Rakowiak należy do grupy guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Wszystkie te nowotwory wywodzą się z rozsianych po organizmie komórek zdolnych do wydzielania hormonów.

Co to jest rakowiak i u kogo występuje?

Rakowiak to nowotwór powstający z jelitowych komórek neuroendokrynnych. To komórki wewnątrzwydzielnicze obecne w narządach powstałych w życiu płodowym z cewy jelitowej zdolne do wytwarzania hormonów. Najczęściej rakowiak rozwija się w układzie pokarmowym, przeważnie w wyrostku robaczkowym (w 35% przypadków), jelicie cienkim (rakowiak jelita cienkiego), esicy i odbytnicy, jelicie grubym (rakowiak jelita grubego), a także w żołądku (rakowiak żołądka) i przełyku (około 1% wszystkich przypadków). Rzadziej pojawia się w układzie oddechowym – płucach (rakowiak płuc) i oskrzelach.

Rakowiak występuje u jednej lub dwóch osób na sto tysięcy ludzi. Chorują na niego przeważnie kobiety i osoby starsze. U młodych osób często spotyka się rakowiaka wyrostka robaczkowego, przeważnie nie daje on żadnych objawów.

Guzy nowotworowe dają przerzuty do innych narządów. Największą skłonność do tego mają te zlokalizowane w jelicie grubym (65% przypadków) i cienkim (35% przypadków). Przerzuty z wyrostka robaczkowego są bardzo rzadkie – zdarzają się w 2% wszystkich przypadków.

Rakowiaki wydzielają substancje biologicznie czynne, między innymi:

• serotoninę – to ten hormon powoduje najwięcej objawów w zespole rakowiaka, jest odpowiedzialny za przekazywanie impulsów nerwowych w ośrodkowym układzie nerwowym, występuje też w tkankach (reguluje pracę układu pokarmowego);
  
• histaminę – reguluje napięcie mięśni gładkich, odpowiada za występowanie reakcji alergicznej;
  
• wazopresynę – zagęszcza mocz;
  
• hormon adrenokortykotropowy (ACTH) – związany jest z wydzielaniem kortyzolu (tzw. hormonu stresu) i słabych hormonów płciowych męskich;
  
• bradykininę – uczestniczy w reakcjach zapalnych i uczuleniowych;
  
• gastrynę – pobudza wydzielanie soku żołądkowego, perystaltykę jelit, reguluje przepływ krwi przez narządy wewnętrzne;
  
• prostaglandyny – hamują wydzielanie kwasu solnego w żołądku, regulują skurcze mięśni gładkich;
  
• dopaminę – odpowiada za napęd ruchowy, koordynację, napięcie mięśni, procesy emocjonalne, procesy psychiczne (wyższe), reguluje wydzielanie hormonów, w tym prolaktyny;
  
• motylinę – odpowiada za skurcze mięśni gładkich w jelitach, wpływa na pracę układu pokarmowego.
  

Ich nadmiar zaburza funkcjonowanie organizmu i wywołuje zespół rakowiaka, czyli grupę współwystępujących objawów.

Objawy rakowiaka: bezobjawowość i zespół rakowiaka

Rakowiak objawy może dawać późno albo wcale, a o jego istnieniu chory dowiaduje się przypadkiem podczas badań przesiewowych. Jednak gdy guz produkuje substancje czynne biologicznie w ilości zaburzającej pracę organizmu, powoduje dolegliwości. Charakterystyczne są:

• ból brzucha – często nagły i silny,
  
• biegunka,
  
• guz wyczuwany dotykowo,
  
• zmniejszenie masy ciała,
  
• zespół rakowiaka, jeśli nowotwór daje przerzuty.
  

Zespół rakowiaka występuje w około 10% przypadków. Jego objawy to:

• napadowe zaczerwienienie twarzy,
  
• kołatanie serca, tachykardia,
  
• napadowe poty,
  
• powstanie pajączków naczyniowych,
  
• kłujący ból brzucha,
  
• biegunka,
  
• ataki duszności,
  
• deformacje serca,
  
• obrzęk twarzy,
  
• powiększenie wątroby,
  
• zespół Cushinga – otyłość, rozstępy, trądzik, zaburzenia miesiączkowania, emocjonalne, osteoporoza, cukrzyca, zanik tkanki mięśniowej, otłuszczenie twarzy i tułowia, chude ręce i nogi.
  

Postęp rakowiaka może nasilać te objawy i wywoływać kolejne, np. żółtaczkę czy nawet perforację jelita.

Diagnostyka rakowiaka, leczenie i rokowania

Wykrycie rakowiaka może być przypadkowe, jeśli guz nie daje objawów. Jednak gdy pojawiają się symptomy nowotworu, a zwłaszcza zespół rakowiaka, diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych. Wykonuje się zdjęcie RTG układu pokarmowego z kontrastem i tomografię komputerową. Diagnostyka różnicująca wyklucza inne choroby, m.in. gruczolaka. U osoby z podejrzeniem rakowiaka wykonuje się też badania krwi z uwzględnieniem markerów nowotworowych. Zwykle z wykrytych zmian pobiera się wycinek i poddaje go badaniu histopatologicznemu. Wycinek pobiera się podczas biopsji cienkoigłowej, kolonoskopii lub gastroskopii.

Leczenie rakowiaka opiera się na metodzie chirurgicznej. Jeśli nowotwór jest w zaawansowanym stadium i dał przerzuty, operację przekłada się do czasu zmniejszenia guza. Rozmiary rakowiaka można zmniejszyć, stosując oktreotyd oraz lanreotyd – analogi somatostatyny, hormonu blokującego wydzielanie m.in. somatotropiny, gastryny, insuliny i hormonu wzrostu. Równolegle w leczeniu łagodzi się objawy, podając choremu stosowne leki.

Rokowania w rakowiaku zależą od tego, gdzie guz występuje i jak jest zaawansowany. Największe szanse na przerzuty ma nowotwór zlokalizowany w jelitach, podczas gdy przerzuty z rakowiaka wyrostka robaczkowego są bardzo rzadkie.