Guzy neuroendokrynne różnią się między sobą m.in. obecnością czynności hormonalnej lub jej brakiem, substancjami wydzielanymi przez komórki, cechami histopatologicznymi. Jednymi z częściej występujących są te związane z układem pokarmowym. Zachorowalność na nie wynosi 2–5: 100 000 w skali roku. Połowę przypadków stanowi rakowiak, który po raz pierwszy opisany został w 1889 roku przez niemieckiego patologa Otto Lubarsch.

Czym są guzy neuroendokrynne?

W skład układu neuroendokrynnego wchodzi układ dokrewny (endokrynny) i nerwowy. Zbudowane są one z komórek neuroendokrynnych umiejscowionych w obrębie całego organizmu i tworzą rozlany system endokrynny (z ang. diffuse endocrine system, DES). Komórki neuroendokrynne na skutek przekształcania w nowotworowe skutkują powstawaniem guzów neuroendokrynnych (z ang. NeuroEndocrine Tumours, NET).

Guzy neuroendokrynne to stosunkowo rzadko występujące nowotwory. Przeważnie wolno się rozwijają i w większości przypadków mają złośliwy charakter. Z podobną częstością stwierdza się je u przedstawicieli obu płci. Najwięcej przypadków notuje się w populacji osób w podeszłym wieku. Szacuje się, że średnio 70% guzów neuroendokrynnych stanowią guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (z ang. gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors, GEP NET) zwane też guzami neuroendokrynnymi przewodu pokarmowego. Uważa się, że stanowią około 2% guzów przewodu pokarmowego. Według analizy naukowców rośnie liczba nowotworów neuroendokrynnych trzustki (z ang. pancreatic neuroendocrine tumours, PNETs).

Guzy neuroendokrynne, czyli co? Dowiesz się tego z filmu:

Podział guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego

Podział embrionalny guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego przedstawia się następująco:

• foregut – początkowy odcinek cewy jelitowej, dotyczy układu oddechowego, grasicy, żołądka, trzustki, dwunastnicy;
• midgut – środkowy odcinek cewy jelitowej, dotyczy wyrostka robaczkowego, jelita cienkiego, wstępnicy;
• hindgut – końcowy odcinek cewy jelitowej, dotyczy esicy, poprzecznicy, odbytnicy.

Z kolei podział kliniczny guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego wygląda tak:

• guzy z czynnością wydzielniczą, czyli wydzielające substancje czynne, jak hormony, aminy biogenne i inne aktywne metabolity,
• guzy bez czynności wydzielniczej.

Według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia guzy neuroendokrynne układu pokarmowego dzielą się na:

• guzy neuroendokrynne dobrze zróżnicowane,
• raki neuroendokrynne o niskiej złośliwości dobrze zróżnicowane,
• raki neuroendokrynne o wysokiej złośliwości słabo zróżnicowane,
• raki mieszane gruczołowo-endokrynne z dominacją komponentu endokrynnego.

Guzy neuroendokrynne – objawy

Guzy neuroendokrynne nierzadko przez wiele lat mogą nie dawać żadnych symptomów. Zdarza się także, że objawy są niespecyficzny. Niecharakterystyczne oznaki guzów neuroendokrynnych bywają przyczyną nieprawidłowo postawionej diagnozy. Zanim uwidocznią się ponadto objawy kliniczne, guzy dawać mogą przerzuty, które lokalizują się głównie w obrębie węzłów chłonnych lub wątroby.

Jeden z częściej występujących guzów GEP NET – rakowiak objawia się m.in.: wyczuwalnym guzem, spadkiem masy ciała, biegunką, bólem brzucha. Rzadko dochodzi do perforacji jelita, a w 1/10 przypadków do rozwoju zespołu rakowiaka, dla którego typowe jest napadowe przekrwienie skóry, zmiany zastawkowe w prawej części serca, skurcze mięśni, objawy bronchospastyczne, teleangiektazje, obrzęki, zaburzenia pracy serca (tachykardia, kołatanie serca), łzawienie oczu, wodnisty katar.

Guzy neuroendokrynne – jakie badania?

Szczególne miejsce w diagnostyce guzów NET zajmują markery nowotworowe zwane też znacznikami nowotworowymi. Dla przykładu obecność glukagonu w surowicy może świadczyć o glucagonomie, zaś serotoniny i kwasu 5-hydroksyindolooctowego w surowicy o rakowiaku. W rozpoznaniu stosuje się także badania obrazowe. Za najbardziej uniwersalną technikę uważa się SRS, czyli scyntygrafię receptorów somatostatynowych. Wśród innych badań obrazowych wymienia się: rezonans magnetyczny, śródoperacyjne badanie ultrasonograficzne, ultrasonografię endoskopową, spiralną wielorzędową tomografię komputerową.

Leczenie guzów neuroendokrynnych

Podstawowe i optymalne leczenie guzów neuroendokrynnych to zabieg operacyjny polegający na całkowitej lub częściowej ich resekcji. Innymi sposobami walki z guzem NET są m.in.:

• chemoembolizacja (bezpośrednie wstrzyknięcie leków do guza),
• termoablacja prądem o wysokiej częstotliwości (prąd podgrzewa i niszczy komórki nowotworowe),
• radioterapia (promieniowanie pochodzić może z zewnątrz – źródłem jest aparat do radioterapii lub umieszczanej w organizmie substancji radioaktywnej),
• terapia ukierunkowana molekularnie,
• bioterapia (zażywanie leków normalizujących poziom hormonów nadmiernie podwyższonych przez rozwój guza),
• chemioterapia (stosowanie leków niszczących i hamujących wzrost komórek nowotworowych).

Bibliografia:

1. J. B. Ćwikła, L. Królicki, J. R. Buscombe, J. Walecki, Diagnostyka obrazowa guzów neuroendokrynnych, [w:] „Onkologia w praktyce klinicznej”, 2006, 2(1), s. 18–31.
2. A. Szczeklik, J. Alkiewicz, Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, t. I, Medycyna Praktyczna, Kraków 2005.
3. A.Kolasińska-Ćwikła, Chemioterapia w guzach neuroendokrynnych układu pokarmowego (GEP-NEN), [w:] „OncoReview”, 2012, 2(4), s. 255–261.
4. B. Kos-Kudła, V. Rosiek, M. Borowska i wsp., Pancreatic neuroendocrine neoplasms – management guidelines (recommended by the Polish Network of Neuroendocrine Tumours), [w:] „Endokrynologia Polska”, 2017, 68(2), s. 169–197.