Przewlekła białaczka limfatyczna, inaczej określana jako limfocytowa lub limfoblastyczna, jest nowotworem wywodzącym się z dojrzałych limfocytów B, czyli komórek układu odpornościowego, które występują w szpiku, we krwi, w tkance limfatycznej, ale również w różnych narządach. Jest to najczęstsza postać białaczki u dorosłych. Zdarzają się rodzinne predyspozycje do wystąpienia tego schorzenia, jednak jak dotąd nie poznano jego przyczyny. Na chorobę najczęściej zapadają ludzie starsi, ok. 70. roku życia.

Rokowanie w przebiegu przewlekłej białaczki limfoblastycznej

Około 50% chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną ma szansę przeżyć 10 lat pod warunkiem zastosowania odpowiedniego leczenia. Najwięcej całkowitych remisji uzyskuje się u chorych leczonych cyklofosfamidem i rytuksymabem. Zastosowanie tych dwóch leków pozwala również uniknąć progresji choroby i nawrotów. Główną przyczyną zgonu chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest zakażenie bakteryjne. Ponadto choroba zwiększa nawet pięciokrotnie ryzyko wystąpienia innego nowotworu złośliwego w porównaniu z częścią populacji, która nigdy na nią nie zachorowała. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania białaczki w momencie rozpoznania.

Przebieg choroby, rokowanie i szacowaną długość życia można określić poprzez klasyfikację Raia lub Bineta. Ponadto lekarz bierze pod uwagę typ nacieku, poziom leukocytozy, czas, w jakim doszło do podwojenia się liczby limfocytów, a także obecność markerów w surowicy krwi oraz wyniki badań molekularnych i cytogenetycznych.

Długość życia według klasyfikacji Raia szacuje się na podstawie następujących cech:

• limfocytoza,

• powiększenie węzłów chłonnych,

• powiększenie śledziony lub wątroby,

• anemia, czyli niedokrwistość,

• małopłytkowość.

Obecność wszystkich wymienionych cech pozwala na oszacowanie długości życia na mniej więcej 6–7 lat. Występowanie limfocytozy bez dodatkowo wymienionych wskaźników przedłuża ten okres o kilka lat.

Inną techniką rokowania jest klasyfikacja Bineta, opisująca stan zaawansowania choroby w trzech stopniach. Pierwszy cechuje się bardzo dobrym rokowaniem, charakteryzuje się zajęciem mniej niż 3 obszarów limfatycznych chorego. Pojęcie obszaru limfatycznego oznacza węzły chłonne pachowe, szyjne, pachwinowe, śledzionę i wątrobę. Zajęcie co najmniej 3 obszarów i współwystępowanie małopłytkowości oraz niedokrwistości łączą się z gorszym rokowaniem. Na szczęście dotyczą mniej niż 10% chorych.

Objawy przewlekłej białaczki limfoblastycznej

Najczęściej pierwszym elementem diagnostycznym przewlekłej białaczki limfoblastycznej jest obecność zwiększonej ilości limfocytów, czyli limfocytozy we krwi obwodowej. Rozpoznanie możliwe jest dzięki rutynowej morfologii krwi.

Objawy zgłaszane przez chorego są nieswoiste. Zalicza się do nich:

• utratę masy ciała w ciągu poprzedzających 6 miesięcy,

• gorączkę,

• potliwość w nocy bez uchwytnej przyczyny,

• osłabienie i męczliwość,

• uczucie pełności w jamie brzusznej.

Ponadto w badaniu lekarz może stwierdzić:

• powiększenie węzłów chłonnych (u większości pacjentów),

• powiększenie wątroby lub śledziony,

• powiększenie innych struktur limfatycznych, jak migdałki,

• nacieki limfatyczne w innych narządach, np. w skórze (rzadko).

Mogą pojawić się zakażenia, a ze względu na nacieki limfocytowe w szpiku kostnym stwierdza się obwodowe zmniejszenie innych komórek produkowanych w szpiku kostnym. Najczęściej choroba ma łagodny przebieg, przy czym nagle dochodzi do rozwoju ciężkich powikłań i zgonu. Rzadziej choroba przebiega od początku agresywnie, prowadząc do śmierci w ciągu 2 lat.

Diagnostyka przewlekłej białaczki limfatycznej

Podstawowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej pozwalająca na stwierdzenie limfocytozy, czyli zwiększonej ilości limfocytów. Celem potwierdzenia rozpoznania wykonuje się biopsję aspiracyjną szpiku lub trepanobiopsję wykazującą zwiększony odsetek (nawet powyżej 30% limfocytów). Inne badania diagnostyczne to badanie immunofenotypowe krwi i szpiku kostnego, a także badania molekularne i cytogenetyczne. Rozpoznanie może być potwierdzone również wykonaniem biopsji węzła chłonnego.

Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej

Leczenie przewlekłej białaczki limfoblastycznej obejmuje terapię przeciwnowotworową, ale również wspomagającą. Należy do niej profilaktyka zakażeń, czyli stosowanie szczepień przeciwko zakażeniom oportunistycznym (występującym u osób z upośledzoną funkcją układu odpornościowego), np. na grypę, pneumokoki, Haemophilus influenzae typu B.

Leczenie przeciwnowotworowe przewlekłej białaczki limfatycznej prowadzi się, jeśli występują objawy ogólne, niedokrwistość, małopłytkowość, powiększenie węzłów chłonnych i bardzo duża limfocytoza. Wybór leczenia zależy od wieku chorego i jego stanu.