Desmosis coli zaliczana jest do bardzo rzadkich chorób jelit. Jej przypadek po raz pierwszy opisano w 1998 roku. Choroba rozpoczyna się już w 1 roku życia, czemu towarzyszą zaparcia. Nadal jednak nie wiadomo zbyt wiele na temat etiologii tego schorzenia.
Czym jest desmosis coli?
Desmosis coli to rzadka choroba tkanki łącznej jelit. Po raz pierwszy wspomniał o niej szwajcarski lekarz William A. Meier-Ruge w 1998 roku. W przebiegu desmosis coli dochodzi do nieprawidłowego rozmieszczenia, czyli dystrybucji, tkanki łącznej w jelicie grubym. Rozpowszechnienie tej choroby nie jest znane, jednakże przyczyn upatruje się w mutacji genetycznej. Choroba pojawia się już w 1 roku życia, a jej symptomem jest przede wszystkim odporne na leczenie zaparcie. Desmosis coli nie występuje jednak wyłącznie u dzieci. Jedna z jej form rzadziej dotyka również osoby dorosłe.
Przyczyny desmosis coli
Przyczyny choroby nie zostały jeszcze dokładnie poznane. Uważa się jednak, że za rozwój desmosis coli odpowiedzialne jest zapalenie mięśni. Badacze upatrują zaburzenia w mięśniach gładkich. Takie upośledzenie sprawia, że treść kałowa nie może zostać prawidłowo przetransportowana w kierunku odbytnicy. Desmosis coli często odnosi się do choroby Leśniowskiego-Crohna, będącej przewlekłym i uciążliwym dla pacjenta stanem zapalnym jelit. Może występować również u osób dorosłych jako postać niepełna.
Nieswoiste zapalne choroby jelit, czyli co? Dowiesz się tego z filmu:
Objawy desmosis coli
Dolegliwości związane z desmosis coli są takie same, jak w przypadku uporczywych zaparć. Zarówno dziecko, jak i osoba dorosła obarczona tym schorzeniem ma problemy z wypróżnianiem się. Zaparcia mogą utrzymywać się wiele dni. Są oporne na standardowo stosowane leczenie. Objawami towarzyszącymi są twardy brzuch i wzdęcia. Oddawanie stolca związane jest z dużym wysiłkiem fizycznym, a nawet z bólem. Czasami mogą pojawić się wymioty kałowe, czemu towarzyszy nieprzyjemny zapach. Na skutek tych objawów dziecko jest zazwyczaj osłabione, rozdrażnione i apatyczne.
Jak rozpoznać desmosis coli?
Objawy desmosis coli często mylone są ze zwykłymi zaparciami. Dlatego też jej diagnostyka jest wyjątkowo trudna. Sygnałem alarmowym dla lekarzy i rodziców jest oporność objawów na podawanie leków przeczyszczających i łagodzących zaparcia. Po wywiadzie podmiotowym medyk może skierować małego pacjenta na dalsze badania. Zazwyczaj obejmują one wykonanie zdjęcia rentgenowskiego, na którym widać poszerzenie jelit. W jelitach dziecka zachodzi bowiem nieprawidłowy pasaż treści kałowych. Na terenie jelita grubego może wręcz dojść do zatrzymania się pasażu. Nawet podawany do badań kontrast nie zostaje wydalony przez dłuższy czas. W badaniach obrazowych można zaobserwować również rozdęcie okrężnicy. Desmosis coli rozpoznaje się poprzez wykluczenie innych chorób dających podobne objawy. Wyklucza się m.in. chorobę Leśniowskiego-Crohna, odwodnienie, kamienie kałowe czy niedobór potasu.
Zobaczcie, jak rozpoznać, że jelito grube choruje:
Leczenie desmosis coli
Niestety nie istnieje skuteczne, przyczynowe leczenie desmosi coli, obecnie polega ono jedynie na łagodzeniu objawów. Choremu zaleca się przestrzeganie odpowiedniej diety, bogatej w błonnik i duże ilości wody. Jednakże pomimo spożywania produktów wysokobłonnikowych zaparcia mogą nadal utrzymywać się przez wiele dni. Najważniejsze jest, aby jak najszybciej doszło do rozpoznania desmosis coli i natychmiastowego włączenia leczenia objawowego.
Zwlekanie z podjęciem terapii może skutkować poważnymi powikłaniami. Do najważniejszych zalicza się zatrucia wywołane zaleganiem kału w jelitach. Jest to dla pacjenta wyjątkowo niekomfortowe. Nierzadko okazuje się jednak, że jedynym sposobem na pozbycie się dolegliwości jest operacyjne usunięcie zajętego chorobowo fragmentu jelita. Chirurg zakłada wówczas stomię, za pomocą której kał wyprowadzany jest na zewnętrza organizmu do specjalnego worka. W trudniejszych klinicznie przypadkach stosuje się żywienie pozajelitowe, tzn. kroplówkę dożylną. Jest to bardzo uciążliwy sposób odżywiania, jednak czasami jedyny odciążający układ pokarmowy pacjenta z desmosis coli. Taki sposób odżywiania chorego nie doprowadza do deformacji jelit i dzięki temu nie odczuwa on bólu.
Bibliografia:
- Jayesh Desale i wsp., Desmosis coli – a case report and review of the literature, Developmental Period Medicine 2017, 4, s. 390–392.