Zespół Guillaina i Barrégo inaczej jest określany jako ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna. Jest to choroba obejmująca swym zasięgiem większość nerwów obwodowych. Należy do bardzo rzadkich jednostek chorobowych. Diagnozuje się średnio około 2/100 000 osób rocznie.

Zespół Guillaina i Barrégo – przyczyny

Choroba zapalna dotycząca wielu nerwów obwodowych nosi nazwę zespół Guillaina i Barrégo. Nie ma jasnej przyczyny. Podejrzewa się, że źródłem choroby jest nieprawidłowa odpowiedź układu immunologicznego człowieka w wyniku zakażenia wirusem czy bakterią. Najczęściej jest skutkiem takich infekcji jak cytomegalia, ospa wietrzna, półpasiec czy wirus Ebsteina-Barr. Nadmierna aktywacja układu immunologicznego powoduje, że dochodzi do ataku i niszczenia osłonek mielinowych nerwów obwodowych. Jest to reakcja typu autoagresji, czyli przeciwciała produkowane przez organizm atakują komórki własne. Choroba Guillaina i Barrégo może pojawić się również po szczepieniach, w przebiegu niektórych nowotworów czy towarzyszyć chorobom z kręgu autoagresji, jak np. twardzina.

Objawy zespołu Guillaina i Barrégo

Naturalny przebieg choroby wygląda następująco: chory ma infekcję dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego, objawy tej infekcji zanikają po kilku dniach, po czym po kilku tygodniach nagle pojawiają się objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego.

Pierwsze objawy dotyczą najczęściej kończyn dolnych. Chory ma wrażenie wędrowania mrówek na skórze, co określa się mianem parestezji. Mogą one występować przed pojawieniem się niedowładów. Niedowłady najczęściej dotyczą górnych części ciała. Obejmują mięśnie kończyn górnych, pleców, tułowia, a nawet twarzy. Zdecydowanie częściej mają charakter ruchowy. Zaburzenia czucia są dużo rzadsze i słabiej nasilone. Niedowłady narastają w ciągu kilku dni, bardzo szybko u chorego pojawiają się zaburzenia mowy, problemy z jedzeniem i przełykaniem. Jeśli dojdzie do zajęcia mięśni oddechowych, może rozwinąć się niewydolność oddechowa, co w konsekwencji bywa stanem zagrożenia życia. Podczas badania stwierdza się dużą tkliwość mięśni.

Do innych objawów związanych ze stanem zapalnym nerwów obwodowych zalicza się gorączkę i wzrost tętna, a także wahania ciśnienia tętniczego.

Diagnostyka zespołu Guillaina-Barrégo

Charakterystyczny obraz choroby i wykrycie zaburzeń w podstawowym badaniu już pozwalają na rozpoznanie wstępne.

Celem potwierdzenia choroby Guillaina-Barrégo wykonuje się badanie laboratoryjne płynu mózgowo-rdzeniowego, w którym stwierdza się wzrost stężenia białka, ale też prawidłowy poziom komórek. Jest to tzw. rozszczepienie białkowo-komórkowe, charakterystyczne dla tego stanu chorobowego, czyli dla ostrej neuropatii. Płyn jest z reguły żółty zamiast przejrzystego. Dodatkowo wykonuje się elektromiografię w celu oceny czynności mięśni. Obszary zajęte procesem chorobowym wykazują zwolnienie przewodzenia impulsów nerwowych.

Wiele stanów chorobowych może dawać czasem podobne objawy, zawsze więc należy różnicować zespół Guillaina-Barrégo z takimi stanami chorobowymi, jak dyskopatie, nowotwory, toksyczne działanie alkoholu lub leków, borelioza, botulizm, a także zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub mózgu o różnej etiologii.

Leczenie zespołu Guillaina-Barrégo

Podstawą leczenia zespołu Guillaina-Barrégo są immunoglobuliny, choć warunkiem skuteczności jest diagnoza pacjenta w ciągu maksymalnie miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów i stwierdzenie zaburzeń motoryki. Czasami istnieje możliwość wymiany osocza, czyli tzw. plazmaferezy. W ciężkich przypadkach, w których dochodzi to zajęcia mięśni oddechowych, konieczne bywa zastosowanie aparatury podtrzymującej oddech.

Zespół Guillaina-Barrégo – rokowanie

W ciągu kilku dni od wystąpienia objawów choroba przybiera największe nasilenie. Bardzo szybko też następuje poprawa, choć czasem objawy niektóre mogą utrzymywać się nawet do kilku miesięcy (w niewielkim nasileniu). Rzadko dochodzi do nawrotu choroby. Rokowania są bardzo pomyślne. Niestety, u niektórych chorych nie dochodzi do zupełnego wyleczenia, wręcz przeciwnie – może dojść do kalectwa. Bardzo dużą rolę w odzyskaniu sprawności odgrywa rehabilitacja. Najgroźniejsze powikłania choroby to zaburzenia oddychania, krążenia, a także zakrzepica żylna i zatorowość płucna.