Przyczyna powstawania wyściółczaka nie jest znana. Choroba ma zwykle charakter łagodny, choć zdarzają się również przypadki złośliwe. Lokalizacja guza zależy od wieku chorego – u dzieci częstszy jest wyściółczak mózgu, a u dorosłych wyściółczak rdzenia kręgowego.

Co to jest wyściółczak?

Wyściółczak (ependymoma) to nowotwór wywodzący się z tkanki glejowej pełniącej funkcję ochronną tkanki mózgowej, a dokładniej z tkanki wyściełającej komory mózgu i kanał środkowy rdzenia kręgowego. Guz ten częściej występuje u dzieci i młodzieży niż u dorosłych, u których stwierdzany jest bardzo rzadko. W zależności od wieku nowotwór lokalizuje się w różnych obszarach ośrodkowego układu nerwowego. U najmłodszych 90% przypadków to wyściółczaki mózgu, natomiast u dorosłych częstszą lokalizacją jest rdzeń kręgowy.

Wyściółczak jest miękkim, dobrze odgraniczonym guzem o czerwonej lub szarej barwie, który może zawierać torbiele oraz zwapnienia. Przyczyna jego powstania nie jest znana, wydaje się jednak, że czynniki środowiskowe nie mają większego znaczenia w rozwoju choroby.

Obecnie najczęściej występującą klasyfikacją wyściółczaka w literaturze jest klasyfikacja WHO. Dzieli ona nowotwór na trzy typy:

• Śluzakowobrodawczakowaty i podwyściółczak – najłagodniejsze,
• Właściwy wyściółczak – najczęstszy,
• Wyściółczak anaplastyczny – najbardziej złośliwy, ma tendencję do szybkiego wzrastania.

Złośliwość nowotworu określana jest w stopniach. Pierwszy stopień jest zmianą najłagodniejszą, a trzeci – najgroźniejszą. Do nowotworów stopnia trzeciego zalicza się wyściółczaka anaplastycznego.

Zobaczcie, jakie funkcje pełni układ nerwowy:

Objawy wyściółczaka

Dolegliwości świadczące o obecności wyściółczaka są związane z miejscem jego występowania oraz wielkością. Inne będą objawy w przypadku masy patologicznej zlokalizowanej wewnątrzczaszkowo, a inne dla masy zlokalizowanej wewnątrzrdzeniowo. Na ich podstawie nie można różnicować wyściółczaka z innymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego.

U noworodków pierwszym zauważalnym symptomem może być powiększenie obwodu głowy. Wyściółczak zlokalizowany wewnątrzczaszkowo może doprowadzić do zamknięcia się układu komorowego i utrudniać przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawia się to powstaniem wodogłowia oraz wzrostem ciśnienia śródczaszkowego. Chory może odczuwać uporczywe bóle głowy nasilające się w godzinach porannych, pojawiają się też wymioty, nudności oraz patologiczna senność. Objawy neurologiczne – napady padaczkowe – świadczą zwykle o późnym stadium nowotworu.

Wyściółczak rdzenia kręgowego często objawia się bólami szyi, jeśli rośnie w jego górnej części. Obecność guza w dolnym odcinku wywołuje bolesność nóg i pleców. Może być na tyle silna, że wybudza osobę chorą ze snu. Pojawiają się dolegliwości związane z oddawaniem moczu. Co więcej, w zależności od lokalizacji wyściółczaka w kręgosłupie pojawia się mrowienie, uczucie cierpnięcia, osłabienie kończyn dolnych lub górnych. W późniejszych stadiach może nawet dojść do porażeń. Chory może też skarżyć się na uczucie przewlekłego zmęczenia, spadek apetytu oraz masy ciała.

Wyściółczak – rokowania i leczenie

Obecność guza jest zwykle wykrywana za pomocą badań obrazowych mózgowia, jednak lekarz może postawić ostateczne rozpoznanie dopiero po badaniu patomorfologicznym materiału uzyskanego podczas biopsji lub operacji chirurgicznej. Przeżywalność w większości przypadków po diagnozie jest zwykle wieloletnia. Rokowanie wyściółczaka mózgu oraz rdzenia kręgowego jest tym lepsze, im wcześniej wykryty został guz, zależy również od jego budowy tkankowej, stopnia złośliwości, lokalizacji i wielkości.

O pierwszym stopniu złośliwości wyściółczaka mówi się, gdy nowotwór nie nawraca po całkowitym wycięciu. Wyściółczak drugiego i trzeciego stopnia oprócz zabiegu chirurgicznego wymaga dodatkowego leczenia i ma większe prawdopodobieństwo nawrotów. W terapii uzupełniającej wykorzystuje się głównie radioterapię oraz chemioterapię, w zależności od stanu klinicznego chorego, jego wieku, stopnia zaawansowania i złośliwości nowotworu.

W przypadku guza, który nie nadaje się do przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego, wykorzystuje się jedynie leczenie zachowawcze.

Przerzuty wyściółczaka dokonują się jedynie w około 10–15% drogą płynu mózgowo-rdzeniowego. Komórki nowotworowe mogą w takim przypadku przenosić się w inne miejsca wzdłuż kanału środkowego rdzenia kręgowego lub rzadziej w innych rejonach mózgowia, co wykryć można przy pomocy badania cytologicznego płynu. Wyściółczak prawie nigdy nie daje przerzutów poza obszarem centralnego układu nerwowego.

Bibliografia:

1. Vinay K. Robbins, Patologia, Edra Urban and Partner, wyd. II, Warszawa 2018.