Otępienie z ciałami Lewy’ego należy do grupy pierwotnych otępień o podłożu zwyrodnieniowym. Jest powszechne – zajmuje drugie co do częstości pierwotne otępienie, plasując się w statystykach zaraz za chorobą Alzheimera. Same dane epidemiologiczne dają podstawę do tego, by twierdzić, iż jest to choroba powszechna. Jednak w praktyce klinicznej stawianie tego rozpoznania jest dość rzadkie. Wynika to z błędnych rozpoznań. Mimo iż kryteria rozpoznania choroby są jasne, to jednak obraz kliniczny pacjenta jedynie sporadycznie jest „typowy” i częściej przypomina inne, powszechniejsze jeszcze, schorzenia.

Otępienie z ciałami Lewy’ego – na czym polega?

Otępienie z ciałami Lewy’ego stanowi pierwotną chorobę neurozwyrodnieniową, której cechą charakterystyczną jest pojawienie się w obrębie komórek nerwowych tzw. ciał Lewy’ego. Są to wtręty zbudowane przede wszystkim z białka alfa-synukleiny. Podstawę rozpoznania choroby stanowią kryteria diagnostyczne, obejmujące objawy podstawowe, osiowe, sugerujące i wykluczające dane rozpoznanie. Jedną z bardziej charakterystycznych cech otępienia są omamy wzrokowe i zaburzenia funkcji poznawczych. Z czasem zaczyna nakładać się na nie zespół parkinsonowski. Ze względu na to, że w praktyce klinicznej dość trudno ustalić jednoznacznie, jakie objawy występowały na samym początku choroby, pojawia się problem diagnostyczny, generujący błędne rozpoznania kliniczne. Narzędzia i kryteria nie są zbyt precyzyjne.

Objawy otępienia z ciałami Levy’ego

Pierwszym objawem są omamy wzrokowe. Pacjent zaczyna zgłaszać, że widzi w swoim otoczeniu przedmioty czy stworzenia, które w rzeczywistości tam nie występują. Ma jednak głębokie poczucie realności tych zjawisk, niejednokrotnie są one wręcz dla niego miłe i pożądane. Nie jest to oczywiście reguła, lecz charakterystyczna cecha schorzenia. W otępieniu z ciałami Levy’ego mogą pojawić się zaburzenia poznawcze i kłopoty ze snem. Niekiedy chorzy są przekonani, że ich bliski, a najczęściej współmałżonek, nie jest tą właściwą osobą, lecz zastępuje go dubler.

Kolejnym objawem może być nasilająca się dezorientacja i problem z kontynuowaniem wątku dyskusji. Problemem zaczyna stawać się nadmierne napięcie w czasie snu, chorzy cierpią z powodu licznych koszmarów, nie dochodzi do naturalnej relaksacji mięśni, przez co budzą się coraz bardziej zmęczeni i w ciągu dnia stają się podsypiający. Pacjenci z otępieniem z ciałami Levy’ego niejednokrotnie mają problem z autoregulacją układu autoimmunologicznego, co prowadzi do niekontrolowanych spadków ciśnienia tętniczego, nadmiernego pocenia się.

Zobacz film i dowiedz się jak działa układ nerwowy: 

W różnicowaniu otępienia z ciałami Levy’ego z innymi chorobami o podłożu neurozwyrodnieniowym bierze się pod uwagę kilka cech klinicznych:

• świadomość chorego jest zachowana, choć okresowo może dochodzić do zaburzeń świadomości;
• omamy wzrokowe stanowią główny objaw, a w pozostałych schorzeniach albo nie występują, albo pojawiają się na późniejszych etapach choroby;
• pod kątem psychicznym pacjent jest ewidentnie spowolniały, choć stabilny pod względem ruchowym, co może być różnicowane z chorobą Parkinsona, w której pacjent jest również spowolniały ruchowo;
• funkcje mowy są zachowane, pacjent ma czasem jedynie problem z podtrzymaniem wątku rozmowy, a w pozostałych schorzeniach mogą te funkcje ulec pogorszeniu;
• występują łagodne zaburzenia pamięci, a chory jest w stanie przypomnieć sobie wiele wątków. W pozostałych schorzeniach częściej dochodzi do bardziej nasilonych zaburzeń pamięci.

W diagnostyce otępienia z ciałami Levy’ego należy ocenić wszystkie aspekty funkcji poznawczych, do których zalicza się: pamięć operacyjną i pamięć epizodyczną, funkcje wzrokowo-przestrzenne, mowę, uwagę, funkcje wykonawcze.

Zobacz film i sprawdź na czym polega choroba Alzheimera: 

Otępienie z ciałami Levy’ego – leczenie

W leczeniu otępienia z ciałami Levy’ego należy wziąć pod uwagę zaburzenia ruchowe, poznawcze i psychotyczne. Na problemy ruchowe stosuje się przede wszystkim preparaty lewodopy, natomiast leczenie zaburzeń poznawczych wymaga leków podobnych do tych w chorobie Alzheimera, czyli głównie rywastygminy czy donepezilu. W przypadku zaburzeń psychotycznych podczas otępienia z ciałami Levy’ego należy zachować szczególną ostrożność, gdyż wiele leków stosowanych z tego wskazania powoduje zaburzenia zachowania. Warto w tym przypadku sięgnąć głównie po atypowe neuroleptyki, takie jak kwetiapina. Stosuje się również inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny (obniżenia nastroju) czy leki przeciwpadaczkowe (zaburzenia zachowania).

Bibliografia:

1. A. Barczak, W. Wańska, Emilia J. Sitek i inni, Otępienie z ciałami Lewy’ego — jak rozpoznawać?, jak leczyć?, Polski Przegląd Neurologiczny 2015, tom 11, 3, 107–116.