Objawem kraniosynostozy (inaczej kraniostenozy) jest zmieniona anatomia czaszki. Jej kształt zależy od rodzaju szwów, które uległy zrośnięciu. W łagodnej postaci stosuje się pomoce ortopedyczne. Jeśli nie przynoszą one rezultatów, konieczna jest plastyka czaszki.

Dlaczego dochodzi do powstania kraniostenozy?

Kraniostenoza (kraniosynostoza) pojawia się, gdy u dziecka wystąpi przedwczesne zrośnięcie jednego lub kilku szwów czaszkowych: węgłowego, strzałkowego, wieńcowego oraz czołowego. U noworodka są one odpowiedzialne za połączenie poszczególnych kości czaszki. Umożliwiają też powiększanie się jej struktur wraz z rozwojem mózgu. Czas wzrostu szwów czaszkowych jest indywidualny dla każdego niemowlęcia, ale zakłada się, że nie jest on dłuższy, niż pierwsze dwa lata życia dziecka.

Przyczyn powstania kraniosynostozy upatruje się w predyspozycjach genetycznych i uwarunkowaniach środowiskowych. Rzadko jest związana z poważną chorobą wrodzoną, choć czasem bywa jednym z przejawów schorzeń dziedziczonych autosomalnie dominująco takich jak: zespół Aperta, Crouzona, Pfeiffera lub zespół Saethre−Chotzen. Według niektórych badaczy istotną rolę w powstaniu kraniostenozy odgrywają również zaburzenia metaboliczne np. choroby tarczycy, wysoki poziom fosforanów we krwi lub idiopatyczna hiperkalcemia.

Wada nie występuje często. Rozpoznaje się ją u jednego dziecka na ponad 2500 urodzonych. Nie można jej natomiast bagatelizować, ponieważ nieleczona może skutkować szeregiem powikłań.

Jak się objawia kraniostenoza?

U dziecka z kraniostenozą objawem charakterystycznym jest deformacja czaszki. Jej wygląd jest zależny od rodzaju szwu, który uległ przedwczesnemu zrośnięciu, dlatego wyróżnia się następujące rodzaje wady:

• kraniostenoza strzałkowa – jest efektem przedwczesnego zrostu szwu strzałkowego. Twarz dziecka jest krótka i wąska, a oczy są położone bardzo blisko siebie. Czaszkę nazywa się wtedy łódkowatą, a wadę skafolcefalią;

• kraniostenoza czołowa – powstaje na skutek przedwczesnego zrośnięcia szwu czołowego, który znajduje się pomiędzy kośćmi czołowymi i stanowi przedłużenie szwu strzałkowego. Czaszkę dziecka określa się mianem szpiczastej lub trójkątnej. Pojawia się deformacja w okolicy czołowej, a w niektórych przypadkach również dystopia oczodołów (boczne przemieszczenie kącików, które sprawia, że oczy wyglądają, jakby były mocno odsunięte od siebie). Fachowa nazwa tej wady to plagiocefalia;

• kraniostenoza wieńcowa – jest rezultatem zbyt wczesnego zrostu szwu wieńcowego. Jednostronna prowadzi do skośnogłowia, dwustronna zaś do krótkogłowia (brachycefalia). U dziecka z obustronną wadą może wystąpić niedorozwój szczęki, który skutkuje przodozgryzem rzekomym i zgryzem otwartym. Jego czoło jest też charakterystycznie spłaszczone.

Kraniostenoza może powstać także na skutek przedwczesnego zrośnięcia kilku szwów jednocześnie. Czaszka malucha ma wtedy skrócony wymiar przednio-tylny i nazywa się ją wieżyczkowatą.

Jak zbudowany jest układ kostny? Dowiesz się tego z filmu:

Diagnostyka kraniostenozy

Kraniostenozę rozpoznaje się w wieku wczesnoniemowlęcym, ale równie dobrze można ją zdiagnozować w okresie płodowym. Pozwala na to nowoczesna diagnostyka prenatalna. U dzieci, u których nie rozpoznano wady przed narodzinami, trzeba wykonać obrazowe badania pomocnicze – fizykalne nie jest wystarczające. Malucha kieruje się na rentgen czaszki w przekroju przednio-tylnym i bocznym oraz na spiralną tomografię komputerową głowy. Badania pomogą ustalić rodzaj i zakres deformacji, co jest istotne przed podjęciem leczenia.

Leczenie kraniostenozy

W przypadku kraniostenozy operacja chirurgiczna jest najbardziej skuteczną metodą leczenia. Inne możliwości nie zawsze dają efekt zgodny z oczekiwanym, ale nie ma przeciwwskazań, aby je wypróbować. Przy łagodnych wadach można założyć dziecku kask, który będzie regulował kształt jego główki lub kupić odpowiednią poduszkę ortopedyczną.

Ciężkie kraniostenozy trzeba operować chirurgicznie, zwłaszcza jeśli w obrazie radiologicznym widać wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. Uniemożliwia ono prawidłowy rozwój mózgu i może spowodować szereg problemów zdrowotnych. Przywrócenie dziecku odpowiedniego kształtu czaszki może temu zapobiec. Operację nazywa się plastyką czaszki. Po zabiegu główka niemowlaka ma normalne wymiary. Prawidłowy jest także jego rozwój. Dziecko jednak musi być pod stałą opieką wielu specjalistów, w tym chirurga, okulisty, neurologa, logopedy oraz stomatologa, ponieważ może wymagać innych zabiegów rekonstrukcyjnych w przyszłości.

Bibliografia:

1. A. Laskowska-Ziętek, M. Misiuk-Hojło, Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych – aspekty okulistyczne i stomatologiczne, „Dent. Med. Probl.”, 2007, 44, 2, s. 242–246.