Rakowiak należy do grupy guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Wszystkie te nowotwory wywodzą się z rozsianych po organizmie komórek zdolnych do wydzielania hormonów.
Co to jest rakowiak i u kogo występuje?
Rakowiak to nowotwór powstający z jelitowych komórek neuroendokrynnych. To komórki wewnątrzwydzielnicze obecne w narządach powstałych w życiu płodowym z cewy jelitowej zdolne do wytwarzania hormonów. Najczęściej rakowiak rozwija się w układzie pokarmowym, przeważnie w wyrostku robaczkowym (w 35% przypadków), jelicie cienkim (rakowiak jelita cienkiego), esicy i odbytnicy, jelicie grubym (rakowiak jelita grubego), a także w żołądku (rakowiak żołądka) i przełyku (około 1% wszystkich przypadków). Rzadziej pojawia się w układzie oddechowym – płucach (rakowiak płuc) i oskrzelach.
Rakowiak występuje u jednej lub dwóch osób na sto tysięcy ludzi. Chorują na niego przeważnie kobiety i osoby starsze. U młodych osób często spotyka się rakowiaka wyrostka robaczkowego, przeważnie nie daje on żadnych objawów.
Guzy nowotworowe dają przerzuty do innych narządów. Największą skłonność do tego mają te zlokalizowane w jelicie grubym (65% przypadków) i cienkim (35% przypadków). Przerzuty z wyrostka robaczkowego są bardzo rzadkie – zdarzają się w 2% wszystkich przypadków.
Rakowiaki wydzielają substancje biologicznie czynne, między innymi:
- serotoninę – to ten hormon powoduje najwięcej objawów w zespole rakowiaka, jest odpowiedzialny za przekazywanie impulsów nerwowych w ośrodkowym układzie nerwowym, występuje też w tkankach (reguluje pracę układu pokarmowego);
- histaminę – reguluje napięcie mięśni gładkich, odpowiada za występowanie reakcji alergicznej;
- wazopresynę – zagęszcza mocz;
- hormon adrenokortykotropowy (ACTH) – związany jest z wydzielaniem kortyzolu (tzw. hormonu stresu) i słabych hormonów płciowych męskich;
- bradykininę – uczestniczy w reakcjach zapalnych i uczuleniowych;
- gastrynę – pobudza wydzielanie soku żołądkowego, perystaltykę jelit, reguluje przepływ krwi przez narządy wewnętrzne;
- prostaglandyny – hamują wydzielanie kwasu solnego w żołądku, regulują skurcze mięśni gładkich;
- dopaminę – odpowiada za napęd ruchowy, koordynację, napięcie mięśni, procesy emocjonalne, procesy psychiczne (wyższe), reguluje wydzielanie hormonów, w tym prolaktyny;
- motylinę – odpowiada za skurcze mięśni gładkich w jelitach, wpływa na pracę układu pokarmowego.
Ich nadmiar zaburza funkcjonowanie organizmu i wywołuje zespół rakowiaka, czyli grupę współwystępujących objawów.
Objawy rakowiaka: bezobjawowość i zespół rakowiaka
Rakowiak objawy może dawać późno albo wcale, a o jego istnieniu chory dowiaduje się przypadkiem podczas badań przesiewowych. Jednak gdy guz produkuje substancje czynne biologicznie w ilości zaburzającej pracę organizmu, powoduje dolegliwości. Charakterystyczne są:
- ból brzucha – często nagły i silny,
-
biegunka,
- guz wyczuwany dotykowo,
- zmniejszenie masy ciała,
- zespół rakowiaka, jeśli nowotwór daje przerzuty.
Zespół rakowiaka występuje w około 10% przypadków. Jego objawy to:
- napadowe zaczerwienienie twarzy,
- kołatanie serca, tachykardia,
- napadowe poty,
- powstanie pajączków naczyniowych,
- kłujący ból brzucha,
- biegunka,
- ataki duszności,
- deformacje serca,
- obrzęk twarzy,
-
powiększenie wątroby,
- zespół Cushinga – otyłość, rozstępy, trądzik, zaburzenia miesiączkowania, emocjonalne, osteoporoza, cukrzyca, zanik tkanki mięśniowej, otłuszczenie twarzy i tułowia, chude ręce i nogi.
Postęp rakowiaka może nasilać te objawy i wywoływać kolejne, np. żółtaczkę czy nawet perforację jelita.
Diagnostyka rakowiaka, leczenie i rokowania
Wykrycie rakowiaka może być przypadkowe, jeśli guz nie daje objawów. Jednak gdy pojawiają się symptomy nowotworu, a zwłaszcza zespół rakowiaka, diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych. Wykonuje się zdjęcie RTG układu pokarmowego z kontrastem i tomografię komputerową. Diagnostyka różnicująca wyklucza inne choroby, m.in. gruczolaka. U osoby z podejrzeniem rakowiaka wykonuje się też badania krwi z uwzględnieniem markerów nowotworowych. Zwykle z wykrytych zmian pobiera się wycinek i poddaje go badaniu histopatologicznemu. Wycinek pobiera się podczas biopsji cienkoigłowej, kolonoskopii lub gastroskopii.
Leczenie rakowiaka opiera się na metodzie chirurgicznej. Jeśli nowotwór jest w zaawansowanym stadium i dał przerzuty, operację przekłada się do czasu zmniejszenia guza. Rozmiary rakowiaka można zmniejszyć, stosując oktreotyd oraz lanreotyd – analogi somatostatyny, hormonu blokującego wydzielanie m.in. somatotropiny, gastryny, insuliny i hormonu wzrostu. Równolegle w leczeniu łagodzi się objawy, podając choremu stosowne leki.
Rokowania w rakowiaku zależą od tego, gdzie guz występuje i jak jest zaawansowany. Największe szanse na przerzuty ma nowotwór zlokalizowany w jelitach, podczas gdy przerzuty z rakowiaka wyrostka robaczkowego są bardzo rzadkie.