Anemia hemolityczna to taka, której bezpośrednią przyczyną jest hemoliza. Zjawisko to polega na rozpadzie krwinek czerwonych, czyli erytrocytów. Anemię hemolityczną dzieli się na wrodzoną i nabytą. Skutkiem anemii niezależnie od jej rodzaju jest niedokrwienie i związane z tym niedotlenienie organizmu.
Anemia hemolityczna – rodzaje i objawy
Wrodzona anemia hemolityczna objawy daje już u noworodków, ale nie są one charakterystyczne. U osób z niedokrwistością hemolityczną mogą pojawiać się dolegliwości takie jak:
- zaburzenia pracy wątroby,
- zaburzenia pracy śledziony,
-
bladość skóry, a na skutek ewentualnej żółtaczki zażółcenie skóry i białek oczu,
- osłabienie, zmęczenie, u dzieci apatyczność i mała ruchliwość,
- duszność,
- zaburzenia pracy serca – kołatanie serca,
- ból w klatce piersiowej,
- obrzęki rąk i nóg,
- czasem owrzodzenia rąk i nóg,
- ciemny kolor moczu oraz stolca,
- pocenie się,
- hemoglobinuria – gdy z powodu rozpadu krwinek czerwonych hemoglobina przedostaje się do moczu.
W przebiegu choroby możliwe jest też powiększenie wątroby i śledziony. U noworodka niedokrwistość hemolityczna w ciężkiej postaci hemolizy występuje razem z obrzękiem całego ciała, żółtaczką, ostrym niedotlenieniem i obecnością płynu w jamach ciała.
Przyczyny anemii hemolitycznych: hemoliza wewnątrz- i pozanaczyniowa
Gdy rozpad krwinek następuje poza naczyniami krwionośnymi, mówi się o hemolizie pozanaczyniowej. Jej przyczyny, a zarazem przyczyny niedokrwistości hemolitycznej, to wewnętrzne wady krwinek czerwonych, w tym:
- niedobory enzymów,
- nieprawidłowa budowa cząsteczek hemoglobiny,
- nieprawidłowa budowa błony komórkowej erytrocytów,
- lub zewnętrzne czynniki, takie jak:
- choroby wątroby lub śledziony,
- choroby autoimmunologiczne (niedokrwistość autoimmunohemolityczna),
- infekcje bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze (np. malaria),
- zatrucia metalami ciężkimi lub jadem pająków albo węży,
- niektóre odmiany białaczki,
- przetoczenie immunoglobulin (w leczeniu niedoborów odporności, po przeszczepach szpiku kostnego lub narządów – gdy przeszczep się przyjmie, w terapiach przewlekłych infekcji wirusowych i ciężkich infekcji bakteryjnych, u osób po poważnych urazach, oparzeniach, a także w leczeniu chorób autoimmunologicznych).
Hemoliza wewnątrznaczyniowa, czyli taka, w której do rozpadu erytrocytów dochodzi w naczyniach krwionośnych, także jest przyczyną niedokrwistości hemolitycznej. Stan ten może występować jako skutek:
- ostrej infekcji bakteryjnej, wirusowej lub pasożytniczej,
- wszczepienia sztucznej zastawki serca,
- przetoczenia immunoglobulin w leczeniu konfliktu serologicznego,
- przetoczenia krwi o grupie niezgodnej z grupą krwi biorcy,
- zatrucia miedzią lub metabolicznej choroby Wilsona polegającej na gromadzeniu nadmiaru miedzi w organizmie,
- ukąszenia przez niektóre jadowite węże.
Hemolizę wewnątrznaczyniową i anemię hemolityczną mogą spowodować także niektóre leki, np. rybawiryna, stosowana w ciężkich zakażeniach wirusami (w tym wirusem HCV powodującym wirusowe zapalenie wątroby typu C).
Anemia hemolityczna – diagnostyka i leczenie
Diagnostyka anemii hemolitycznej powinna jednocześnie potwierdzać hemolizę i wykrywać jej przyczynę. Dzięki temu leczenie niedokrwistości hemolitycznej może być przyczynowo-objawowe.
Bardzo ważny jest wywiad lekarski, by potwierdzić lub wykluczyć występowanie czynników zewnętrznych, które mogły spowodować rozpad czerwonych krwinek, a także by stwierdzić występowanie w rodzinie chorób, które mogą być wskazówką podczas stawiania diagnozy. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej zdarza się, że u członków rodziny osoby chorej występują np. żółtaczka, kamica pęcherzyka żółciowego lub konieczne było usunięcie części albo całej śledziony.
Podstawowe badania laboratoryjne wykrywające niedokrwistość hemolityczną to:
- morfologia krwi z oznaczeniem poziomu retikulocytów,
- stężenie niesprzężonej bilirubiny,
- stężenie dehydrogenazy mleczanowej (enzym),
- stężenie hepatoglobiny we krwi,
- oznaczenie poziomu wolnej hemoglobiny we krwi i w moczu.
Otrzymane wyniki badań krwi pozwalają na potwierdzenie hemolizy i na zlecenie badań w konkretnych kierunkach, by znaleźć przyczynę tego zjawiska.
Leczenie anemii hemolitycznej powinno opierać się na uzupełnianiu niedoboru erytrocytów. W tym celu przetacza się choremu preparaty krwiopochodne. Równolegle należy leczyć przyczynę, jeśli udało się ją wykryć. W przypadku infekcji stosuje się adekwatne leki, np. na zakażenie bakteryjne antybiotyki, a choroby autoimmunologiczne wymagają podania leków immunosupresyjnych, czyli zmniejszających odporność organizmu. Czasem lekarz może zadecydować, że konieczne jest usunięcie śledziony (splenektomia).
Bibliografia:
- "Objawy kliniczne i zmiany laboratoryjne w diagnostyce różnicowej niedokrwistości", M. Chłestowska, K. Warzocha,
- "Stosowanie dożylnych preparatów immunoglobulin (IVIG) u dzieci z niedoborami odporności", Iwona Czerwińska-Kartowicz, Piotr Derentowicz, Katarzyna Markiewicz, Henryka Siwińska-Gołębiowska