Mięsak kościopochodny (nazywany też kostniakomięsakiem i osteosarcoma) to najczęściej nowotwór kości długich u ludzi młodych (przed 25 rokiem życia). W niewielkim odsetku przypadków dotyczy chorych w 6–7 dekadzie życia.
Przyczyny rozwoju mięsaka kościopochodnego i najczęstsze umiejscowienia
Przyczyny kostniakomięsaka przeważnie pozostają nieokreślone. Ze względu na małą częstość występowania (w Polsce jest to kilkadziesiąt przypadków rocznie) badania dotyczące patogenezy guza są utrudnione. Zaobserwowano jednak, że początek choroby wiąże się zwykle z intensyfikacją przemian w tkance kostnej. Dlatego w większości przypadków schorzenie rozwija się na etapie intensywnego wzrostu organizmu (u nastolatków w okresie pokwitania) i u osób starszych, gdzie przebudowa tkanek jest związana z procesem postępującej osteoporozy (odwapnienia kości).
Na nowotworową przemianę komórek najbardziej narażone są okolice, w których przemiany są najszybsze. Guz pierwotny pojawia się więc zwykle w przynasadach kości długich: ramieniowej, udowej, piszczelowej, niekiedy promieniowej. Mniej typowymi lokalizacjami są żebra i kości płaskie (np. czaszka, miednica).
Badania epidemiologiczne potwierdziły korelację występowania osteosarcomy z innymi procesami, które przyspieszają rozrost tkanki kostnej. Zalicza się do nich:
- przewlekłe zapalenia kości,
- dysplazję włóknistą,
- różne zmiany o typie chrzęstniaków (rozrostowych schorzeń wywodzących się z tkanki chrzęstnej),
- chorobę Olliera,
- chorobę Pageta.
Stwierdzono, że mięsak kościopochodny częściej pojawia się u ludzi, którzy narażeni byli na działanie energii jonizującej. Ekspozycja może być związana z radioterapią wcześniejszej choroby nowotworowej, napromieniowaniem w przebiegu pracy w ośrodkach energetyki atomowej i przetwarzania odpadów czy przebywaniem w rejonie prób z bronią jądrową.
Choroba rozwija się wskutek różnego typu mutacji komórek, które mogą pojawiać się sporadycznie w trakcie życia człowieka albo być efektem bardzo rzadko obserwowanych, wrodzonych zaburzeń genotypu.
Jak zbudowany jest układ kostny? Dowiesz się tego z filmu:
Objawy mięsaka kościopochodnego
Najczęstszym objawem kostniakomięsaka jest ból okolicy, w której rozwija się guz. Dolegliwości pojawiają się zwykle w okresie szybkiego wydłużania się kości, dlatego bywają początkowo lekceważone i mylone z typowymi, przemijającymi spontanicznie bólami wzrostowymi. Charakteryzują się zmiennym nasileniem. Opisywane są przez pacjentów jako tępe, rwące, czasami pulsujące. Nasilają się w okresie nocnym. Najpierw pojawiają się sporadycznie, w późniejszych stadiach choroby mają charakter ciągły. Może im towarzyszyć obrzęk, zaczerwienienie, bolesność uciskowa, ograniczenie ruchomości. Niekiedy w okolicy guza dochodzi do wylewów krwi, co powoduje powstawanie krwiaków. Ich pojawienie się często łączy się z nagłym przyspieszeniem i zaostrzeniem przebiegu choroby.
Zaawansowany guz może dawać przerzuty (głównie do płuc) lub powodować powstawanie w pobliżu zmiany pierwotnej ognisk wtórnych. W niewielkim odsetku przypadków dochodzi do tzw. złamań patologicznych – będących skutkiem odwapnienia i przebudowy tkanek w obrębie i okolicy guza oraz osłabienia wytrzymałości kości.
Diagnostyka mięsaka kościopochodnego
Wstępna diagnostyka obejmuje typowe badanie lekarskie. Oprócz objawów zapalnych można wyczuć twardy guz, ściśle związany z kością. Badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mogą nie tylko pokazać zakres zmian, ale też uwidocznić naciekanie i charakterystyczny rozrost tkanki kostnej. Ostateczne potwierdzenie rodzaju guza uzyskuje się po wykonaniu biopsji gruboigłowej i przeprowadzeniu badań histologicznych pobranych próbek tkanek.
Leczenie osteosarcomy
Kostniakomięsak jest najczęściej poddawany terapii skojarzonej w postaci zabiegu chirurgicznego oraz chemioterapii. Celem leczenia operacyjnego jest wycięcie w całości – z marginesem tkanek zdrowych – guza i ewentualnych pojedynczych przerzutów. Chemioterapia służy zmniejszeniu masy nowotworu przed jego usunięciem i eliminacji pozostałych po zabiegu komórek. W przypadkach zaawansowanych, kiedy operacja nie jest możliwa, paliatywne leczenie farmakologiczne ma za zadanie spowolnić przebieg choroby, zmniejszyć dolegliwości oraz przedłużyć okres samodzielności chorego.
Ze względu na umiejscowienie kostniakomięsaka w kościach długich należy liczyć się z faktem, że doszczętna, rozległa operacja może pozostawiać trwałe okaleczenie. Zmusza to do późniejszego wykonania zabiegów rekonstrukcyjnych albo nawet do protezowania amputowanej z powodu choroby kończyny.
Bibliografia:
1. A. Raciborska, Mięsak kościopochodny (kostniakomięsak; osteosarcoma) u dzieci i młodzieży,http://www.imid.med.pl/files/imid/Do%20pobrania/Mięsak%20kościopochodny_Klinika%20Onkologii%20IMiD.pdf, [dostęp 21 maja 2019].
2. W. Woźniak, Pierwotne złośliwe nowotwory kości, [w:] „Onkologia i hematologia dziecięca”, red. A. Chybicka, K. Sawicz-Birkowska, Warszawa 2008.