niewydolności nerek. Niejednokrotnie u dziecka pojawia się gorączka, a także wzrasta ciśnienie tętnicze. Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy może wystąpić zarówno u dzieci, jak i u dorosłych jako zespół dziedziczony, występujący rodzinnie, jednak może pojawić się również w każdej grupie wiekowej jako postać sporadyczna.

Atypowy zespół jest zdecydowanie cięższy. Podobnie jak w zespole typowym, zmiany pojawiają się przede wszystkim w nerkach, jednak u części chorych obejmują również naczynia mózgowe, serce, płuca oraz trzustkę. Bardzo częste są również nawroty choroby. Zdecydowanie częściej niż w typowym zespole hemolityczno-mocznicowym może dojść do uszkodzenia nerek, ciężkiej niewydolności, a nawet zgonu.

Jak rozpoznać zespół hemolityczno-mocznicowy?

By rozpoznać zespół hemolityczno-mocznicowy, konieczne jest wykonanie badania morfologii krwi. To, co można wykryć w badaniu, to niedobór czerwonych krwinek, czyli anemia, a wśród krążących erytrocytów przeważają formy niedojrzałe. Niedobór jest również płytek krwi. Wśród wyników badań krwi stwierdza się także wzrost stężenia bilirubiny, co wynika z rozpadu krwinek czerwonych, jak również ze zwiększonej aktywności dehydrogenazy mleczanowej. W badaniu moczu stwierdza się obecność krwinek i białka, czyli krwiomocz oraz białkomocz. Pojawiająca się zakrzepica w mikrokrążeniu objawia się w badaniach laboratoryjnych wzrostem poziomu D-dimerów, choć nie zawsze ten wskaźnik ulega wyraźnemu podwyższeniu. Warto również wykonać badania mikrobiologiczne w kierunku obecności toksyn bakteryjnych w kale, a także obecności przeciwciał przeciwko bakteriom. W celu diagnostyki atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego wykonać można badanie oznaczenia aktywności poszczególnych składników dopełniacza.

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Stosuje się leczenie objawowe zespołu hemolityczno-mocznicowego. Na wczesnym etapie choroby konieczne jest zastosowanie hemodializy, czyli sztucznego filtrowania krwi w sytuacji niewydolnych nerek. Gdy rozpozna się atypowy zespół hemolityczno mocznicowy, konieczne jest zastosowanie eculizumabu, a w razie jego braku przeprowadza się całkowitą plazmaferezę (oczyszczenie osocza krwi z kompleksów immunologicznych) i wdraża się leczenie nerkozastępcze za pomocą hemodializ. W obu odmianach zespołu konieczne bywa przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych jako metody objawowego leczenia pojawiającej się niedokrwistości.

Co zrobić, aby uniknąć problemów z nerkami? Dowiesz się tego z filmu: