Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (w skrócie ASD – ang. atrial septal defect) to otwór w przegrodzie oddzielającej przedsionki serca. Wada powstaje jako spontaniczne zaburzenie rozwoju narządów wewnętrznych u płodu. Często skojarzona jest z innymi wadami naczyniowymi lub zastawkowymi.

Co to jest ASD?

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej pojawia się jako zaburzenie rozwojowe w okresie życia płodowego. Jego istotą jest istnienie otworu w części ściany serca, która oddziela od siebie przedsionki – prawy i lewy.

Choroba nie jest uwarunkowana genetycznie, więc nie dziedziczy się z pokolenia na pokolenie. Nie ma też tendencji do występowania rodzinnego. Za podstawową przyczynę uważa się wpływ czynników teratogennych, które w okresie ciąży zaburzają różnicowanie się tkanek i rozwój poszczególnych narządów. Zalicza się do nich:

• substancje toksyczne,

• niektóre leki,

• wpływ infekcji wirusowych (np. różyczki, odry), głównie w pierwszym trymestrze ciąży,

• działanie alkoholu i innych używek, m.in. papierosów.

Rodzaje ubytku przegrody międzyprzedsionkowej

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej pojawia się najczęściej w jednym z trzech wariantów, jako:

• otwór wtórny (ostium secundum) – najczęstszy,

• otwór pierwotny (ostium primum),

• otwór o typie zatoki żylnej.

Bardzo rzadkim wariantem jest ubytek o typie zatoki wieńcowej.

Od ASD odróżnia się przetrwały otwór owalny – strukturę, która niezbędna jest w okresie życia płodowego (gdy krążenie płucne jest ograniczone do minimum). Najczęściej zarasta on po urodzeniu, gdy ciśnienia w poszczególnych komorach serca osiągają po porodzie typowe relacje. Otwór taki stwierdza się u ponad 20% populacji. Nie stanowi on jednak problemu klinicznego, gdyż wyposażony jest w fizjologiczną zastawkę, uniemożliwiającą niekorzystny przepływ lewo-prawy i powstanie zespołu chorobowego.

Występowanie wady ASD

Choroba o typie ASD jest relatywnie częsta – stanowi ok. 10% wszystkich stwierdzanych wad serca. Dziewczynki i kobiety stanowią ponad 65% osób, u których rozpoznaje się to zaburzenie.

Choć ASD może być wadą izolowaną (występującą pojedynczo), to w wielu wypadkach stwierdza się równoległe występowanie innych anomalii serca lub wielkich naczyń. Często spotykaną kombinacją jest ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i wada zastawkowa serca (głównie zastawki mitralnej, czyli dwudzielnej – znajdującej się pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą).

ASD może też być skojarzone z poważniejszymi wadami wrodzonymi, np. ze zwężeniem aorty czy z przełożeniem wielkich naczyń. Ta ostatnia wada polega na nieprawidłowym odejściu pnia płucnego i aorty. Powoduje kierowanie krwi z lewej połowy serca do krążenia płucnego i do lewego przedsionka, a krwi z prawej komory przez naczynia obwodowe z powrotem do prawego przedsionka. Ten patologiczny obieg krwi jest przyczyną śmierci noworodka tuż po urodzeniu. Ubytek międzyprzedsionkowy paradoksalnie może go uratować, gdyż umożliwia wymianę krwi między „prawą” a „lewą połową” serca i przedostawanie się utlenowanej w płucach krwi na obwód – do narządów.

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u płodu, noworodka i starszych dzieci

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej nie jest schorzeniem, które w sposób ostry manifestuje się w okresie płodowym lub w pierwszych dekadach życia. U dzieci często dochodzi do samoistnego zarośnięcia ubytku. Jeśli jest on duży, objawy mogą pojawiać się o wiele szybciej. Zwykle stwierdza się wtedy niespecyficzne objawy, takie jak duszność wysiłkową czy zmniejszoną tolerancję wysiłku. Chore dzieci bywają szczupłe, blade, mają małą masę mięśniową. Nad sercem daje się usłyszeć charakterystyczny szmer.

Jak zbudowany jest układ krążenia? Dowiesz się tego z filmu:

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej u dorosłych

Narastający przeciek krwi z lewego do prawego przedsionka i znaczące zwiększenie przepływu w krążeniu płucnym powodują z czasem powstawanie w układach krążenia i oddechowym trwałych zmian, takich jak:

• duszność związana z wysiłkiem,

• przerost prawej komory serca,

• obwodowa sinica (szczególnie wysiłkowa),

• zmiany w tkance płucnej,

• powiększenie wątroby i obrzęki,

• tachykardia (przyspieszona praca serca),

• niewydolność krążenia.

Leczenie ASD

Rozpoznanie ASD to proces, w którym największe znaczenie diagnostyczne ma ultrasonografia (USG) z wykorzystaniem przystawki dopplerowskiej, umożliwiającej określenie dynamiki przepływu krwi w sercu i w naczyniach.

Jeśli badanie wykazuje dużą intensywność przecieku lewo-prawego, znaczne powiększenie prawej komory albo gdy dodatkowo występują objawy niewydolności krążenia, chorych kwalifikuje się do operacji metodą klasyczną (z wykorzystaniem krążenia pozaustrojowego) albo do zabiegu przezskórnego (materiał blokujący ubytek wprowadza się po drenie wkłutym do naczynia obwodowego). Zamknięcie otworu przeważnie pozwala ustabilizować przebieg choroby.

Bibliografia:

1. Kucińska B., Janiec I., Werner B. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego rozpoznany u nastolatka uprawiającego sport, Nowa Pediatr 2016; 20(1): 14-19.