Przyczyną choroby Sprengla jest zahamowanie w przebiegu rozwoju płodowego zejścia łopatek do odpowiedniej pozycji. W wyniku tego łopatka kątem górnym stykać się może nawet z wyrostkami kolczystymi kręgów odcinka szyjnego kręgosłupa. Schorzenie w większości przypadków pojawia się tylko po jednej stronie. Typową cechą jest ograniczona ruchomość stawu barkowego, a szczególnie ruchu odwodzenia.

Czym jest choroba Sprengla?

Choroba Sprengla nazywana jest także zniekształceniem lub deformacją Sprengla lub wrodzonym wysokim ustawieniem łopatki (z łac. scapula alta congenita, z ang. congenital high scapula). Przejawia się wysokim ustawieniem przeważnie jednej łopatki, czyli kości płaskiej przylegającej do ściany grzbietowej klatki piersiowej, która wchodzi w skład obręczy kończyny górnej.

Za przyczynę powstania deformacji Sprengla uważa się zachodzące pod koniec pierwszego trymestru ciąży zaburzenie przechodzenia zawiązka łopatki do dołu. Na początkowym etapie życia płodowego znajduje się on na wysokości kręgów szyjnych, by z czasem zejść na poziom odcinka piersiowego kręgosłupa. Choroba Sprengla nieco częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Literatura przedmiotu donosi na temat przypadków rodzinnej postaci choroby. Po raz pierwszy przedstawił je w 1956 roku Renzo Corno.

Polecamy: Ból łopatki po lewej lub po prawej stronie – przyczyny, leczenie i ćwiczenia

O tym, jak dbać o kręgosłup? dowiecie się z filmu: 

Deformacja Sprengla a inne choroby

Wrodzone wysokie ustawienie łopatki stanowi w większości przypadków element zespołów chorobowych, m.in.:

• zespołu Goldenhara (charakteryzującego się zwłaszcza jednostronnym niedorozwojem struktur w obrębie twarzoczaszki),
• asocjacji VATER (charakteryzującego się zaburzeniem rozwoju kończyn, wadami kręgów, serca, nerek, przetoką tchawiczo-przełykową, atrezją odbytu i przełyku),
• zespołu Klippla-Feila zwanego wrodzoną krótką szyją (polegającego na zrośnięciu co najmniej 2 kręgów szyjnych lub zmniejszeniu ich ilości),
• zespołu Polanda (polegającego na jednostronnej aplazji bądź hipoplazji brodawki sutkowej i mięśni klatki piersiowej, zroście palców, krótkopalczastości),
• zespołu Greiga (charakteryzującego się szerokim, wysokim czołem, syndaktylią dłoni i stóp, hiperteloryzmem ocznym).

Choroba Sprengla w klasyfikacji ICD-10

W Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych ICD-10 (z ang. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) choroba Sprengla sklasyfikowana została do kategorii Q, czyli Wady rozwojowe wrodzone, zniekształcenia i aberracje chromosomowe, podkategorii 74, czyli Inne określone wrodzone wady rozwojowe kończyn(y) i podtypu 0, czyli Inne wrodzone wady rozwojowe kończyn(y) górne(ej)(ych), z włączeniem obręczy barkowej. W związku z tym jej zapis w ICD-10 przedstawia się następująco: Q74.0.

Objawy choroby Sprengla

W chorobie Sprengla łopatka umiejscowiona jest wyżej niż powinna względem klatki piersiowej. Zazwyczaj jest niedorozwinięta, czyli hipoplastyczna oraz zniekształcona. Charakterystyczny kształt łopatki polega na zmniejszeniu stosunku jej wysokości do szerokości. Dodatkowo dolna część łopatki odstaje od klatki piersiowej, a górna część zagięta jest do przodu. W sporadycznych przypadkach stwierdza się całkowity lub częściowy brak mięśni łopatki. Dojść może także do połączenia łopatki z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa. Tzw. kość omowertebralną stwierdza się u około 25% chorych z deformacją. Ponadto chorobie towarzyszyć może niedorozwój żeber i rozszczep łuków kręgowych. Konsekwencjami choroby Sprengla są: nadmierne uniesienie barku i piersiowa skolioza, czyli trójpłaszczyznowe zniekształcenie kręgosłupa skierowane łukiem w stronę łopatki. Choroba ogranicza ruchomość łopatki względem tułowia i stawu barkowego, a w konsekwencji kończyny górnej.

Polecamy: Co oznacza ból pleców między łopatkami? Zalecane ćwiczenia

Leczenie choroby Sprengla

Celem leczenia choroby Sprengla jest nie tylko aspekt zdrowotny, ale i poprawa wyglądu. W przypadku zaawansowanych deformacji stosuje się leczenie operacyjne. Istnieje kilka metod przeprowadzenia zabiegu, lecz jedną z najczęściej stosowanych jest tzw. procedura Woodwarda, która wiąże się z mniejszym ryzykiem powstania bliznowca mogącego unieruchomić łopatkę w niekorzystnym położeniu, zapewnia większą mobilizację, pozostawia niewiele blizn. Podczas operacji dochodzi do przesunięcia łopatki w miejsce jej prawidłowego położenia anatomicznego, a repozycji towarzyszy nierzadko usunięcie, czyli resekcja jej górnej części. Usprawnianie po zabiegu obejmuje bierne i czynne ćwiczenia, zabiegi fizykalne i masaż. Zabieg powinno się przeprowadzić niedługo po ukończeniu przez chorego 3 lat. Wraz ze wzrostem operacja jest trudniejsza do wykonania i wiąże się z ryzykiem uszkodzenia splotu barkowego. Łagodne deformacje nie wymagają plastyki. Leczenie zachowawcze opiera się na odpowiednio dobranej rehabilitacji.