Białaczka włochatokomórkowa rozpoznawana jest najczęściej ze względu na pojawianie się objawów upośledzonej czynności szpiku. Leczenie opiera się głównie na podawaniu chemioterapeutyków, które stosuje się zgodnie z obowiązującymi schematami.

Czym jest białaczka włochatokomórkowa?

Białaczka włochatokomórkowa jest rozrostową chorobą komórek odpornościowych – limfocytów typu B. Określa się ją też jako białaczkę histiocytyczną czy mielofibrozę limfatyczną. Schorzenie to zaliczane jest do przewlekłych białaczek limfatycznych (ang. chronic lymphocytic leukemia – CLL). Jest to postać relatywnie rzadka, która pojawia się u około 2% chorych na białaczkę. Dotyka najczęściej mężczyzn po 50 roku życia.

Przyczyny zachorowania wiąże się z niektórymi cechami genetycznymi – częściej chorują osoby, w których rodzinach stwierdzono wcześniej inne choroby hematologiczne pod postacią białaczki lub chłoniaków. Mimo relatywnie małej liczby obserwowanych zachorowań udało się udowodnić silną korelację pomiędzy wystąpieniem białaczki włochatokomórkowej a wcześniejszą dużą ekspozycją chorego na promieniowanie wysokoenergetyczne (radioaktywne) lub na środki chemiczne. Zalicza się do nich np. benzen (używany w przemyśle chemicznym i przy produkcji farb i lakierów) oraz niektóre herbicydy (środki ochrony roślin lub takie, jak np. stosowany w dużych ilościach przez USA w czasie wojny wietnamskiej Agent Orange).

Podstawowym i patognomonicznym (pozwalającym na postawienie rozpoznania z dużą pewnością) objawem jest obecność w szpiku charakterystycznych, nieprawidłowych limfocytów typu B. Ich powierzchnia nie jest gładka, lecz nierówna i pełna wypustek. Niekiedy komórki takie daje się zaobserwować również we krwi obwodowej.

Zobacz nasz film i dowiedz się jak może objawiać się białaczka:

Objawy białaczki włochatokomórkowej

Ze względu na fakt, że patologiczne limfocyty namnażają się szybko i bez żadnej kontroli, sukcesywnie wypełniają większość przestrzeni w jamach szpikowych. Nie pozwala to na prawidłową pracę komórek krwiotwórczych i prowadzi do zmniejszenia się liczby produkowanych:

• erytrocytów,
• płytek krwi,
• granulocytów,
• innych linii limfocytów.

W rezultacie u chorych obserwuje się anemię (niedokrwistość), obniżenie odporności oraz upośledzenie procesów krzepnięcia. W sposób typowy dla schorzeń nowotworowych pacjenci mogą odczuwać osłabienie, spadek wydolności fizycznej, apatię. Dla bardziej zaawansowanych stanów charakterystyczna jest znaczna nawet utrata masy ciała.

Zmniejszenie odporności prowadzi do częstych zachorowań spowodowanych infekcjami bakteryjnymi, wirusowymi, grzybiczymi. Niektóre choroby określa się mianem oportunistycznych, gdyż do zachorowania nie dochodzi u osób o prawidłowych reakcjach immunologicznych.

U chorego łatwo tworzą się sińce, wybroczyny, wylewy dostawowe. Krwawienia są częstsze, obfitsze i trudniejsze do zahamowania niż u osób zdrowych. W badaniu przedmiotowym obserwuje się niekiedy powiększenie śledziony (w której również mogą pojawiać się nacieki złożone z dużej ilości komórek nowotworowych).

Przebieg choroby bywa przez długi czas bezobjawowy i dopiero nieprawidłowości w obrazie morfologicznym krwi obwodowej (w zakresie krwinek czerwonych, białych i płytkowych) stają się przyczyną podjęcia dokładniejszej i szerszej diagnostyki.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej

Leczenie białaczki włochatokomórkowej opiera się przede wszystkim na podawaniu leków chemioterapeutycznych. W przypadku niektórych chorych – u których stwierdza się powolny przebieg choroby i niewielkie nasilenie rozrostu – podejmuje się jednak decyzję o dalszej obserwacji i rozpoczęciu leczenia dopiero wówczas, kiedy stan chorego zacznie się pogarszać. Decyzja taka wynika z faktu, że chemioterapia nie jest obojętna dla organizmu – powoduje wiele objawów niepożądanych.

Schematy leczenia białaczki włochatokomórkowej są ustalane indywidualnie, w zależności od obrazu cytologicznego komórek nowotworowych, stopnia zaawansowania choroby i stanu ogólnego chorego. Jednak podejmowane leczenie najczęściej jest dostosowywane do aktualnych rekomendacji przygotowanych przez międzynarodowe gremia naukowców i doświadczonych klinicystów.

Rokowanie w białaczce włochatokomórkowej

Leczenie białaczki włochatokomórkowej zgodnie z obowiązującymi schematami pozwala w większości przypadków na uzyskanie remisji, która może trwać nawet kilkanaście lat. U niektórych osób w ogóle nie dochodzi do wznowy. Obiecujące wyniki uzyskano w trakcie badań nowego preparatu – wemurafenibu.

Bibliografia:

1. A. Szczeklik, P. Gajewski, Interna Szczeklika 2018, Liszki 2018.
2. D. Provan, C. Singer, T. Baglin, J. Lilleyman, Hematologia kliniczna, red. wyd. pol. J. Hołowiecki, Warszawa 2007.